Fakten über Truncus arteriosus

Truncus arteriosus (ausgesprochen TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus), auch bekannt als Truncus communis, ist ein seltener Defekt des Herzens, bei dem ein einziges gemeinsames Blutgefäß aus dem Herzen austritt, anstatt der üblichen zwei Gefäße (die Hauptlungenarterie und die Aorta).

Was ist ein Truncus arteriosus

Der Truncus arteriosus ist ein Geburtsfehler des Herzens. Er tritt auf, wenn sich das Blutgefäß, das aus dem Herzen des sich entwickelnden Babys austritt, während der Entwicklung nicht vollständig trennt, so dass eine Verbindung zwischen der Aorta und der Lungenarterie entsteht. Es gibt verschiedene Arten von Truncus, je nachdem, wie die Arterien miteinander verbunden bleiben. In der Regel besteht auch ein Loch zwischen den beiden unteren Herzkammern (Ventrikel), ein sogenannter Ventrikelseptumdefekt. Da ein Baby mit diesem Defekt möglicherweise bald nach der Geburt operiert werden muss, gilt der Truncus arteriosus als kritischer angeborener Herzfehler (CCHD). Angeboren bedeutet, dass er bei der Geburt vorhanden ist.

Bei einem Baby ohne angeborenen Herzfehler pumpt die rechte Seite des Herzens sauerstoffarmes Blut durch die Lungenarterie zu den Lungen. Die linke Seite des Herzens pumpt sauerstoffreiches Blut durch die Aorta in den Rest des Körpers.

Bei Babys mit einem Truncus arteriosus vermischen sich sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut, wenn das Blut in die Lunge und den Rest des Körpers fließt. Infolgedessen fließt zu viel Blut in die Lunge, und das Herz arbeitet härter, um das Blut in den restlichen Körper zu pumpen. Außerdem haben Babys mit Truncus arteriosus keine Aorten- und keine Pulmonalklappe, sondern nur eine einzige gemeinsame Klappe (Trunkalklappe), die den Blutfluss aus dem Herzen kontrolliert. Die Trunkalklappe ist häufig abnormal. Die Klappe kann verdickt und verengt sein, wodurch das Blut beim Verlassen des Herzens blockiert werden kann. Sie kann auch undicht sein, so dass Blut, das das Herz verlässt, durch die Klappe zurück ins Herz fließt.

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Häufigkeit

Truncus arteriosus tritt bei weniger als einem von 10.000 Lebendgeborenen auf. Er kann allein oder als Teil bestimmter genetischer Störungen auftreten. In den Vereinigten Staaten gibt es jährlich etwa 250 Fälle von Truncus arteriosus.1

Ursachen und Risikofaktoren

Die Ursachen von Herzfehlern wie dem Truncus arteriosus sind bei den meisten Babys unbekannt. Einige Babys haben angeborene Herzfehler aufgrund von Veränderungen in ihren Genen oder Chromosomen. Man geht auch davon aus, dass angeborene Herzfehler durch eine Kombination von Genen und anderen Risikofaktoren verursacht werden, z. B. durch Dinge, mit denen die Mutter in ihrer Umgebung in Berührung kommt, oder durch das, was die Mutter isst oder trinkt, oder durch bestimmte Medikamente, die sie einnimmt.

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Diagnose

Truncus arteriosus kann während der Schwangerschaft oder kurz nach der Geburt des Kindes diagnostiziert werden.

Während der Schwangerschaft

Während der Schwangerschaft gibt es Screening-Tests (auch pränatale Tests genannt), um auf Geburtsfehler und andere Bedingungen zu prüfen. Einige Herzfehler können bei einer Ultraschalluntersuchung (bei der Bilder des Körpers erstellt werden) festgestellt werden. Wenn ein Gesundheitsdienstleister den Verdacht hat, dass ein Baby einen Truncus arteriosus haben könnte, kann er ein fetales Echokardiogramm anfordern, um die Diagnose zu bestätigen. Ein fetales Echokardiogramm ist eine detailliertere Ultraschalluntersuchung des Herzens des Babys. Dieser Test kann Probleme mit der Struktur des Herzens aufzeigen, wie z. B. ein einzelnes großes Gefäß, das aus dem Herzen kommt, und wie das Herz mit diesem Defekt arbeitet.

Nach der Geburt

Säuglinge mit Truncus arteriosus sind in den ersten Lebenstagen in der Regel in Not, weil viel Blut in die Lunge fließt und das Herz schwerer arbeiten muss. Säuglinge mit Truncus arteriosus können eine bläuliche Hautfarbe haben, die Zyanose genannt wird, weil ihr Blut nicht genügend Sauerstoff transportiert. Säuglinge mit Truncus arteriosus oder anderen Erkrankungen, die Zyanose verursachen, können folgende Symptome aufweisen:

• Atmungsprobleme
• Herzklopfen
• Schwacher Puls
• Fahle oder bläuliche Hautfarbe
• Schwaches Füttern
• Extreme Schläfrigkeit

Wenn ein Arzt vermutet, dass ein Baby einen Truncus arteriosus haben könnte, kann der Arzt ein Echokardiogramm anfordern, um die Diagnose zu bestätigen. Ein Echokardiogramm ist eine Ultraschalluntersuchung des Herzens, die Probleme mit der Herzstruktur aufzeigen kann, wie z. B. ein einzelnes großes Gefäß, das aus dem Herzen kommt, oder eine missgebildete Stammklappe. Es kann auch zeigen, wie das Herz mit diesem Defekt funktioniert (oder nicht), z. B. ob das Blut in das Herz zurücksickert oder ob es durch ein Loch zwischen den Herzkammern fließt. Echokardiogramme sind auch nützlich, um dem Arzt zu helfen, den Gesundheitszustand des Kindes im Laufe der Zeit zu verfolgen.

Truncus arteriosus ist ein kritischer angeborener Herzfehler (CCHD), der durch ein Neugeborenen-Pulsoximetrie-Screening (auch bekannt als Pulsoximetrie) entdeckt werden kann. Die Pulsoxymetrie ist ein einfacher Test am Krankenbett, mit dem die Sauerstoffmenge im Blut des Babys bestimmt werden kann. Ein niedriger Sauerstoffgehalt im Blut kann ein Anzeichen für eine CCHD sein. Das Neugeborenen-Screening mit Hilfe der Pulsoximetrie kann einige Säuglinge mit einer CCHD wie Truncus arteriosus identifizieren, bevor sie Symptome zeigen.

Behandlung

Medikamente

Einige Säuglinge mit Truncus arteriosus benötigen auch Medikamente, die den Herzmuskel stärken, den Blutdruck senken und dem Körper helfen, überschüssige Flüssigkeit auszuscheiden.

Ernährung

Einige Babys mit Truncus arteriosus können beim Stillen müde werden und nicht genug essen, um an Gewicht zuzunehmen. Um eine gesunde Gewichtszunahme zu gewährleisten, kann eine spezielle, kalorienreiche Nahrung verschrieben werden. Manche Babys werden beim Füttern extrem müde und müssen möglicherweise über eine Sonde ernährt werden.

Operation

Eine Operation ist erforderlich, um das Herz und die Blutgefäße zu reparieren. Dies geschieht in der Regel in den ersten Lebensmonaten. Die Möglichkeiten der Reparatur hängen davon ab, wie krank das Kind ist und wie der Defekt beschaffen ist. Ziel der Operation zur Behebung des Truncus arteriosus ist es, einen getrennten Fluss von sauerstoffarmem Blut zur Lunge und sauerstoffreichem Blut zum Körper herzustellen. In der Regel umfasst die Operation zur Behebung dieses Defekts folgende Schritte:

• Das Loch zwischen den unteren Herzkammern (Ventrikelseptumdefekt) wird in der Regel mit einem Pflaster geschlossen.
• Das ursprüngliche einzelne Blutgefäß wird verwendet, um eine neue Aorta zu schaffen, die sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in den Körper leitet.
• Ein künstlicher Schlauch (Conduit) mit einer künstlichen Klappe verbindet die rechte Herzkammer mit den Arterien, die zur Lunge führen, um sauerstoffarmes Blut in die Lunge zu transportieren.

Die meisten Säuglinge mit Truncus arteriosus überleben die chirurgische Reparatur, benötigen aber möglicherweise weitere Operationen oder andere Verfahren, wenn sie älter werden. Zum Beispiel wächst der künstliche Schlauch nicht mit, so dass er ersetzt werden muss, wenn das Kind wächst. Es kann auch sein, dass der Blutfluss blockiert ist, was behoben werden muss, oder dass es Probleme mit der Rumpfklappe gibt. Daher müssen Menschen, die mit einem Truncus arteriosus geboren wurden, regelmäßig von einem Kardiologen (Herzarzt) untersucht werden, um die Fortschritte zu überwachen und Komplikationen oder andere gesundheitliche Probleme zu vermeiden.

Referenz

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Nationale bevölkerungsbasierte Schätzungen für schwere Geburtsfehler, 2010-2014. BDR Oct 2019.