Valină

Valină
Denumire sistematică	(S)-2-amino-3-metil-butanoic acid
Abbreviații	Val V
Formula chimică	C5H11NO2
Masa moleculară	117.15 g mol-1
Punctul de topire	315 °C
Densitatea	1.230 g cm-3
Punctul izoelectric	5,96
pKa	2,27 9.52
PubChem	1182
Număr CAS
Număr EINECS	200-773-6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

Valina este un α-aminoacid care se găsește în majoritatea proteinelor și este esențial în dieta umană. Este asemănător cu leucina și izoleucina prin faptul că este un aminoacid cu lanț ramificat și a cărui acumulare în sânge și urină, din cauza unei anumite deficiențe enzimatice, cauzează tulburarea metabolică gravă boala siropului de arțar în urină.

L-izomerul L al valinei, care este singura formă care este implicată în sinteza proteinelor, este unul dintre cei 20 de aminoacizi standard comuni în proteinele animale și necesari pentru funcționarea normală la om. Valina este, de asemenea, clasificată ca fiind un „aminoacid esențial”, deoarece nu poate fi sintetizată de organismul uman din alți compuși prin reacții chimice și, prin urmare, trebuie să fie ingerată odată cu dieta.

Precizia și coordonarea complexă din univers sunt dezvăluite de rolul valinei în proteine. La fel ca leucina și izoleucina, structura valinei o face importantă pentru plierea corectă a proteinelor. Funcționalitatea unei proteine depinde de capacitatea sa de a se plia într-o formă tridimensională precisă. În cazul anemiei falciforme, valina înlocuiește aminoacidul hidrofil (se leagă de apă) glutamic din hemoglobină. Deoarece valina este hidrofobă (respinsă de apă), hemoglobina nu se pliază corect.

În cazul aminoacizilor esențiali, este important ca indivizii să aibă obiceiuri alimentare disciplinate pentru a obține cantități adecvate. Acest lucru este evidențiat în cazul tulburării de urină cu sirop de arțar, unde trebuie să se obțină niveluri minime de valină (și leucină și izoleucină) fără a se consuma prea mult pentru a determina apariția simptomelor.

Codul de trei litere al valinei este Val, codul de o literă este V, codonii săi sunt GUU, GUC, GUA și GUG, iar denumirea sa sistematică este acid 2-amino-3-metilbutanoic (IUPAC-IUB 1983). Valina poartă numele plantei valeriana.

Structura

În biochimie, termenul de aminoacid este frecvent utilizat pentru a se referi în mod specific la aminoacizii alfa: acei aminoacizi în care grupele amino și carboxilat sunt atașate la același carbon, așa-numitul α-carbon (carbon alfa). Structura generală a acestor aminoacizi alfa este:

 R |H2N-C-COOH | H

unde R reprezintă o catenă laterală specifică fiecărui aminoacid.

Majoritatea aminoacizilor apar în doi izomeri optici posibili, numiți D și L. Aminoacizii L reprezintă marea majoritate a aminoacizilor care se găsesc în proteine. Aceștia sunt numiți aminoacizi proteinogeni. După cum sugerează și numele „proteinogenic” (literal, construirea de proteine), acești aminoacizi sunt codificați de codul genetic standard și participă la procesul de sinteză a proteinelor. În cazul valinei, numai L-stereoizomerul L este implicat în sinteza proteinelor mamiferelor.

Formula chimică a valinei este (CH3)2CH-CH(NH2)-COOH, sau sub forma generală C5H11NO2 (IUPAC-IUB 1983).

Ca și izoleucina și leucina, valina are lanțuri laterale hidrofobe alifatice mari. Moleculele sale sunt rigide, iar interacțiunile hidrofobe reciproce sunt importante pentru plierea corectă a proteinelor, deoarece aceste lanțuri tind să fie localizate în interiorul moleculei proteice.

Surse

Sursele nutriționale de valină includ brânza de vaci, peștele, carnea de pasăre, arahidele, semințele de susan și lintea.

Într-un raport din 1994 publicat de cinci companii de top din domeniul țigărilor, valina este unul dintre cei 599 de aditivi din țigări. La fel ca majoritatea aditivilor din țigări, motivul includerii sale este necunoscut.

Biosinteză

Ca aminoacid esențial, valina nu este sintetizată la animale, prin urmare trebuie să fie ingerată, de obicei ca o componentă a proteinelor. Valina este sintetizată în plante prin mai multe etape, pornind de la acid piruvic. Partea inițială a căii duce, de asemenea, la leucină.

Intermediarul α-cetovalerat suferă o aminare reductivă cu glutamat. Enzimele implicate în această biosinteză includ (Lehninger 2000):

1. acetolactat-sintetază
2. acetohidroxiacid izomeroreductază
3. dihidroxiacid dehidratat
4. valină aminotransferază

.

Boala siropului de arțar în urină

Boala siropului de arțar în urină (MSUD) este o tulburare metabolică autosomal recesivă a metabolismului aminoacizilor. Se mai numește și cetoacidurie cu lanț ramificat.

Acestă acidopatie cu aminoacizi se datorează unui deficit al enzimei metabolice α-cetoacid dehidrogenază cu lanț ramificat (BCKDH) care duce la o acumulare a aminoacizilor cu lanț ramificat valină, leucină și izoleucină în sânge și urină.

MSUD se caracterizează printr-un sugar cu urină cu miros dulceag, cu un miros asemănător cu cel de sirop de arțar. Bebelușii cu această boală par sănătoși la naștere, dar dacă nu sunt tratați suferă leziuni cerebrale grave și în cele din urmă mor. Din cauza unui efect de gâtuire genetică, MSUD are o prevalență mult mai mare la copiii de origine Amish și Menonită.

Din primii ani de viață, afecțiunea se caracterizează prin alimentație deficitară, vărsături, lipsă de energie (letargie), convulsii și probleme de sănătate mintală. Urina sugarilor afectați are un miros dulce distinctiv, asemănător cu cel al caramelului ars, care dă numele afecțiunii.

Tratamentul MSUD, ca și diabetul, necesită o monitorizare atentă a chimiei sângelui și implică atât o dietă specială, cât și teste frecvente. Trebuie menținută o dietă cu niveluri minime de aminoacizi valină, leucină și izoleucină pentru a preveni leziunile neurologice. De obicei, pacienții sau părinții pacienților sunt asistați de un medic sau de un dietetician. Această dietă trebuie respectată cu strictețe și permanent. Cu toate acestea, cu un tratament adecvat, cei afectați sunt capabili să ducă o viață sănătoasă, normală și să nu sufere leziunile neurologice grave care caracterizează boala netratată.

• Doolittle, R. F. 1989. „Redundanțe în secvențele de proteine”. În Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. Editat de G. D. Fasman. New York: Plenum Press. ISBN 030643131319
• International Union of Pure and Applied Chemistry and International Union of Biochemistry and Molecular Biology (IUPAC-IUB) Joint Commission on Biochemical Nomenclature. 1983. „Nomenclatura și simbolistica pentru aminoacizi și peptide: Recomandări privind nomenclatura biochimică organică &, simboluri & terminologie”. IUPAC-IUB. Retrieved June 14, 2007.
• Lehninger, A. L., D. L. Nelson, and M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, ediția a 3-a. New York: Worth Publishing. ISBN 1572591536

Toate linkurile recuperate la 14 ianuarie 2016.

• Biosinteza izoleucinei și valinei.

Familii majore de substanțe biochimice
Peptide | Aminoacizi | Acizi nucleici | Acizi nucleici | Carbohidrați | Zaharuri nucleotide. | Lipide | Terpene | Carotenoizi | Carotenoizi | Tetrapirrole | Cofactori enzimatici | Steroizi | Flavonoide | Alcaloizi | Polichetide | Glicozide
Analogi ai acizilor nucleici:	Cele 20 de aminoacizi comuni	Analogi ai acizilor nucleici:
Alanina (dp) | Arginina (dp) | Asparagina (dp) | Acidul aspartic (dp) | Acidul aspartic (dp) | Cisteina (dp) | Acidul glutamic (dp) | Glutamina. (dp) | Glicină (dp) | Histidină (dp) | Isoleucină (dp) | Leucină (dp) | Lizină (dp) | Metionină (dp) | Fenilalanină (dp) | Prolină (dp) | Serină (dp) | Treonină (dp) | Triptofan (dp) | Tirozină (dp) | Valină (dp)