Discuție
SIH a fost descrisă inițial de Schaltenbrand în1938, iar rezultatele IRM au fost descrise ulterior în 1991.1,2 Caracteristicile clinice sunt cele care apar după puncția durală, dar care apar spontan. Cefaleea ortostatică ameliorată la culcare este cea mai frecventă prezentare. Aceasta contrastează cu cefaleea din meningită, care este exacerbată la culcare. Cu toate acestea, paraliziile nervilor cranieni (VI, VII și VIII), greața, vărsăturile, coma, acufenele, vertijul, mielopatia cervicală și parkinsonismul pot fi simptome de prezentare.3 Cele mai multe serii, dar nu toate, raportează o predominanță feminină de până la 3:1. Majoritatea rapoartelor de caz se referă la pacienți de sex feminin, iar seria noastră este conformă cu majoritatea datelor publicate, cu un raport femei/bărbați de 3:2.1,2,3,4 Incidența SIH a fost raportată ca fiind între 1 la 50 000 și 5 la 100 000, deși nu sunt încă disponibile date epidemiologice complete.5,6
Diagnosticul SIH a fost considerat ca necesitând o presiune de deschidere a LCR <60 mm H2O și absența unei rupturi durale. Cu toate acestea, mai recent, mai multe lucrări au postulat că fiziologia afecțiunii se bazează pe hipovolemia LCR mai degrabă decât pe presiunea redusă a acestuia în cadrul sistemului nervos central.4,7 Trei dintre pacienții noștri au avut presiuni scăzute de deschidere a LCR la puncția lombară. Un pacient a necesitat șase încercări din cauza „bătăii uscate” repetate, iar un alt pacient a avut o presiune de deschidere de 60 mm H2O, dar în rest constatări clinice și imagistice clasice ale SIH.
Ipoteza Monro-Kellie, conform căreia suma volumelor creierului, LCR și sângelui intracranian este constantă în orice moment, dar se află într-o stare de flux constant, este mecanismul frecvent utilizat pentru a explica constatările RMN în această afecțiune. O reducere a volumului de LCR va necesita o creștere a volumului unuia sau a ambelor alte componente. Cea mai fiabil demonstrată zonă de creștere a volumului la imagistică este cea a pahimeningilor, care prezintă îngroșare difuză și intensificare la IRM cu gadoliniu datorită lipsei barierei hemato-encefalice și a creșterii volumului de sânge venos în acest compartiment.8
Pacienții au fost tratați în diverse moduri cu analgezie, repaus la pat, cofeină, steroizi și senna și lactuloză (pentru a evita constipația). Succesul tratamentului conservator a fost limitat, iar plasturele de sânge epidural orb este luat în considerare de patru pacienți în absența unei ținte demonstrabile la IRM.
Diagnosticul diferențial al intensificării meningeale difuze include meningita infecțioasă sau inflamatorie, metastazele și modificările post-chirurgicale, iar o anamneză clinică adecvată poate fi singura modalitate de a rafina diagnosticul. Alte mecanisme demonstrabile de creștere compensatorie a volumului includ angorjarea sinusurilor venoase durale, mărirea plexurilor venoase epidurale, colecțiile de lichid subdural și mărirea glandei pituitare. Constatările imagistice sunt reversibile și rezolvarea imagisticii anormale însoțește, de obicei, încetarea simptomelor pacienților.7
Pe lângă efectul asupra volumului celorlalte structuri intracraniene, LCR are un efect de plutire și, cu volumul său diminuat, poate duce la lăsarea creierului în interiorul cavității craniene, provocând tracțiune pe nervii cranieni, venele de legătură epidurale și coborârea amigdalelor cerebeloase. Vasele din craniu sunt sensibile la întindere și se crede că tracțiunea asupra acestor structuri este cea care determină cefaleea ortostatică.4
După ce diagnosticul a fost pus sau confirmat cu ajutorul RMN-ului cerebral, imagistica ulterioară are ca scop demonstrarea unui loc de scurgere a LCR. S-a propus că pacienții cu sindromul Marfan și alte boli ale țesutului conjunctiv sunt mai susceptibili de a avea scurgeri de LCR din cauza ectasiei durale observate în aceste afecțiuni.9 Cele mai frecvente situsuri se găsesc la nivelul coloanei vertebrale cervicale și lombare, iar IRM, mielografia CT și mielocisternografia cu radionuclizi au fost toate utilizate pentru a localiza scurgerea de LCR. La IRM, locul de scurgere este văzut ca o colecție de lichid epidural care nu se evidențiază sau se evidențiază ușor pe imaginile îmbunătățite cu gadoliniu.10,11
Managementul SIH depinde de severitatea simptomelor pacienților și de cât de bine răspund aceștia la tratamentele conservatoare. În stadiul acut se pot utiliza repaus la pat, analgezie, hidratare adecvată, cofeină și corticosteroizi pe cale orală. Plasturele de sânge epidural, injecția de clei de fibrină ghidată prin CT la locul scurgerii și intervenția chirurgicală deschisă sunt utilizate în faza cronică.12 La majoritatea pacienților, boala are o evoluție benignă; cu toate acestea, se întâlnesc pacienți obtuzi în SIH și a existat cel puțin un deces atribuit acestei afecțiuni. Cauza obturării este hernierea transtentorială, iar în aceste cazuri de declin neurologic sever a fost utilizată infuzia lombară de soluție salină intratecală pentru a opri sau inversa decesul pacienților. Colecțiile subdurale (sânge sau lichid seros) sunt documentate și pot necesita drenaj neurochirurgical.13
Toate cazurile noastre, cu excepția unuia, s-au prezentat prin departamentul de accidente și urgențe cu simptome de cefalee cu debut brusc și o relație posturală puternică, fiind mai rău în picioare. Diagnosticul diferențial pentru acești pacienți la prezentarea la un departament de accidente și urgențe include hemoragia subarahnoidă, meningita și cefaleea post-coitală. Diagnosticul diferențial pentru o prezentare mai cronică ar include chistul coloidal, tromboza sinusurilor venoase cerebrale și cefaleea asociată cu vertijul pozițional. O anamneză atentă, în special relația posturală a cefaleei, ar trebui să alerteze clinicianul cu privire la posibilul diagnostic de HSI.
.