Ce este mâna club?
Deficiența radială longitudinală congenitală, cunoscută și sub numele de mâna club radială sau displazie radială, este neobișnuită, deoarece afectează mai puțin de 1 din 30.000 de copii născuți vii. Afecțiunea este relativ ușor de diagnosticat, deoarece cei cu mâna club radială prezintă o deformare fizică a mâinii și/sau a antebrațului din cauza unei absențe sau a unei dezvoltări insuficiente a osului radius, (unul dintre cele mai mari oase din antebraț care se extinde de la cot până la încheietura mâinii). În plus, unul sau mai multe degete de la mâini și de la picioare pot lipsi sau pot fi dezvoltate parțial. Aproximativ unul din doi pacienți cu mâna club radială prezintă această afecțiune la ambele membre; aceasta se numește mână club bilaterală.
Nu există în prezent cauze cunoscute sau factori care să contribuie la această deficiență congenitală (prezentă la naștere). Există multiple sindroame care sunt asociate cu displazia radială. Sindroamele legate de displazia radială includ: Sindromul Trombocitopenie-Absent Radius (TAR), Anemia Fanconi, Sindromul Holt-Oram, Sindromul Okihiro, Sindromul Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital (LADD), Sindromul Nagerdroe, Sindromul Baller-Gerold, Sindromul Richieri-Costa-Pereira, Sindromul Roberts și Sindromul VACTERL. Prin urmare, pentru toți nou-născuții cu această afecțiune este necesar un bilanț amănunțit (examinare, ecografii ale inimii și rinichilor, analize de sânge și teste genetice).
Care sunt diferitele tipuri de mână strâmbă?
Mâna strâmbă radială este clasificată în patru tipuri, în funcție de severitatea defectelor și de gradul de prezență a osului radius. Tipul 1 este cea mai ușoară formă, iar tipul 4 este cea mai severă și mai frecventă. Malformația sau absența osului în partea inferioară a brațului, a mâinii sau a încheieturii mâinii are un impact direct asupra dezvoltării vaselor de sânge, a mușchilor și a nervilor din jur, astfel încât acest sistem de clasificare este conceput pentru a evalua impactul afecțiunii complete.
Conform sistemului Heikel de clasificare a severității mâinii cu club radial:
- Tipul 1: Scurtarea ușoară a radiusului distal
- Tipul 2: Scurtarea mai severă a radiusului – ulna (osul antebrațului paralel cu radiusul) scurtarea și arcuirea pot fi, de asemenea, prezente
- Tip 3: Scurtarea severă a radiusului și deviația radială a mâinii și încheieturii mâinii
- Tip 4: Absența completă a radiusului cu deviație radială severă a mâinii și încheieturii mâinii.
Clasificarea Heikel este similară cu sistemul de clasificare Bayne și Klug; diferențele nu sunt semnificative din punct de vedere clinic.
Ce se întâmplă când mâna club radială nu este tratată?
Copiii care nu sunt tratați pentru mâna club radială pot avea o funcționalitate scăzută din cauza deformării persistente. Trebuie remarcat faptul că, dacă este neglijat, tratamentul corectiv este semnificativ mai dificil la adulți.
Cum se tratează mâna club radială?
La Institutul Rubin pentru Ortopedie Avansată, experții noștri ortopezi pediatri vor oferi familiei un plan de tratament cuprinzător, care poate include o intervenție chirurgicală inițială – ulnarizarea – pentru a corecta deformarea și a obține o aliniere normală a încheieturii mâinii. Cel mai puțin sever tip de mână cu club radial, tipul 1, este de obicei tratat inițial fără intervenție chirurgicală, prin utilizarea de atele, mulaje și terapie ocupațională. În cele din urmă, acești pacienți pot necesita o intervenție chirurgicală mai târziu în copilărie sau la sfârșitul creșterii scheletice (vârsta de 14-16 ani). Intervenția chirurgicală este de obicei efectuată mult mai devreme la pacienții cu tipuri de clasificare mai ridicată a mâinii club radiale; obiectivele sunt crearea unei încheieturi stabilizate și mobile, a unei mâini funcționale, reconstrucția sau crearea unui deget mare (pollicizare) și asigurarea unei creșteri osoase adecvate pe termen lung. Această intervenție chirurgicală extrem de specializată și complexă este de obicei efectuată în etape în primii câțiva ani de viață ai unui copil.
Care sunt diferitele tratamente chirurgicale pentru diferitele tipuri de mână strâmbă?
International Center for Limb Lengthening’s recomandă diferite cursuri de tratament pentru diferitele clase de severitate:
Displazia radială de tip 1
Acest tip de displazie radială este tratat prin alungirea radiusului printr-o osteotomie (tăietură osoasă) în partea distală (capătul inferior al încheieturii mâinii) a radiusului. Această strategie crește radiusul pentru a susține oasele încheieturii mâinii (carpul) și pentru a corecta relația dintre radius și ulna. Acest lucru se realizează printr-un plan de tratament în una sau două etape la vârstele mijlocii ale copilăriei. Prima etapă se realizează prin aplicarea unui dispozitiv de fixare externă la mână și încheietura mâinii pentru repoziționarea treptată a mâinii și încheieturii mâinii într-o poziție normală, dacă este necesar. A doua etapă constă în ajustarea dispozitivului de fixare externă pentru a menține încheietura mâinii și mâna în poziția corectată și începerea alungirea radiusului printr-o osteotomie radială distală. Acest tip de strategie trebuie, de obicei, să fie repetat spre sfârșitul creșterii pentru a realiza o corecție permanentă. Sfârșitul creșterii osului lung apare de obicei în jurul vârstei de 14 ani pentru femei și 16 ani pentru bărbați.
Displazia radială de tip 2
Acest tip de displazie radială se încadrează între strategia de tratament de mai sus și procedura numită ulnarizare (descrisă la tipurile 3 și 4 de mai jos). Marea majoritate a pacienților cu displazie radială de tip 2 consultați la Centrul Internațional de Alungire a Membrelor au zone de creștere proximală (capătul superior) și distală (capătul inferior) a radiusului semnificativ anormale. Acest lucru se traduce prin oprirea semnificativă a creșterii radiusului cu o scurtare evidentă în timpul creșterii. Acest lucru limitează capacitatea de a prelungi radiusul suficient de mult pentru a face viabilă și de succes strategia chirurgicală utilizată pentru cazurile de tip 1 de mână club. Deoarece alungirea radiusului este atât de dificilă și deoarece deformarea reapare adesea foarte repede cu această metodă, Centrul Internațional pentru Prelungirea Membrelor tratează în schimb pacienții cu displazie radială de tip 2 cu ulnarizare.
Displazia radială de tip 3 și tip 4
Centrul Internațional pentru Prelungirea Membrelor a tratat cu succes aceste două tipuri severe de displazie radială cu ulnarizare. Această procedură este o modificare a procedurii de radializare a Dr. Buck Gramko de către Dr. Dror Paley. Există multiple diferențe atât în strategia chirurgicală, cât și în tehnica chirurgicală atunci când se compară ulnarizarea cu radializarea. În esență, oasele mâinii și ale încheieturii mâinii sunt deplasate spre partea degetului mic (partea cubitală) a ulnei. Forțele de deformare care au cauzat clubul radial al mâinii sunt apoi convertite în forțe de stabilizare folosind ulna distală (capătul inferior al osului antebrațului de lângă încheietura mâinii) ca punct de sprijin (punct de pivotare). Dr. Standard a făcut mai multe modificări pozitive atât la tehnică, cât și la protocolul de tratament. Această intervenție chirurgicală se efectuează de obicei între 12-18 luni, (deși poate fi efectuată la copii cu vârste cuprinse între șase și opt ani), și este urmată de polizare, dacă este necesar. Dacă un pacient are peste 8 ani, deformarea poate fi abordată în continuare prin reconstrucția încheieturii Ilizarov. Pentru mai multe detalii despre operația de ulnarizare, vă rugăm să consultați pagina noastră despre tratamentul ulnarizării.
Deși unele instituții folosesc alte proceduri, cum ar fi radializarea și centralizarea, centrul nostru a avut rezultate mai bune folosind ulnarizarea. Nu am avut nicio recurență a deformării în ultimii 14 ani de când efectuăm această operație. Această procedură păstrează, de asemenea, creșterea viitoare a ulnei distale, permițând osului să crească timp de mulți ani după operație. Rezultatul este o mână într-o poziție mai funcțională, o stabilitate a deformării, o forță de prindere îmbunătățită și o încheietură mobilă. Aceste avantaje nu sunt de obicei posibile cu procedurile de centralizare sau radializare. În intervenția chirurgicală de ulnarizare, un dispozitiv de fixare externă este utilizat postoperator pentru a menține poziția corectată timp de trei luni.
Pacienta noastră Anicka este fotografiată aici înainte, în timpul și după tratamentul de ulnarizare. Pentru mai multe informații despre experiența ei de pacientă, vă rugăm să vedeți povestea ei pe pagina noastră de Povești ale pacienților.De ce să veniți la Centrul Internațional de Alungire a Membrelor pentru tratamentul mâinii club?
Corecția deformității este un proces complex. Medicul dumneavoastră de la International Center for Limb Lengthening își va face timp pentru a se asigura că înțelegeți toate opțiunile pe care le aveți și apoi va personaliza tratamentul pentru a răspunde nevoilor specifice ale copilului dumneavoastră. Dr. Shawn Standard este un expert de frunte în efectuarea tratamentului de ulnarizare, care oferă multe avantaje față de procedurile de centralizare și radializare efectuate mai des. Pacienții noștri beneficiază, de asemenea, de abordarea noastră centrată pe echipă, cu chirurgi ortopedici pediatrici de renume mondial, anesteziști cu o vastă experiență de lucru cu pacienții pediatrici și asistenți medicali, asistente medicale și fizioterapeuți specializați. Avem, de asemenea, un grup mare de familii de pacienți care au copii care urmează un tratament pentru mâna cu club radial, care oferă sprijin prin intermediul grupului nostru de pe Facebook International Center for Limb Lengthening (ICLL), ICLL Families. Îi ajutăm pe pacienții cu mână club radială să obțină cel mai bun rezultat posibil.
Video: Mâna club radială: Povestea unui pacient
Chat cu un medic despre mâna club
Medicii noștri organizează chat-uri lunare gratuite pe diverse subiecte, inclusiv mâna club. Faceți clic aici pentru mai multe informații.