Abstract
Florid cementoosseous dysplasia (FCOD) este o leziune displazică rară, benignă, fibro-osoasă și multifocală a maxilarului, care constă în țesut conjunctiv fibros celular cu os și țesut asemănător cimentului. FCOD este cel mai frecvent întâlnită la femeile de culoare de vârstă mijlocie, este în general asimptomatică și este de obicei detectată în timpul examenului radiologic. FCOD asociată cu dinți impactați multipli și expansiune osoasă este un fenomen foarte rar și există doar câteva cazuri familiale raportate în literatura de specialitate. În acest raport, este prezentat un pacient turc de sex masculin în vârstă de 35 de ani, care a fost diagnosticat cu FCOD nefamilial din constatările clinice, radiologice și histopatologice. După cunoștințele noastre, acesta este primul caz de FCOD nefamilial cu atât de mulți dinți impactați și oase sever expandate.
1. Introducere
Displazia cementoasă floridă (FCOD) este o leziune displazică benignă, fibroasă și multifocală a maxilarului, care constă în țesut conjunctiv fibros celular cu os și țesut asemănător cimentului . FCOD a fost cunoscută anterior sub numele de cementom gigantiform, fibrom cementozant multiplu, osteită sclerozantă, enostoză multiplă și mase cementale sclerotice ale maxilarelor. A fost descrisă pentru prima dată în mod cuprinzător de Melrose et al. Această leziune este cel mai frecvent întâlnită la femeile de culoare de vârstă mijlocie, deși poate apărea și la caucazieni și asiatici . Etiologia FCOD este necunoscută și nu există o explicație clară pentru predilecțiile sale de gen și rasiale . Din punct de vedere clinic, aceste leziuni sunt adesea asimptomatice. Simptomele, cum ar fi durerea surdă sau drenajul, sunt aproape întotdeauna asociate cu expunerea maselor calcificate sclerotice din cavitatea bucală . Din punct de vedere radiografic, leziunile apar ca mase sclerotice multiple localizate în două sau mai multe cadrane, de obicei în regiunile purtătoare de dinți. Ele sunt adesea limitate în interiorul osului alveolar .
O cercetare a literaturii de specialitate a arătat că au fost raportate doar câteva cazuri privind forma familială de FCOD asociată cu dinți impactați multipli. Cu toate acestea, nu au fost găsite exemple privind forma nefamilială de FCOD asociată cu dinți impactați multipli. În acest studiu, este prezentat un caz foarte rar de FCOD nonfamilial asociat cu dinți impactați multipli și expansiune osoasă și este revizuită literatura actuală cu privire la această leziune.
2. Prezentarea cazului
Un pacient de sex masculin în vârstă de 35 de ani a fost trimis la Departamentul de Chirurgie Orală și Maxilo-Facială, Facultatea de Stomatologie, la Universitatea din Ankara, cu o umflătură severă, în special la nivelul maxilarului. Pacientul nu prezenta simptome sistemice. Examenul clinic a evidențiat o expansiune a osului și zone parțial edentate atât la maxilar cât și la mandibulă. Au fost descoperite mai multe rădăcini cariate în ambele maxilare, iar unii dintre dinții erupți erau malpuși din cauza expansiunii osoase. Gingia și mucoasa suprapusă erau normale, fără semne clinice de inflamație; pacientul a declarat că nu a avut niciodată dureri în nicio parte a maxilarelor (figurile 1 și 2). A fost întocmit istoricul familial și au fost examinați unii dintre membrii familiei, dar nu au putut fi stabilite aspecte familiale ale bolii. Examenul radiologic a evidențiat radioopacitate multiplă, difuză, lobulară, în toate zonele edentate ale maxilarului și mandibulei, cu multiple dinți impactați. Majoritatea dinților incluși păreau să fie împinși prin periferia maxilarelor de către leziunile expansive (figura 3). Nivelul seric al fosfatazei alcaline era în limite normale, iar o scanare osoasă scintigrafică nu a arătat o activitate osteoblastică crescută pe celelalte formațiuni osoase (figura 4). Astfel, s-a pus diagnosticul diferențial de FCOD mai degrabă decât cel de boală Paget sau sindrom Gardner. Cu toate acestea, cazul a fost extraordinar din multe puncte de vedere și a fost necesară o intervenție chirurgicală pentru a permite reabilitarea protetică. A fost efectuată o biopsie osoasă pentru a susține diagnosticul inițial. Histopatologic, în stroma fibroasă formată din celule fibroblastice au fost observate structuri rotunjite asemănătoare oaselor de ciment, care prezentau o lamelare neregulată (figura 5). Când constatările clinice, radiologice și histopatologice au fost evaluate împreună, s-a pus diagnosticul definitiv de FCOD. Expansiunile osoase corticale au fost reconturate în două operații sub anestezie locală. Nu au fost extrași dinți impactați din cauza localizării lor. Rădăcinile rămase și dinții malpuși au fost extrași, iar segmentele osoase îndepărtate au fost trimise pentru examinare histopatologică (figura 6). Rezultatele histopatologice au confirmat încă o dată diagnosticul de FCOD. Evoluția postoperatorie a fost fără evenimente. O proteză parțială, detașabilă, a fost confecționată la 1 lună după operație. S-a avut grijă să se evite orice traumă ca urmare a protezei. S-au efectuat controale de rutină la fiecare 6 luni. Evoluția postoperatorie la 1 an a fost fără evenimente (figurile 7, 8, 9 și 10). Pacientul a fost urmărit timp de 16 luni, fără nicio complicație. Urmărirea continuă.
Vedere preoperatorie a maxilarului cu expansiuni osoase intraorale.
Preoperator mandibula intraorală.
Radiografie panoramică preoperatorie care arată dinți impactați multipli și expansiune osoasă.
Scanare osoasă scintigrafică care nu arată o activitate osteoblastică crescută pe celelalte formațiuni osoase.
În stroma fibroasă formată din celule fibroblastice (HEx100) sunt observate, din punct de vedere histopatologic, structuri asemănătoare osului de ciment rotunjit care prezintă o lamelare neregulată.
Segmente osoase îndepărtate din maxilar.
Radiografie panoramică postoperatorie.
Vedere postoperatorie la 1 an a ocluziei cu proteză parțială detașabilă.
Vedere postoperatorie la 1 an a arcadei maxilare intraorale.
Vederea postoperatorie la 1 an a arcadei mandibulare intraorale.
3. Discuție
FCOD se referă la un set de leziuni radiolucente-radiopace periapicale și interradiculare care implică mandibula bilateral și, uneori, maxilarul. Este practic o formă extinsă a displaziei cementoase periapicale. Aceste leziuni sunt, de asemenea, complexe dismorfice asimptomatice osoase-cementoase. Radiografiile arată mase mari, radiotransparente, mixte sau, cel mai adesea, dense și radioopace, limitate la osul alveolar periapical. Ele nu implică marginea inferioară, decât prin extensie focală directă, și nu apar în ramuri . Cazul de față a fost o formă severă de FCOD, implicând toate cele patru cadrane, inclusiv unghiul și osul bazal în unele zone ale mandibulei.
FCOD apare de obicei la femeile de culoare de vârstă mijlocie . Melrose et al. au raportat un studiu cu 34 de cazuri de leziuni similare, dintre care 32 erau femei de culoare (într-o populație predominant caucaziană) cu o vârstă medie de 42 de ani. Cazul de față, al unui bărbat turc în vârstă de 35 de ani, poate reprezenta primul caz în care o astfel de combinație rară de caracteristici este raportată în literatura de limbă engleză și turcă.
FCOD trebuie diferențiată de boala Paget, osteomielita difuză cronică și sindromul Gardner. FCOD nu prezintă alte modificări scheletice, tumori cutanate sau anomalii dentare. Astfel, FCOD poate fi diferențiată de sindromul Gardner. Boala Paget este poliostotică și prezintă un nivel ridicat al fosfatazei alcaline, ceea ce nu este o caracteristică constantă a FCOD. Osteomielita sclerozantă difuză cronică difuză nu se limitează la zonele purtătoare de dinți. Este o afecțiune inflamatorie primară a mandibulei, cu episoade ciclice de durere și tumefacție unilaterală. Leziunea afectată a mandibulei prezintă o opacitate difuză cu margini slab definite .
FCOD sunt cel mai adesea nedureroase și sunt detectate prin radiografii de rutină . Prezența lor nu este de obicei asociată cu expansiunea, dar cazuri rare pot prezenta o expansiune ușoară . FCOD care afectează mai mulți membri ai familiei pare să fie destul de neobișnuit. Există doar câteva rapoarte în care a putut fi demonstrată natura ereditară a leziunii . Spre deosebire de cazurile sporadice, forma familială se caracterizează prin leziuni mai expansive, care pot recidiva după o intervenție chirurgicală, și tinde să apară la subiecți mai tineri. În toate cazurile familiale raportate, FCOD pare să fie moștenită ca o trăsătură autosomal dominantă cu o expresie fenotipică variabilă . Toffanin et al. au raportat un caz de FCOD care afectează mai mulți membri ai familiei. Unii dintre subiecții afectați aveau mai mulți dinți impactați, iar unul dintre ei avea, de asemenea, o expansiune marcată a regiunii simfiziene. Acel pacient a fost supus rezecției și reconstrucției corpului mandibular cu o grefă liberă de fibulă osteomiocutanată. În cazul de față, nu au putut fi stabilite aspecte familiale ale bolii. Cazul a fost, de asemenea, nedureros, dar a prezentat mai mulți dinți incluși și o expansiune marcată în ambele maxilare. Forma nefamilială de FCOD prezintă foarte rar o astfel de combinație.
Dinții multiplu impactați sunt un fenomen rar în cazurile diagnosticate ca FCOD. O căutare în literatura de specialitate a arătat doar două rapoarte de FCOD asociate cu dinți incluși multipli. Toffanin et al. au raportat 4 cazuri de FCOD cu dinți incluși multipli; 12 a fost cel mai mare număr de dinți incluși dintre aceste cazuri. Srivastava et al. au raportat, de asemenea, un caz de FCOD asociat cu dinți impactați multipli. Șaptesprezece dinți impactați au fost înregistrați în acest caz. În ambele rapoarte, FCOD a fost de natură familială. Cu toate acestea, în cazul nostru au fost observați 15 dinți impactați și nu au existat aspecte familiale. După cunoștințele noastre, cazul nostru are numărul maxim de dinți impactați printre cazurile de FCOD nefamiliale raportate până în prezent.
În mod normal, diagnosticul de FCOD la nivelul maxilarelor se face prin caracteristicile clinice și radiografice . La pacientul asimptomatic, este probabil înțelept să se mențină pacientul sub observație fără intervenție chirurgicală. Nu este necesară o biopsie pentru a confirma diagnosticul, deoarece acesta este de obicei stabilit radiografic. În mod normal, nu se justifică îndepărtarea chirurgicală a acestor leziuni, deoarece intervenția chirurgicală implicată poate fi extinsă. În schimb, se recomandă urmărirea și reconturarea atunci când apare expansiunea corticală . Ori de câte ori se planifică un tratament chirurgical, trebuie luate în considerare lipsa de vascularizație a leziunii și riscul crescut de osteomielită. Zona afectată suferă modificări din os vascularizat normal într-o leziune avasculară de tip cementum. În plus, îndepărtarea completă a țesutului necrotic poate duce la un defect de discontinuitate mare . Cu toate acestea, în cazul leziunilor care provoacă durere și tulburări, intervenția chirurgicală și riscurile pe care le implică ar putea fi necesare pentru un tratament adecvat. Cu toate acestea, reconturarea ar trebui să fie tratamentul de elecție în cazul în care există doar expansiune corticală și perforare a mucoasei din cauza leziunilor cementoase . Cazul nostru a avut expansiune corticală în toate cele patru cadrane, făcând imposibilă reabilitarea protetică. Ca urmare, am decis să efectuăm o intervenție chirurgicală de reconturare pentru a obține un spațiu interocluzal adecvat pentru proteză. Am efectuat o biopsie osoasă în mod conservator pentru a confirma diagnosticul inițial de FCOD. Examenul histologic a susținut diagnosticul nostru clinic și radiologic. Ulterior, am efectuat o intervenție chirurgicală în toate cele patru cadrane în două ședințe sub anestezie locală.
În concluzie, expansiunea osoasă și dinții impactați multipli sunt foarte rar întâlnite în formele nonfamiliale de FCOD. În cazul în care leziunile și dinții impactați sunt asimptomatici, este înțelept să se evite intervenția chirurgicală. Cu toate acestea, dacă expansiunea face imposibilă reabilitarea protetică în maxilarele edentate, chirurgia de reconturare poate fi cea mai bună alegere pentru a obține spațiu suficient pentru proteză.
.