Istoric
Un bărbat alb în vârstă de 34 de ani a fost internat în spital după ce a fost trimis pentru un consult oftalmologic de către echipa de medicină internă. Pacientul nu a raportat nicio plângere oculară sau vizuală și a avut un istoric ocular neremarcabil.
Anamneza sa medicală a fost pozitivă pentru ciroza hepatică indusă de alcool. Restul istoricului său chirurgical și medical a fost necontributiv. Pacientul nu lua în prezent medicamente și a negat orice alergie la medicamente.
Date de diagnostic
Cele mai bune acuitati vizuale de intrare corectate au fost 20/20 OD și 20/20 OS la distanță și de aproape.
Constatările externe pertinente sunt documentate în fotografie. Examinarea biomicroscopică a segmentului anterior a fost neremarcabilă, iar tonometria de aplanare Goldmann a măsurat 15mm Hg OU.
Examinarea fundului de ochi dilatat a fost în limite normale, cu cupaj normal măsurând 0,2/0,2 și periferii liniștite.
Diagnosticul dumneavoastră
Acest caz necesită teste suplimentare? Ce vă spun istoricul și constatările clinice ale acestui pacient despre diagnosticul său probabil? Cum ați gestiona acest pacient? Care este prognosticul probabil al pacientului?
Acest pacient de sex masculin în vârstă de 34 de ani s-a prezentat cu ochii și pielea îngălbenite, dar cu vedere 20/20 la ambii ochi. Anamneza sa poate ajuta la diagnosticul său?
Discuție
Testările suplimentare au inclus fotodocumentarea prezentării pentru referință și o inspecție atentă a pleoapelor pentru a exclude depunerea de lipide și colesterol (xantelasma).
Diagnosticul în această problemă este icterul scleral secundar icterului sistemic.1,2 Icterul scleral este cel mai adesea semnul inițial de prezentare a icterului, care în acest caz a fost rezultatul cirozei hepatice induse de alcool. Mai precis, icterul indică un exces de bilirubină în sânge, de obicei mai mare de 2,5mg/dL.2
Celeulele roșii conțin hemoglobină formată din două lanțuri alfa și două lanțuri beta, fiecare conținând o grupare heme.1,2 La sfârșitul ciclului său de viață, hematii sunt preluate de monocite, unde grupa heme este eliminată, mai întâi prin transformarea în biliverdin și apoi, mai târziu, în bilirubină.2 Bilirubina nu este solubilă în apă și nu poate fi excretată singură în fluxul sanguin. Ca atare, bilirubina este eliberată din monocite în sânge sub formă de complex cu albumina.3 Acest complex ajunge în ficat, unde este preluat de hepatocite.3 Albumina este apoi eliminată, iar bilirubina este conjugată cu una sau două molecule de acid glucuronic, ceea ce o face din nou solubilă în apă. Numai atunci când molecula de bilirubină este legată de acidul glucuronic, nu de albumină, este considerată a fi în formă conjugată. Această bilirubină, acum solubilă în apă, este mutată în vezica biliară, unde se combină cu bila. Bila este depozitată în vezica biliară și eliberată după mese pentru a ajuta la descompunerea alimentelor grase în vederea digestiei. Ciroza (întărirea patologică a ficatului) afectează procesarea bilirubinei la nivelul hepatocitelor. În consecință, organismul reține bilirubina (conjugată și sau neconjugată), care are o nuanță galbenă, în fluxul sanguin și se manifestă la nivel sistemic sub formă de icter, icter scleral, prurit și, mai rar, sub formă de xantoame cutanate atunci când pigmentul este văzut prin capilare.1-3
Excesul de bilirubină, un pigment biliar, este cel care dă aspectul îngălbenit al ochilor, al pielii și al membranelor mucoase.1-4 Deși este denumit icter „scleral”, de fapt conjunctiva este cea care conține bilirubina datorită rezervei sale bogate de vase sanguine. De fapt, sclera nu conține aproape niciun pigment.4 Semnul în sine nu este un diagnostic, în schimb sugerează mai multe afecțiuni subiacente care implică afecțiuni hepatice și mai rar afecțiuni ale sângelui.1-4
Principalele diagnostice diferențiale sunt împărțite în două clase în funcție de localizarea anomaliei în calea de procesare a bilirubinei. Acele cauze care produc o hiperbiliruinemie neconjugată rezultă din anomalii care apar înainte ca bilirubina să fie legată de acidul glucuronic în hepatocit.4 Aceste afecțiuni includ sindromul Gilbert (o fluctuație a enzimei care conjugă bilirubina), anemia hemolitică sau hemoragiile gastrointestinale mari.2 Aceste afecțiuni ale sângelui produc un exces de globule roșii deteriorate cu grupe heme care trebuie metabolizate. Numărul de grupe heme care trebuie procesate este mai mare decât ceea ce poate metaboliza un ficat normal, rezultând un ficat care nu poate finaliza procesul de conjugare. Rezultatul este hiperbiliruinemia neconjugată și icterul.1-4
În schimb, hiperbilirubinemia conjugată rezultă din aberațiile care apar după ce bilirubina este conjugată cu acidul glucuronic. Deși anterior este legată și de albumină la nivelul monocitelor, această formă este considerată în continuare neconjugată. În mod obișnuit, patologia implică sistemul biliar. Entitățile de boală din această categorie includ boala calculilor biliari (coledocolitiază), fibroza/strictura sistemului biliar, care este o sechelă a diferitelor afecțiuni sistemice sau poate fi o complicație post-chirurgicală, și afecțiuni pancreatice, cum ar fi pancreatita sau adenocarcinomul pancreatic.5
Dezordini hepatocelulare, cum ar fi hepatita (fie virală, indusă de medicamente sau de alcool), ciroza și neoplasmele hepatice (fie primare, fie secundare) pot produce atât o hiperbilirubinemie neconjugată, cât și una conjugată.3 Acestea fac acest lucru fie prin afectarea captării bilirubinei în hepatocite, fie prin afectarea procesării și excreției hepatocitare.2
Există câteva cazuri documentate de icter scleral unilateral. Aceste cazuri nu au legătură cu patologia menționată mai sus. În cazul unei hemoragii subconjunctivale care se rezolvă, sângele stagnant suferă un metabolism local care produce bilirubină la locul leziunii dându-i o culoare galbenă.6,7 Același proces are loc în toate echimozele explicând aspectul galben care însoțește semnele „negru și albastru” care se rezolvă pe tot corpul. Au existat, de asemenea, trei cazuri unilaterale de icter scleral unilateral în urma unei hemoragii coroidale observate în timpul sau imediat după o intervenție chirurgicală oculară.1 Mecanismul speculat pentru aceasta este prin mișcarea interoculară a lichidului galben subretinian.3
Profesorul oftalmolog ar trebui să recunoască icterul scleral și să înțeleagă posibilele etiologii subiacente pentru a asigura testarea/referirea promptă și precisă. Afecțiunea în sine nu poate fi tratată; tratamentul este al cauzei subiacente. Este un diagnostic critic de pus, deoarece poate fi manifestarea inițială a unei boli care amenință viața și care poate fi gestionată.
Dr. Gurwood îi mulțumește lui Bisant Labib, OD, pentru contribuția la acest caz.
1. Roche, SP. Icterul la pacientul adult. American Family Physician. 2004;69(2):299-304.
2. Baudendistal, T. Icterul. În: T: Pratt, DS. Harrison’s Principles of Internal Medicine. Philadelphia, PA, McGraw-Hill Companies, Inc. 2012:298-315.
3. Kumar, V. The Liver, Gall Bladder, and Biliary Tract. În: Băiatul și vezica urinară: Dimagno, MJ. Basic Pathology. Philadelphia, PA, Saunders. 2007:631-643.
4. Tripathi, RC. Icterul conjunctival nu icterul scleral. The Journal of American Medical Association. 1979;242(23):1-3.
5. Tolentino, FI. Icterul scleral unilateral datorat hemoragiei coroidale. Arhivele of Ophthalmology. 1963;70(3):358-360.
6. Aggarwal, P. Scleral icterus may be unilateral. Analele de medicină de urgență. 1993;22(11):341-350.
7. Ng, BJ. Unilateral icterus și fără „ochi de sticlă”. Jurnalul de medicină internă. 2012;115(5):734-736.