Facts about Truncus Arteriosus

Truncus arteriosus pronunțat TRUNG-kus ahr-teer-e-O-sus), cunoscut și sub numele de truncus comun, este un defect rar al inimii în care un singur vas de sânge comun iese din inimă, în locul celor două vase obișnuite (artera pulmonară principală și aorta).

Ce este truncus arteriosus

Truncus arteriosus este un defect de naștere al inimii. Apare atunci când vasul de sânge care iese din inimă la copilul în curs de dezvoltare nu reușește să se separe complet în timpul dezvoltării, lăsând o conexiune între aortă și artera pulmonară. Există mai multe tipuri diferite de truncus, în funcție de modul în care arterele rămân conectate. Există, de asemenea, de obicei, o gaură între cele două camere inferioare ale inimii (ventriculii), numită defect septal ventricular. Deoarece un copil cu acest defect poate avea nevoie de o intervenție chirurgicală sau de alte proceduri la scurt timp după naștere, truncus arteriosus este considerat un defect cardiac congenital critic (CCHD). Congenital înseamnă prezent la naștere.

La un bebeluș fără un defect cardiac congenital, partea dreaptă a inimii pompează sângele sărac în oxigen prin artera pulmonară către plămâni. Partea stângă a inimii pompează sângele bogat în oxigen prin aortă către restul corpului.

La bebelușii cu truncus arteriosus, sângele sărac în oxigen și sângele bogat în oxigen sunt amestecate în timp ce sângele circulă către plămâni și restul corpului. Ca urmare, prea mult sânge merge către plămâni și inima lucrează mai greu pentru a pompa sângele către restul corpului. De asemenea, în loc să aibă atât o valvă aortică, cât și o valvă pulmonară, bebelușii cu truncus arteriosus au o singură valvă comună (valva trunculară) care controlează fluxul de sânge la ieșirea din inimă. Valva tronculară este adesea anormală. Valva poate fi îngroșată și îngustată, ceea ce poate bloca sângele la ieșirea din inimă. De asemenea, poate avea scurgeri, ceea ce face ca sângele care părăsește inima să se scurgă înapoi în inimă prin valvă.

Aflați mai multe despre cum funcționează inima”

Occident

Truncus arteriosus apare la mai puțin de unul din 10.000 de nașteri vii. Poate apărea de unul singur sau ca parte a anumitor tulburări genetice. Există aproximativ 250 de cazuri de truncus arteriosus pe an în Statele Unite.1

Cauze și factori de risc

Cauzele defectelor cardiace, cum ar fi truncus arteriosus, în rândul majorității bebelușilor sunt necunoscute. Unii bebeluși au defecte cardiace congenitale din cauza unor modificări ale genelor sau cromozomilor lor. De asemenea, se crede că defectele cardiace congenitale sunt cauzate de combinația dintre gene și alți factori de risc, cum ar fi lucrurile cu care mama intră în contact în mediul înconjurător, sau ceea ce mănâncă sau bea mama, sau anumite medicamente pe care le folosește.

Citește mai multe despre activitatea CDC privind cauzele și factorii de risc”

Diagnosticare

Truncus arteriosus poate fi diagnosticat în timpul sarcinii sau la scurt timp după nașterea copilului.

În timpul sarcinii

În timpul sarcinii, există teste de screening (numite și teste prenatale) pentru a verifica dacă există malformații congenitale și alte afecțiuni. Unele defecte cardiace ar putea fi observate în timpul unei ecografii (care creează imagini ale corpului). Dacă un furnizor de asistență medicală suspectează că un copil ar putea avea truncus arteriosus, furnizorul de asistență medicală poate solicita o ecocardiografie fetală pentru a confirma diagnosticul. O ecocardiogramă fetală este o ecografie mai detaliată a inimii bebelușului. Acest test poate arăta probleme cu structura inimii, cum ar fi un singur vas mare care iese din inimă, și modul în care inima lucrează cu acest defect.

După nașterea bebelușului

Copiii cu truncus arteriosus sunt de obicei în suferință în primele zile de viață din cauza cantității mari de sânge care merge la plămâni, ceea ce face ca inima să lucreze mai mult. Bebelușii cu truncus arteriosus pot avea o culoare a pielii cu aspect albăstrui, numită cianoză, deoarece sângele lor nu transportă suficient oxigen. Bebelușii cu truncus arteriosus sau cu alte afecțiuni care cauzează cianoză pot avea simptome precum:

• Probleme de respirație
• Inima care bate cu putere
• Puls slab
• Culoarea cenușie sau albăstruie a pielii
• Alimentare deficitară
• Somnolență extremă

Dacă un furnizor de asistență medicală suspectează că un bebeluș ar putea avea truncus arteriosus, furnizorul de asistență medicală poate solicita o ecocardiogramă pentru a confirma diagnosticul. O ecocardiogramă este o ecografie a inimii care poate arăta probleme cu structura inimii, cum ar fi un singur vas mare care iese din inimă sau o valvă tronculară deformată. De asemenea, poate arăta cum funcționează (sau nu) inima cu acest defect, cum ar fi dacă sângele se scurge înapoi în inimă sau dacă se deplasează printr-o gaură între ventriculi. Ecocardiogramele sunt, de asemenea, utile pentru a-l ajuta pe medic să urmărească starea de sănătate a copilului de-a lungul timpului.

Truncus arteriosus este un defect cardiac congenital critic (CCHD) care poate fi detectat cu ajutorul screening-ului prin pulsoximetrie la nou-născut (cunoscut și sub numele de pulsoximetrie). Pulsoximetria este un test simplu la patul bolnavului pentru a determina cantitatea de oxigen din sângele unui bebeluș. Un nivel scăzut de oxigen în sânge poate fi un semn al unei CCHD. Depistarea nou-născuților cu ajutorul pulsoximetriei poate identifica unii bebeluși cu o HCCD, cum ar fi truncus arteriosus, înainte ca aceștia să prezinte simptome.

Tratament

Medicamente

Câțiva bebeluși cu truncus arteriosus vor avea nevoie, de asemenea, de medicamente pentru a ajuta la întărirea mușchiului cardiac, pentru a le scădea tensiunea arterială și pentru a ajuta organismul lor să elimine lichidul suplimentar.

Nutriție

Câțiva bebeluși cu truncus arteriosus ar putea obosi în timp ce se hrănesc și ar putea să nu mănânce suficient pentru a lua în greutate. Pentru a se asigura că bebelușii au o creștere în greutate sănătoasă, ar putea fi prescrisă o formulă specială bogată în calorii. Unii bebeluși devin extrem de obosiți în timp ce se hrănesc și ar putea fi nevoie să fie hrăniți prin intermediul unui tub de hrănire.

Chirurgie

Este necesară o intervenție chirurgicală pentru a repara inima și vasele de sânge. Aceasta se face, de obicei, în primele câteva luni de viață. Opțiunile de reparare depind de cât de bolnav este copilul și de structura specifică a defectului. Scopul operației de reparare a truncus arteriosus este de a crea un flux separat de sânge sărac în oxigen către plămâni și de sânge bogat în oxigen către organism. De obicei, intervenția chirurgicală pentru repararea acestui defect implică următorii pași:

• Închideți gaura dintre camerele inferioare ale inimii (defect septal ventricular), de obicei cu un plasture.
• Utilizați singurul vas de sânge original pentru a crea o nouă aortă pentru a transporta sângele bogat în oxigen din ventriculul stâng către corp.
• Utilizați un tub artificial (conductă) cu o valvă artificială pentru a conecta ventriculul drept la arterele care merg la plămâni pentru a transporta sângele sărac în oxigen către plămâni.

Majoritatea bebelușilor cu trunchi arterial supraviețuiesc reparației chirurgicale, dar pot avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale sau de alte proceduri pe măsură ce cresc. De exemplu, tubul artificial nu crește, așa că va trebui să fie înlocuit pe măsură ce copilul crește. De asemenea, pot exista blocaje ale circulației sângelui, care ar putea avea nevoie să fie ameliorate, sau probleme cu valva tronculară. Astfel, o persoană născută cu truncus arteriosus va avea nevoie de vizite regulate de urmărire la un cardiolog (un medic cardiolog) pentru a le monitoriza evoluția și pentru a evita complicațiile sau alte probleme de sănătate.

Referință

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby. Estimări naționale bazate pe populație pentru defecte congenitale majore, 2010-2014. BDR Oct 2019.