Sind Sie sich der Diagnose sicher?
Worauf Sie in der Anamnese achten sollten
Erstmals 1831 von Bright beschrieben, wurde diese Krankheit 1889 von Cheadle „Erythema marginatum rheumaticum“ genannt. Dieser Name wies bereits auf den Zusammenhang zwischen dieser Dermatose und dem rheumatischen Fieber (RF) hin. Tatsächlich kann die Diagnose Erythema marginatum (EM) nur bei Patienten mit aktivem RF und/oder Karditis gestellt werden. EM geht in der Regel den Gelenkmanifestationen voraus und stellt eines der Hauptkriterien von Duckett Jones für RF dar. Eine vorangegangene ß-hämolytische Streptokokkeninfektion des Rachens ist häufig mit RF assoziiert, so dass dieses Bakterium in die Pathogenese von EM einbezogen wurde.
Charakteristische Befunde bei der körperlichen Untersuchung
Die Patienten zeigen eine flüchtige ringförmige Dermatose. EM beginnt als makuläre Eruption, die aus Ringen oder Ringsegmenten besteht, die rosa oder leuchtend rot sind und flache oder erhabene Ränder haben (Abbildung 1). Die Läsionen können stabil bleiben oder sich zentrifugal nach außen ausbreiten und innerhalb von 12 Stunden um 2-12 mm wandern. Sie können zu Flecken oder Plaques werden oder zu einem polyzyklischen oder netzartigen Muster verschmelzen.
Abbildung 1.
Die typische ringförmige Eruption des Erythema marginatum auf dem Bauch und den unteren Gliedmaßen eines jungen Mädchens.
Die am häufigsten betroffenen Stellen sind der Rumpf, insbesondere der Bauch, die Achselhöhlen und gelegentlich die Gliedmaßen. EM ist in der Regel asymptomatisch, und die Läsionen, die am Nachmittag deutlicher zu sehen sind, verblassen innerhalb weniger Stunden oder höchstens 2-3 Tage, wobei blasse oder leicht pigmentierte Flecken zurückbleiben. Rezidivierende Herde können über einige Wochen hinweg auftreten, oft an verschiedenen Stellen. Subkutane Knötchen (SN), ein weiteres kutanes Kriterium für RF, können bei einer Minderheit der Patienten mit EM auftreten. SN sind schmerzlos und finden sich an den Streckseiten von Handgelenken, Ellenbogen, Knien und Knöcheln.
Erwartete Ergebnisse diagnostischer Untersuchungen
Laboruntersuchungen sind für die Diagnose von EM nicht erforderlich, aber für die Bestätigung des Vorliegens von RF unerlässlich. Einige Labortests sind sogar Teil der Diagnosekriterien für RF. Zu den Hauptkriterien von Duckett Jones gehören Karditis, migratorische Polyarthritis, Sydenham-Chorea, Erythema marginatum und subkutane Knötchen. Geringere Kriterien sind Fieber, Arthralgien, eine erhöhte Erytrozytensedimentationsrate (ESR) oder ein erhöhtes C-reaktives Protein (CRP) und ein verlängertes P-R-Intervall im Elektrokardiogramm (EKG). Das Vorhandensein von zwei Hauptkriterien oder einem Haupt- und zwei Nebenkriterien ermöglicht die Diagnose von RF.
Die Richtlinien der American Heart Association empfehlen, die Wahrscheinlichkeit einer vorausgegangenen ß-hämolytischen Streptokokkeninfektion des Rachens zu bestimmen. Positive Rachenkulturen und hohe oder steigende Anti-Streptolysin-Titer erhöhen in Kombination mit dem Vorhandensein anderer Streptokokken-Antikörper, einschließlich Anti-DNase B und Anti-Hyaluronidase, die Sensitivität beim Nachweis einer echten Streptokokken-Infektion. Darüber hinaus können andere objektive Befunde wie eine erhöhte Erytrozytensedimentationsrate oder ein erhöhtes C-reaktives Protein und ein verlängertes P-R-Intervall im EKG festgestellt werden. EKG und Echokardiographie können nützlich sein, um eine Karditis zu erkennen.
Biopsieproben von Hautläsionen zeigen in der Regel eine perivaskuläre Infiltration von Lymphozyten und Neutrophilen in der papillären Dermis und dem oberen Teil der retikulären Dermis; manchmal kann eine Leukozytoklasie vorliegen, jedoch ohne echte Vaskulitis. In den späteren Stadien kann eine Extravasation von Erythrozyten beobachtet werden. Die direkte Immunfluoreszenz ist negativ für Immunglobuline und Komplement.
Ein ungewöhnlicher histopathologischer Befund ist das Vorhandensein eines spärlichen oberflächlichen perivaskulären mononukleären Infiltrats, das ausschließlich aus Lymphozyten und Histiozyten besteht, offenbar ohne Neutrophile.
Diagnosebestätigung
Die Differentialdiagnosen umfassen:
Annuläre Urtikaria (juckend und nicht mit systemischen Symptomen der RF assoziiert)
Still-Krankheit (Hautausschlag ist anders: Er ist makulo-papulös, lachsrosa und tritt in der Regel gleichzeitig mit hohem Fieber auf)
Hereditäre periodische Fiebersyndrome (wiederkehrende fieberhafte Episoden in Verbindung mit erisipelartigen Erythemen, positive Familienanamnese für periodisches Fieber)
Erythema annulare centrifugum (Es ist durch eine kleine rosa, infiltrierte Papel gekennzeichnet, die sich langsam vergrößert und einen Ring bildet, während der zentrale Bereich abflacht und verblasst. Die Krankheit kann selbstlimitierend oder chronisch sein, mit periodischen Schwankungen oder über viele Jahre hinweg anhaltend. Es handelt sich um eine isolierte Erkrankung)
Kawasaki-Syndrom (Die Diagnose erfordert Fieber (>39°C) von mindestens 5 Tagen Dauer und das Vorhandensein von vier der folgenden Punkte: Veränderungen an den Extremitäten einschließlich Erythem, Ödem und Schuppung, bulbäre Konjunktivitis, polymorpher Ausschlag, zervikale Lymphadenopathie, Veränderungen an den Lippen und in der Mundhöhle wie Rachenrötung, rissige Lippen und Erdbeerzunge).
Hereditäres Angioödem (ein EM-ähnliches Erscheinungsbild kann dieser Erkrankung vorausgehen).
Psittakose (EM wurde in Verbindung mit dieser pneumologischen Infektion berichtet).
Wer ist gefährdet, diese Krankheit zu entwickeln?
Nachdem sie selten ist, scheint die Prävalenz von EM in weniger entwickelten Ländern, insbesondere in indigenen und weniger wohlhabenden Gebieten, viel höher zu sein und variiert erheblich von einer Region zur nächsten. Etwa 3 % der Patienten mit unbehandelten ß-hämolytischen Streptokokken-Infektionen können eine akute RF entwickeln. EM tritt bei weniger als 10 % der Patienten mit akuter RF auf, vor allem im Kindesalter, was die Vorherrschaft der RF bei Kindern widerspiegelt.
Was ist die Ursache der Krankheit?
Pathophysiologie
Die Pathogenese der EM ist noch unklar, aber einige Mechanismen, die zum Auftreten kutaner Läsionen führen, wurden hervorgehoben; eine abnorme humorale und zelluläre Immunreaktion auf Antigene von ß-hämolytischen Streptokokken kann vorhanden sein. Die Ziele der Kreuzreaktion bei dieser antigenen Mimikry sind: Myosin, Aktin, Tropomyosin, Keratin, Laminin, N-Acetylglucosamin und Vimentin.
Systemische Implikationen und Komplikationen
EM ist ein selbstheilender Zustand, der nie durch andere Symptome kompliziert wird. Das Vorhandensein von einem oder mehreren assoziierten Hauptkriterien der RF-Bedingung bestimmt die Prognose der Krankheit.
Behandlungsmöglichkeiten
Für die Dermatose gibt es keine spezifische Therapie. Ihr klinischer Verlauf wird durch die Behandlung der zugrunde liegenden RF nicht verändert. Die Läsionen sind asymptomatisch, mit zumindest leichtem Juckreiz. In diesem Fall können orale Antihistaminika eingesetzt werden: Cetrizin (2-6 Jahre: 5mg/Tag; >6 Jahre: 10mg/Tag); Oxatomid (<15 kg: 0,5 mg/kg zweimal/Tag; 15-35 kg: 15mg zweimal/Tag; Erwachsene: 30 mg zweimal/Tag.
Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit
Es ist sehr wichtig, zunächst alle Begleiterkrankungen auszuschließen, die EM nachahmen können. Sobald die Diagnose feststeht und RF aus dermatologischer Sicht angemessen behandelt wird, ist nur noch eine symptomatische Behandlung erforderlich.
Was ist bewiesen?
Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. „Figurate Erythemas“. Dermatology. 2008. pp. 281-2. (Das Erythema marginatum beginnt als makuläre Eruption, bestehend aus rot gefärbten Ringen mit flachen oder erhabenen Rändern. Es ist in der Regel asymptomatisch und die Läsionen, die am Nachmittag deutlicher zu sehen sind, verblassen innerhalb weniger Stunden oder höchstens 2-3 Tage, wobei blasse oder leicht pigmentierte Makulae zurückbleiben. Sie ist ein wichtiges Kriterium für die Diagnose des rheumatischen Fiebers. Andere ringförmige Dermatosen könnten bei der Differentialdiagnose mit Erythema marginatum in Betracht gezogen werden.)
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. „Erythema marginatum bei rheumatischem Fieber: Frühdiagnose durch Hautbiopsie“. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983 May. pp. 724-8. (Die Hautbiopsie eines 10-jährigen Jungen mit einer 3-wöchigen Anamnese von rezidivierendem Ausschlag und Fieber zeigte histologische Veränderungen, die auf die Diagnose eines mit rheumatischem Fieber assoziiertenerythema marginatum hindeuteten. In der Folge entwickelte der Patient klassische kardiale und arthritische Manifestationen. Die Hautbiopsie wird für die Frühdiagnose von rheumatischem Fieber empfohlen).
Sahn, EE, Mais, JC, Silver, RM. „Erythema marginatum: an unusual histopathologic manifestation“. J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. pp. 145-7. (Die histopathologischen Befunde beim Erythema marginatum, die ursprünglich von Carol und van Krieben 1935 beschrieben wurden, umfassen ein perivaskuläres neutrophiles und mononukleäres Zellinfiltrat in der papillären und oberen Hälfte der retikulären Dermis. Dieser Bericht zeigt eine andere Histopathologie mit einem oberflächlichen perivaskulären Infiltrat, das ausschließlich aus Lymphozyten und Histiozyten ohne Neutrophile besteht).
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. „Rheumatisches Fieber bei Kindern unter 5 Jahren: ist die Präsentation anders“. Pediatrics. vol. 112. 2003. pp. 1065-8. (Von 541 Fällen von rheumatischem Fieber, die von Januar 1985 bis März 2000 beobachtet wurden, traten 27 (5 %) bei Kindern auf, die jünger als 5 Jahre waren (Median: 4,0 Jahre; Bereich: 1,9-4,9 Jahre). Die wichtigsten Jones-Kriterien bei der Vorstellung waren Arthritis bei 17, Karditis bei 14, Chorea bei 3 und Erythema marginatum bei 3. Die Karditis war bei 4 Patienten leicht und bei 10 Patienten mittelschwer bis schwer.Im Vergleich zu älteren Kindern hatten jüngere Kinder häufiger eine mittelschwere bis schwere Karditis, Arthritis ohne Karditis orchorea oder den Ausschlag des Erythema marginatum und seltener Chorea.Die Häufigkeit der Karditis war in den beiden Gruppen ähnlich, ebenso das Verhältnis von Jungen zu Mädchen. Bei der Nachuntersuchung (9,6 +/- 5,6 Jahre) hatten 69 % der jüngeren Kinder, die eine Karditis aufwiesen, eine klinische rheumatische Herzerkrankung. Subklinische, echokardiographisch nachgewiesene Herzklappenanomalien wurden sowohl bei der Vorstellung (33 % aller Kinder mit RF vor dem 5. Lebensjahr) als auch bei der Nachuntersuchung festgestellt.
Rullan, E, Sigal, LH. „Rheumatic fever“. Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (Rheumatisches Fieber ist eine entzündliche Multisystemerkrankung, die als Spätfolge einer Streptokokken-Pharyngitis der Gruppe A auftritt. Es ist heute weniger verbreitet als noch vor 50 Jahren, ist aber immer noch eine der Hauptursachen für Herzkrankheiten in den Entwicklungsgebieten der Welt. Die Beziehung zwischen dem Ort der Infektion, der Art des Erregers und der Anfälligkeit des Wirts ist für die Entwicklung der Krankheit von wesentlicher Bedeutung. Zu den wichtigsten klinischen Symptomen gehören Karditis, migratorische Polyarthritis, Chorea, Erythema marginatum und subkutane Knötchen. Sie kann sich als akute fieberhafte Erkrankung mit wandernder Polyarthritis der großen Gelenke, als Karditis und Valvulitis oder als Sydenham-Chorea mit Beteiligung des zentralen Nervensystems manifestieren. Die Karditis ist die Erkrankung, die am stärksten mit einer erhöhten Mortalität und Morbidität verbunden ist und in ihren schweren Formen tödlich verlaufen kann. Penicillin ist die am besten geeignete Primär- und Sekundärprophylaxe. Entzündungshemmende Mittel lindern die Symptome, verhindern aber nicht die rheumatische Herzerkrankung.)