Historie
O femeie albă în vârstă de 56 de ani s-a prezentat la o vizită de urgență cu o plângere principală de pleoapă tremurândă. Ea fusese consultată în trecut pentru alergie oculară sezonieră și sindromul ușor de ochi uscat pentru care se trata cu Pataday (olopatadină, Alcon) și lacrimi artificiale, la nevoie. Nu avea antecedente sistemice și a negat orice expunere la un corp străin sau la substanțe nocive. Nu a raportat alergii la niciun medicament.
Date de diagnostic
Acuitatea ei vizuală cea mai bine corectată a fost de 20/20 OU. Examenul extern a fost normal, fără dovezi de defect aferent. Observarea în timpul anamnezei a evidențiat tremurături și spasme intermitente ale aspectului temporal al pleoapei superioare drepte.
Refracția a descoperit o ușoară hipermetropie cu modificări neglijabile ale prescripției sale obișnuite de ochelari. Biomicroscopia a relevat pleoape și gene normale OU cu o structură normală a segmentului anterior.
Presiunea intraoculară (IOP) a fost măsurată la 16 mm Hg. Un examen funduscopic dilatat a constatat motive liniștite și poli posteriori normali la ambii ochi.
Diagnosticul dumneavoastră
Acest caz necesită teste suplimentare? Ce vă spun istoricul și constatările clinice ale acestei paciente despre diagnosticul său probabil? Cum ați gestiona acest pacient?
Această pacientă în vârstă de 56 de ani suferă de alergii sezoniere și simptome ușoare de uscăciune oculară, dar principala ei plângere este un spasm enervant al pleoapelor. Puteți identifica diagnosticul ei?
Testări suplimentare
Testările suplimentare ar putea include eversia palpebrală pentru a exclude un corp străin nedescoperit sau modificări conjunctivale, cum ar fi papilele sau foliculii constanți cu expunerea la un alergen. Colorația cu fluoresceină de sodiu ar putea fi utilizată pentru a asigura absența unei insulte corneene oculte.
Diagnostic
Diagnosticul în această problemă, prin excludere, este miochimia pleoapelor. Miokimia palpebrală este un termen general care conturează descărcări electrice complexe, involuntare și repetitive care înconjoară orice unitate motorie (mușchi) din organism.1 În ceea ce privește ochiul, se știe că afectează în principal două structuri, mușchiul oblic superior, producând un nistagmus vertical sacadat, ocillopsie (percepția că lumea se mișcă) și diplopie tranzitorie și pleoapa.2-5
Miokimia pleoapei rezultă atunci când rafale repetitive de descărcări stimulează mușchiul lui Muller și porțiunea ciliară a orbicularis oculi să „oscileze”, să „vibreze”, să „pâlpâie”, să „freamăte”, să „tremure”, să „trosnească” sau alt descriptor similar.5 În timp ce majoritatea pacienților percep trepidațiile neașteptate ca pe o neplăcere, crizele nu sunt dureroase și nici nu sunt atât de exagerate încât profanul să poată identifica un episod fără a se afla la mai puțin de un metru și fără a privi direct zona în mișcare. Miokimia apare ciclic, părând să apară în momente de stres crescut. Pacienții pot fi conștienți sau nu de fluctuațiile emoționale ale corpului lor, de oboseala fizică sau de boală. Episoadele sunt trecătoare, durează între unu și 10 minute și pot apărea o singură dată sau de mai multe ori în timpul zilei, timp de săptămâni sau luni. Pe măsură ce indivizii revin la homeostazie, episoadele încetează și fenomenul intră în „hibernare”, așteptând următorul declanșator oportunist.2
În mod tradițional, contracțiile involuntare, spastice ale mușchilor au fost atribuite fie țesuturilor care se recuperează în urma unei leziuni, fie bolii demielinizante, fie răspunsului neuronal la compresie sau răspunsului neuronal la iritație.1,4-7 Într-un studiu care a examinat paralizia facială unilaterală acută, a fost observată o disfuncție motorie tranzitorie de lungă durată, prezentând tulburări ale mișcărilor voluntare și involuntare.7 Se pare că, după o leziune (în acest caz, mușchii insultați care au fost studiați erau în jurul feței), unii pacienți au prezentat o creștere a ritmului de clipire spontană, precum și o contracție susținută la nivel scăzut a mușchilor din partea neparalizată.6,7 Acest lucru duce ocazional la blefarospasm complet.7 S-a emis ipoteza că această constatare se datorează excitabilității crescute a neuronilor motori faciali și a interneuronilor din trunchiul cerebral care mediază reflexele.6,7 Ca un mecanism recunoscut de apariție, sindromul facial „postparalitic” complet a fost descris ca fiind niveluri de sinkinezie musculară (mușchi care răspund împreună), miokimie (spasm muscular involuntar) și contracții hemifaciale nedorite care însoțesc mișcările faciale normale.6,7 Mecanismele fiziopatologice includ o ramificare axonală anormală după o leziune cu regenerare axonală aberantă și excitabilitate motoneuronală crescută.6,7
Miokimia pleoapei poate fi, de asemenea, o tulburare benignă, autolimitată, fără legătură cu o leziune sau paralizie.2,3 Într-un studiu efectuat pe 15 pacienți examinați între 1983 și 2002 cu diagnosticul de miokimie izolată a pleoapei, în care pacienții din studiu au avut cel puțin 12 luni de urmărire, toți pacienții ale căror simptome au debutat ca spasme unilaterale, săptămânale sau bisăptămânale, intermitente ale pleoapei, cu evoluție spre spasme zilnice în decurs de câteva luni, au fost absolviți de orice manifestare de boală neurologică.2 Treisprezece dintre cei 15 pacienți (86,7%) au fost supuși la neuroimagistică, demonstrând rezultate negative.2 În gruparea celor 13 pacienți, miokimia s-a rezolvat spontan la 4 dintre ei, iar 8 au fost tratați cu injecție de toxină botulinică la intervale regulate, majoritatea raportând o ameliorare.2
Pacienții care își pun în treacăt întrebarea: „De ce mi se contractă uneori pleoapa”, se confruntă mai mult ca sigur cu miokimia benignă a pleoapelor. Diagnosticul poate fi consolidat prin confirmarea prezenței caracteristicilor clinice clasice; episodică, limitată la pleoapă, nedureroasă, fără efect asupra funcționării, apare și dispare în timpul zilei, pare să apară într-un tipar ciclic lunar, amintirea altor simptome anterioare cu un profil repetabil. Pacienții ar trebui să fie educați cu privire la faptul că afecțiunea are un nume și ar trebui să fie reasigurați că, în aproape toate cazurile, este inofensivă. Aceștia ar trebui să fie sfătuiți cu privire la semnele care indică necesitatea unor analize suplimentare. Tratamentul poate include modalități atât de simple precum repaus de observație, comprese reci, apă tonică cu chinină (anecdotic), îndepărtarea stresului incitant și trecerea la soluții medicamentoase, cum ar fi betablocantele topice, anticonvulsivante precum carbamazepina 100-200 mgs PO BID-QID, după cum este tolerat (medicament minim pentru efectul dorit), gabapentină 100 mgs PO BID până la 300-600 mgs pe zi sau injecții locale de toxină botulinică.2-7
Miochimia cronică izolată a pleoapelor este în general considerată o afecțiune benignă. Ea tinde să nu evolueze către alți mușchi faciali și nici nu se elaborează în alte mișcări sau tulburări faciale. Miochimia palpebrală benignă excesivă răspunde bine la injectarea de toxină botulinică. Miochimia pleoapelor este rareori asociată cu alte boli neurologice. Din nefericire, contracțiile pleoapelor pot fi o manifestare localizată a unei boli de bază a trunchiului cerebral, ceea ce face din cazurile persistente de miokimie un diagnostic de excludere. În cele din urmă, „Disfuncția facială postparalitică” poate apărea în urma unei paralizii idiopatice a nervului facial (paralizia Bell). Se pare că este rezultatul unei activități musculare de fond crescute și a creșterii recrutării neuronilor motori.
Acest pacient a fost educat cu privire la faptele privind miokimia palpebrală și a fost sfătuit să folosească comprese reci pentru a potoli activitatea focală. Pacientul a fost, de asemenea, sfătuit că apa tonică cu chinină a avut, de asemenea, unele răspunsuri pozitive anecdotice și că poate fi găsită la orice magazin alimentar în raionul de băuturi carbogazoase.
1. Mancias P, Butler IJ. Miochimia trigeminală la o fetiță. J Child Neurol. 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. Miochimia cronică limitată la pleoapă este o afecțiune benignă. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. Investigarea electrofiziologică a spasmelor benigne ale pleoapei. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Therapeutic considerations for eye movement disorders. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6. Valls-Solé J, Montero J. Tulburări de mișcare la pacienții cu paralizie facială periferică. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Sole J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymic discharges and enhanced facial nerve reflex answers after recovery from idiopathic facial paralizia facială idiopatică. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.