Geschichte
Eine 56-jährige weiße Frau kam zu einem dringenden Besuch mit der Hauptbeschwerde eines zuckenden Augenlids. Sie war bereits in der Vergangenheit wegen einer saisonalen Augenallergie und eines leichten Syndroms des trockenen Auges behandelt worden, das sie mit Pataday (Olopatadin, Alcon) und künstlichen Tränen je nach Bedarf behandelte. Sie hatte keine systemische Anamnese und verneinte jegliche Exposition gegenüber Fremdkörpern oder schädlichen Substanzen. Sie gab an, gegen keine der Medikamente allergisch zu sein.

Diagnostische Daten
Ihre bestkorrigierte Sehschärfe betrug 20/20 OU. Die äußere Untersuchung war normal, ohne Hinweise auf einen afferenten Defekt. Bei der Anamnese wurde ein zeitweiliges Zittern und Zucken des rechten Oberlides festgestellt.

Die Refraktion ergab eine leichte Hyperopie mit geringfügigen Änderungen der gewohnten Brillenvorschrift. Die Biomikroskopie ergab normale Lider und Wimpern OU mit normaler Struktur des vorderen Augenabschnitts.

Der Augeninnendruck (IOD) wurde mit 16 mm Hg gemessen. Eine dilatierte funduskopische Untersuchung ergab ruhige Böden und normale hintere Pole in beiden Augen.

Ihre Diagnose
Erfordert dieser Fall zusätzliche Untersuchungen? Was sagen Ihnen die Anamnese und der klinische Befund dieser Patientin über die wahrscheinliche Diagnose? Wie würden Sie diese Patientin behandeln?

Diese 56-jährige Patientin leidet unter saisonalen Allergien und leichten Symptomen des trockenen Auges, aber ihr Hauptproblem ist ein lästiges Augenlidzucken. Können Sie ihre Diagnose erkennen?

Zusätzliche Tests
Zusätzliche Tests könnten eine Lidumkehrung umfassen, um einen unentdeckten Fremdkörper oder konjunktivale Veränderungen wie Papillen oder Follikel auszuschließen, die bei Kontakt mit einem Allergen bestehen. Eine Natriumfluorescein-Färbung könnte verwendet werden, um sicherzustellen, dass kein okkulter Hornhautinsult vorliegt.

Diagnose
Die Ausschlussdiagnose in dieser Angelegenheit ist die Augenlidmyokymie. Augenlidmyokymie ist ein allgemeiner Begriff, der komplexe, unwillkürliche, sich wiederholende elektrische Entladungen bezeichnet, die eine beliebige motorische Einheit (Muskel) im Körper umgeben.1 In Bezug auf das Auge ist bekannt, dass hauptsächlich zwei Strukturen betroffen sind, nämlich der Musculus obliquus superior, der einen ruckartigen vertikalen Nystagmus, Ocillopsie (die Wahrnehmung, dass sich die Welt bewegt) und vorübergehende Diplopie erzeugt, und das Augenlid.2-5

Myokymie des Augenlids entsteht, wenn wiederholte Entladungsstöße den Musculus muller und den ziliaren Teil des Orbicularis oculi zum „Oszillieren“, „Vibrieren“, „Flimmern“, „Zittern“, „Zucken“ oder ähnlichen Bezeichnungen anregen.5 Während die meisten Patienten das unerwartete Zittern als lästig empfinden, sind die Anfälle weder schmerzhaft noch so übertrieben, dass der Laie einen Anfall erkennen kann, ohne sich in einem Umkreis von einem Meter aufzuhalten und direkt auf den sich bewegenden Bereich zu schauen. Die Myokymie tritt zyklisch auf und scheint in Zeiten erhöhter Belastung aufzutreten. Die Patienten können sich der emotionalen Schwankungen ihres Körpers, der körperlichen Ermüdung oder der Krankheit bewusst oder unbewusst sein. Die Episoden sind vorübergehend, dauern zwischen einer und 10 Minuten und können einmal oder mehrmals am Tag über Wochen bis Monate auftreten. Wenn die Betroffenen zur Homöostase zurückkehren, hören die Episoden auf und das Phänomen geht in einen „Winterschlaf“ über, in dem es auf den nächsten opportunistischen Auslöser wartet.2

Traditionell wird das unwillkürliche, spastische Zucken der Muskeln entweder auf Gewebe zurückgeführt, das sich von einer Verletzung erholt, auf eine demyelinisierende Erkrankung, auf eine neurale Reaktion auf Druck oder auf eine neurale Reaktion auf Reizung.1,4-7 In einer Studie, die eine akute einseitige Gesichtslähmung untersuchte, wurde eine vorübergehende, lang anhaltende motorische Dysfunktion mit Störungen der willkürlichen und unwillkürlichen Bewegungen beobachtet.7 Es scheint, dass einige Patienten nach einer Verletzung (in diesem Fall wurden die verletzten Muskeln im Bereich des Gesichts untersucht) einen Anstieg ihrer spontanen Blinzelrate sowie eine anhaltende, schwache Kontraktion der Muskeln der nicht gelähmten Seite zeigten.6,7 Dies führte gelegentlich zu einem vollständigen Blepharospasmus.7 Es wurde angenommen, dass dieser Befund auf eine erhöhte Erregbarkeit der motorischen Neuronen des Gesichts und der Interneuronen des Hirnstamms, die die Reflexe vermitteln, zurückzuführen ist.6,7 Als ein anerkannter Mechanismus des Auftretens wurde das vollständige „postparalytische“ Gesichtssyndrom beschrieben, bei dem es zu Muskelsynkinesen (Muskeln, die gemeinsam reagieren), Myokymie (unwillkürlicher Muskelkrampf) und unerwünschten hemifazialen Kontraktionen kommt, die normale Gesichtsbewegungen begleiten.6,7 Zu den pathophysiologischen Mechanismen gehören eine abnormale axonale Verzweigung nach einer Verletzung mit abnormaler axonaler Regeneration und eine erhöhte motoneuronale Erregbarkeit.6,7

Myokymie des Augenlids kann auch eine gutartige, selbstlimitierte Störung sein, die in keinem Zusammenhang mit einer Verletzung oder Lähmung steht.2,3 In einer Studie mit 15 Patienten, die zwischen 1983 und 2002 mit der Diagnose einer isolierten Augenlidmyokymie untersucht wurden, wobei die Patienten in der Studie mindestens 12 Monate lang nachuntersucht wurden, wurden alle Patienten, deren Symptome als einseitige, wöchentliche oder zweiwöchentliche, intermittierende Augenlidkrämpfe begannen und sich über mehrere Monate zu täglichen Krämpfen entwickelten, von jeglicher Manifestation einer neurologischen Erkrankung befreit.2 Bei dreizehn der 15 Patienten (86,7 %) wurden neurologische Untersuchungen durchgeführt, die einen negativen Befund ergaben.2 In der Gruppe der 13 Patienten bildete sich die Myokymie bei vier spontan zurück, und acht wurden in regelmäßigen Abständen mit Botulinumtoxin-Injektionen behandelt, wobei die meisten über eine Besserung berichteten.2

Patienten, die beiläufig die Frage stellen: „Warum zuckt mein Augenlid manchmal?“, leiden höchstwahrscheinlich unter einer gutartigen Augenlidmyokymie. Die Diagnose kann durch die Bestätigung der klassischen klinischen Merkmale gefestigt werden: episodisch, auf das Augenlid beschränkt, schmerzlos, keine Beeinträchtigung der Funktionsfähigkeit, kommt und geht im Laufe des Tages, scheint in einem zyklischen monatlichen Muster aufzutreten, Erinnerung an andere frühere Symptome mit einem wiederholbaren Profil. Die Patienten sollten darüber aufgeklärt werden, dass die Erkrankung einen Namen hat, und es sollte ihnen versichert werden, dass sie in fast allen Fällen harmlos ist. Sie sollten auf Anzeichen hingewiesen werden, die auf die Notwendigkeit weiterer Untersuchungen hinweisen. Die Behandlung kann so einfache Maßnahmen wie Beobachtungspausen, kalte Kompressen, tonisches Wasser mit Chinin (anekdotisch), die Beseitigung des auslösenden Stresses und den Übergang zu medikamentösen Lösungen wie topischen Betablockern, Antikonvulsiva wie Carbamazepin 100-200 mg PO BID-QID je nach Verträglichkeit (minimale Medikamentenmenge für die gewünschte Wirkung), Gabapentin 100 mg PO BID, das auf 300-600 mg pro Tag gesteigert wird, oder lokale Injektionen von Botulinumtoxin umfassen.2-7

Die chronische isolierte Augenlidmyokymie wird im Allgemeinen als gutartige Erkrankung angesehen. Sie neigt nicht dazu, auf andere Gesichtsmuskeln überzugreifen oder sich zu anderen Gesichtsbewegungen oder -störungen zu entwickeln. Eine übermäßige gutartige Myokymie der Augenlider spricht gut auf die Injektion von Botulinumtoxin an. Die Myokymie der Augenlider ist selten mit anderen neurologischen Erkrankungen verbunden. Leider kann das Zucken der Augenlider eine lokale Manifestation einer zugrunde liegenden Erkrankung des Hirnstamms sein, so dass persistierende Fälle von Myokymie eine Ausschlussdiagnose darstellen. Schließlich kann eine postparalytische Gesichtsdysfunktion“ nach einer idiopathischen Gesichtsnervenlähmung (Bellsche Lähmung) auftreten. Sie scheint das Ergebnis einer erhöhten Hintergrundmuskelaktivität und einer verstärkten Rekrutierung der Motoneuronen zu sein.

Dieser Patient wurde über die Fakten der Augenlidmyokymie aufgeklärt und ihm wurde geraten, kalte Kompressen zu verwenden, um die fokale Aktivität zu unterdrücken. Die Patientin wurde auch darauf hingewiesen, dass Tonic Water mit Chinin auch einige positive anekdotische Reaktionen hervorgerufen hat und dass es in jedem Lebensmittelgeschäft im Bereich der kohlensäurehaltigen Getränke erhältlich ist.

1. Mancias P, Butler IJ. Trigeminale Myokymie bei einem jungen Mädchen. J Child Neurol. 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. Eine auf das Augenlid begrenzte chronische Myokymie ist eine gutartige Erkrankung. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. Elektrophysiologische Untersuchung des gutartigen Augenlidzuckens. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Therapeutische Überlegungen zu Augenbewegungsstörungen. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. Movement disorders in patients with peripheral facial palsy. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Solé J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymische Entladungen und verstärkte Gesichtsnervenreflexe nach Erholung von idiopathischer Gesichtslähmung. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.

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