Sindromul Parinaud

de Claudia Prospero Ponce, MD la 7 iunie 2020.

Boala

Sindromul Parinaud este un sindrom neuro-oftalmologic relativ neobișnuit, numit după oftalmologul francez, Henri Parinaud. Sindromul Parinaud a fost cunoscut sub mai multe denumiri diferite, inclusiv sindromul creierului median dorsal, sindromul aceductului Sylvian, sindromul pretectal și sindromul Koerber-Salus-Elschnig. Sindromul Parinaud este definit ca o constelație de paralizie a privirii în sus, nistagmus de retracție a convergenței, disociere lumină – aproape și retracție bilaterală a pleoapelor.

Etiologie

Sindromul Parinaud (PS) rezultă din leziuni care afectează structurile din mezencefalul dorsal (de ex, infarct, hemoragie, tumori, demielinizare, inflamație, infecție, traumatism, hidrocefalie și malformații arteriovenoase). Cu toate acestea, cele mai frecvente cauze sunt tumorile regiunii pineale, hemoragia trunchiului cerebral și infarctul ischemic. Pineocitomul și germinomul reprezintă până la 40% din toate tumorile care cauzează PS. Etiologia PS este, de asemenea, corelată cu vârsta pacientului, cauzele vasculare fiind mai frecvente în rândul populațiilor vârstnice, iar cauzele neoplazice fiind mai frecvente în rândul populațiilor mai tinere.

Patofiziologie

Implicarea structurilor din mezencefalul dorsal produce constatările PS. Paralizia privirii în sus se datorează afectării centrului privirii verticale (nucleul interstițial rostral al fasciculului longitudinal medial (riMLF) și nucleul interstițial al lui Cajal (INC)) și a conexiunilor sale. RiMLF este în primul rând responsabil pentru saccadele verticale, în timp ce INC controlează toate celelalte mișcări verticale ale ochilor, inclusiv menținerea privirii verticale și deviația înclinată. Amândoi acești nuclei se află în imediata apropiere a aceductului cerebral și se decuplează în comisura posterioară. Prezența lor în comisura posterioară îi face deosebit de sensibili la leziunile unilaterale care ocupă spațiul și la presiunile ridicate ale lichidului cefalorahidian. Downgaze este relativ conservat în PS până la o fază târzie a bolii datorită inervației sale bilaterale și este de obicei afectat doar de leziuni mari care ocupă spațiul sau de leziuni bilaterale.

Se postulează că nistagmusul de convergență cu retracție se datorează afectării fibrelor supranucleare din mezencefal. Aceste fibre exercită în mod normal un efect inhibitor asupra nucleului celui de-al treilea nerv, împiedicând astfel activarea mușchilor extraoculari inervați de nervul cranian trei. Astfel, odată cu pierderea efectului lor inhibitor, mușchii drepți superior și inferior primesc o stimulare constantă, ceea ce duce la retracția globului. În plus, stimularea mușchilor rectusului medial face ca acesta să predomine asupra rectusului lateral, ceea ce duce la convergență involuntară.

Disocierea lumină-aproape se datorează afectării nucleilor pretectali și Edinger-Westphal sau a fibrelor decussante ale nucleului pretectal din comisura posterioară. Afectarea acestor nuclei duce la pierderea inervației parasimpatice a mușchilor sfincterului irisului și la incapacitatea de a contracta pupila. Se consideră că nucleii responsabili pentru reflexul pupilar de lumină se află mai dorsal decât cei care controlează reflexul de aproape, ceea ce îi face mai sensibili la efectele compresive. Prin urmare, leziunile dorsale ale mezencefalului duc, de obicei, la pierderea reflexului pupilar de lumină și, conservarea reflexului de aproape.

Retracția bilaterală a pleoapei (semnul Collier), ca și nistagmusul de retracție a convergenței, se crede că se datorează pierderii aportului supranuclear la nucleul celui de-al treilea nerv. Fără efectul inhibitor al fibrelor supranucleare, levator palpebrae superioris primește o stimulare constantă prin intermediul nervului oculomotor, ceea ce duce la retracția pleoapei.

Prezentare

Paralizia privirii în sus este una dintre cele mai frecvente plângeri inițiale prezentate la pacienții cu PS și este prezentă la 87-100% dintre pacienți. Privirea limitată în sus duce adesea la o preferință pentru privirea în jos în poziția primară și este descrisă ca semnul de apus de soare. Nistagmusul de convergență-retragere se caracterizează prin mișcări neregulate, oscilatorii ale ochilor, în special cu privirea în sus și cu sacadări în sus. Convergența involuntară și retracția globului sunt, de asemenea, mai evidente la privirea în sus. Aproximativ 35-88% dintre pacienți vor prezenta nistagmus de convergență-retragere. Un exemplu de nistagmus de convergență-retragere poate fi văzut la următorul link.

Disocierea lumină-aproape se prezintă cu o constricție pupilară bilaterală slabă ca răspuns la lumină, dar cu constricție păstrată la convergență. Este observată la aproximativ 65-96% dintre pacienții cu sindromul Parinaud. https://www.aao.org/annual-meeting-video/what-to-make-of-this-neuroophthalmic-sign-eyelid-r

Un exemplu de disociere lumină – aproape poate fi văzut la următorul link.

Semnul lui Collier, cunoscut și sub numele de retracție palpebrală bilaterală, este observat la aproximativ 20-40% dintre pacienți. Triada PS completă a paraliziei privirii în sus, a nistagmusului de retracție a convergenței și a disocierii lumină-aproape poate fi observată doar în până la 65% din cazuri.

În plus față de constatările menționate mai sus, pacienții pot prezenta următoarele semne și simptome:

Semne:

-Ataxie

-Exotropie

-Insuficiență de convergență

-Papilledem

Simptome:

-Diplopia

-Vedere încețoșată

-Oscilopsie

-Nausee

-Vomite

Evaluare

Evaluarea pacienților cu PS începe cu o anamneză și un examen fizic amănunțit. Se recomandă ca pacienții să beneficieze de un examen oftalmologic complet care include determinarea acuității vizuale, examenul pupilar, fundoscopia și testarea câmpului vizual. Neuroimagistica cu RMN este sugerată pentru toți pacienții cu simptome sugestive de PS. https://www.aao.org/image/dorsal-midbrain-parinaud-syndrome-2

Testările suplimentare trebuie să se învârtă în jurul etiologiei suspectate, cum ar fi depistarea anticorpilor infecțioși (de exemplu, sifilis), analiza lichidului cefalorahidian și studii de conducere nervoasă.

Tratamentul implică abordarea afecțiunii de bază. Cu toate acestea, rezolvarea simptomelor depinde foarte mult de cauza precipitantă. De exemplu, corectarea hidrocefaliei cu o derivație a LCR poate duce la o rezolvare completă a tuturor simptomelor. Cu toate acestea, rezolvarea completă a simptomelor în urma rezecției tumorale este rară, doar aproximativ 12% dintre pacienți experimentând o rezolvare completă. Chiar și cu tratament, majoritatea pacienților continuă să experimenteze cel puțin unele tulburări reziduale ale motilității oculare.

Simptomele persistente sunt gestionate mai întâi în mod conservator cu exerciții de urmărire vizuală, corectarea erorilor de refracție, prisme și ocluzie temporară. Corecția chirurgicală poate fi luată în considerare pentru simptomele refractare. Managementul chirurgical preferat include rezecția bilaterală a rectusului inferior sau transpoziția superioară a inserțiilor rectusului medial și lateral. Ambele metode duc la o ameliorare comparabilă a paraliziei privirii în sus și a nistagmusului de retracție a convergenței.

1. 1.00 1.01 1.02 1.03 1.04 1.05 1.06 1.07 1.08 1.09 1.10 1.11 1.12 Shields M, Sinkar S, Chan W,Crompton J. Parinaud syndrome: a 25-year (1991-2016) review of 40 consecutiveadult cases. Acta ophthalmologica. 2017 Dec;95(8):e792-3.
2. 2.0 2.1 2.1 2.2 2.2 2.3 2.4 Chattha AS, Delong GR.Sylvian aqueduct syndrome as a sign of acute obstructive hydrocephalus inchildren. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psihiatrie. 1975 Mar1;38(3):288-96.
3. 3.0 3.1 Goldenberg-Cohen N, Haber J,Ron Y, Kornreich L, Toledano H, Snir M, Cohen IJ, Michowiz S. Urmărirea oftalmologică pe termen lung a copiilor cu sindromul Parinaud. OphthalmicSurgery, Lasers and Imaging Retina. 2010 Jul 1;41(4):467-71.
4. 4.0 4.1 4.2 4.3 Hankinson EV, Lyons CJ, HukinJ, Cochrane DD. Rezultatele oftalmologice ale pacienților tratați pentru regiontumorile pineale. Journal of Neurosurgery: Pediatrie. 2016 May 1;17(5):558-63.
5. 5.0 5.1 5.2 Hoehn ME, Calderwood J,O’Donnell T, Armstrong GT, Gajjar A. Children with dorsal midbrain syndrome as a result of pineal tumors. Journal of American Association for PediatricOphthalmology and Strabismus. 2017 Feb 1;21(1):34-8.
6. 6.0 6.1 Daroff, R, Jankovic,J, Mazziotta, J, Pomeroy,S. Bradley’sneurologie în practica clinică. Londra:Elsevier; 2016; 206.
7. 7,0 7,1 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 Keane JR. The pretectalsyndrome: 206 pacienți. Neurologie. 1990 Apr 1;40(4):684.
8. Iorio-Morin C, Kano H, HuangM, Lunsford LD, Simonová G, Liscak R, Cohen-Inbar O, Sheehan J, Lee CC, Wu HM,Mathieu D. Histology-stratified tumor control and patient survival afterstereotactic radiosurgery for pineal region tumors: Un raport al fundației internaționale de cercetare a cuțitului gamma. Neurochirurgie mondială. 2017 Nov1;107:974-82.
9. 9.0 9.1 9.1 9.2 9.3 9.4 9.5 Leigh RJ, Zee DS. Teneurologia mișcărilor oculare. New York: Oxford University Press; 2015; 877- 887.
10. 10.0 10.1 10.1 10.2 10.3 10.4 10.5 Moss HE, Goodwin J. Paralizia verticală a privirii . MedLinkNeurologie: Resursa de informații pentru neurologie clinică . 2001 iulie19. Disponibil la: http://www.medlink.com/article/vertical_gaze_palsy
11. 11.0 11.1 11.2 11.3 11.4 11.5 Feroze KB, Patel BC. ParinaudSyndrome. . În: Parinaud: StatPearls . Treasure Island(FL): StatPearls Publishing; 2019 Jan. Disponibil din: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK441892/
12. 12.0 12.1 Nistagmus de convergență-retragere .Disponibil din: https://www.aao.org/bcscsnippetdetail.aspx?id=ccf5cca4-5f91-4c25-9711-18ca76f8ced1
13. Pollak L, Zehavi-Dorin T, Eyal A, Milo R, Huna-Baron R. Parinaud syndrome: Vreo corelație clinicoradiologică? Acta Neurologica Scandinavica. 2017 Dec;136(6):721-6.
14. Swash M. Periaqueductaldysfunction (the Sylvian aqueduct syndrome): a sign of hydrocephalus? Journalof Neurology, Neurosurgery & Psychiatry. 1974 Jan 1;37(1):21-6.
15. 15.0 15.1 Buckley EG, Holgado S.S.Tratamentul chirurgical al paraliziei upgaze în sindromul Parinaud. Journal of AmericanAssociation for Pediatric Ophthalmology and Strabismus. 2004 Jun 1;8(3):249-53.