Sunteți sigur de diagnostic?
Ce trebuie să urmăriți în anamneză
Descrisă pentru prima dată în 1831 de Bright, această boală a fost numită „erythema marginatum rheumaticum” de Cheadle în 1889. Acest nume sublinia deja legătura dintre această dermatoză și febra reumatismală (FR). De fapt, diagnosticul de eritem marginatum (EM) poate fi luat în considerare doar la pacienții cu FR activă asociată și/sau cardita. EM precede, de obicei, manifestările articulare și reprezintă unul dintre criteriile majore ale lui Duckett Jones pentru FR. O infecție streptococică ß-hemolitică antecedentă a faringelui este frecvent asociată cu FR, astfel încât această bacterie a fost implicată în patogeneza EM.
Constatări caracteristice la examenul fizic
Pacienții prezintă o dermatoză inelară evanescentă. EM debutează ca o erupție maculară, constând în inele sau segmente de inele, de culoare roz sau roșu aprins, cu margini plane sau în relief (figura 1). Leziunile pot rămâne stabile sau se pot extinde periferic în mod centrifugal, migrând 2-12 mm pe o perioadă de 12 ore. Ele pot deveni plasturi sau plăci, sau pot fuziona pentru a produce un model policiclic sau reticular.
Figura 1.
Erupția inelară tipică a eritemului marginatum apărută pe abdomen și membrele inferioare ale unei fete tinere.
Locurile cel mai frecvent implicate sunt trunchiul, în special abdomenul, axilele și, ocazional, membrele. EM este de obicei asimptomatică, iar leziunile, mai evidente după-amiaza, se estompează în câteva ore sau cel mult în 2-3 zile, lăsând macule palide sau ușor pigmentate. Culturi recurente pot apărea pe parcursul câtorva săptămâni, adesea în locuri diferite. Nodulii subcutanați (SN), un alt criteriu cutanat al FR, pot fi prezenți la o minoritate de pacienți cu ME. SN sunt nedureroși și pot fi găsiți pe suprafețele extensoare ale încheieturilor mâinilor, coatelor, genunchilor și gleznelor.
Rezultatele așteptate ale studiilor diagnostice
Testele de laborator nu sunt necesare pentru diagnosticul EM, dar sunt esențiale pentru a confirma prezența FR. De fapt, unele teste de laborator fac parte din criteriile de diagnostic al FR. Criteriile majore ale lui Duckett Jones includ cardita, poliartrita migratorie, coreea lui Sydenham, eritem marginatum și noduli subcutanați. Criteriile minore sunt febra, artralgiile, creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor (VSG) sau a proteinei C reactive (PCR) și un interval P-R prelungit la electrocardiografie (ECG). Prezența a două criterii majore sau a unui criteriu major și a două criterii minore permite diagnosticul de FR.
Legitimările Asociației Americane a Inimii recomandă determinarea probabilității unei infecții streptococice ß-hemolitice anterioare a faringelui. Culturile de gât pozitive și titrul ridicat sau în creștere al anticorpilor anti-streptolizină, utilizate în combinație cu prezența altor anticorpi streptococici, inclusiv anti-DNază B și antihialuronidază, cresc sensibilitatea în detectarea unei infecții streptococice adevărate. În plus, pot fi detectate și alte constatări obiective, cum ar fi creșterea vitezei de sedimentare a eritrocitelor sau a proteinei C reactive și un interval P-R prelungit pe ECG. ECG și ecocardiografia pot fi utile pentru detectarea carditei.
Specitele de biopsie obținute din leziuni cutanate arată de obicei o infiltrație perivasculară de limfocite și neutrofile în dermul papilar și în porțiunea superioară a dermului reticular; uneori poate fi asociată o leucocitoclasie, dar fără vasculită adevărată. Extravazarea eritrocitelor poate fi observată în stadiile ulterioare. Imunofluorescența directă este negativă pentru imunoglobuline și complement .
O constatare histopatologică neobișnuită este prezența unui infiltrat mononuclear perivascular superficial rarefiat, mononuclear compus în întregime din limfocite și histiocite, aparent fără neutrofile.
Confirmarea diagnosticului
Diagnosticul diferențial include:
Urticarie inelară (pruriginoasă și neasociată cu simptome sistemice de FR)
Boala lui Still (erupția cutanată este diferită: este maculo-papulară, de culoare roz somon și apare de obicei în același timp cu febra mare)
Sindroame febrile periodiceereditare (episoade febrile recurente asociate cu eritemene asemănătoare erisipelului, anamneză familială pozitivă pentru febră periodică)
Erythema annulare centrifugum (Se caracterizează printr-o mică papulă roz, infiltrată, care se mărește lent și formează un inel pe măsură ce zona centrală se aplatizează și se estompează. Boala poate fi autolimitată sau cronică, cu fluctuații periodice sau persistentă pe parcursul mai multor ani. Reprezintă o afecțiune izolată)
Sindromul Kawasaki (Diagnosticul necesită febră (>39°C) cu o durată de cel puțin 5 zile și prezența a patru dintre următoarele: modificări la nivelul extremităților, inclusiv eritem, edem și descuamare, conjunctivită bulbară, erupție polimorfă, limfadenopatie cervicală, modificări la nivelul buzelor și al cavității bucale, cum ar fi eritem faringian, buze fisurate și limbă de căpșună).
Angioedemul heteroidian (un aspect similar cu EM poate preceda această afecțiune).
Pittacoza (EM a fost raportată în asociere cu această infecție pneumologică).
Cine este expus riscului de a dezvolta această boală?
Acum rară, prevalența EM pare să fie mult mai mare în țările mai puțin dezvoltate, în special în zonele indigene și mai puțin bogate, și variază semnificativ de la o regiune la alta. Aproximativ 3% dintre pacienții cu infecții streptococice ß-hemolitice netratate pot dezvolta FR acută. ME este prezentă la mai puțin de 10% dintre pacienții cu FR acut, în principal în copilărie, reflectând predominanța FR la copii.
Care este cauza bolii?
Patologia
Patogenia ME este încă neclară, dar au fost evidențiate unele mecanisme care conduc la apariția leziunilor cutanate; poate fi prezent un răspuns imun umoral și celular anormal la antigenele streptococului ß-hemolitic. Țintele de reacție încrucișată în acest mimetism antigenic sunt: miozina, actina, tropomiozina, keratina, laminina, N-acetilglucozamina și vimentina.
Implicații sistemice și complicații
EM este o afecțiune care se vindecă singură, niciodată complicată de alte simptome. Prezența unuia sau mai multor criterii majore asociate condiției de FR condiționează prognosticul bolii.
Opțiuni de tratament
Dermatoza nu are o terapie specifică. Evoluția sa clinică este nealterată de tratamentul FR de bază. Leziunile sunt asimptomatice, cu prurit cel puțin ușor. În acest caz, ar putea fi utilizate antihistaminicele orale: Cetrizină (2-6 ani: 5mg/zi; >6 ani: 10mg/zi); Oxatomidă (<15 kg: 0,5 mg/kg de două ori/zi; 15-35 kg: 15mg de două ori/zi; adulți: 30 mgdouă ori/zi.
Abordare terapeutică optimă pentru această boală
Este foarte important să se excludă mai întâi oricare dintre afecțiunile asociate care pot mima EM. Odată ce diagnosticul este stabilit și FR este tratat corespunzător, din punct de vedere dermatologic, este necesar doar un tratament simptomatic.
Ce dovezi există?
Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. „Figurate Erythemas”. Dermatologie. 2008. pp. 281-2. (Eritemul marginat începe ca o erupție maculară, constând în inele de culoare roșie cu margini plate sau în relief. Este de obicei asimptomatică, iar leziunile, mai evidente după-amiaza, se estompează în câteva ore sau cel mult în 2-3 zile, lăsând macule palide sau ușor pigmentate. Reprezintă un criteriu important pentru diagnosticul febrei reumatice. Alte dermatoze inelare ar putea fi luate în considerare în diagnosticul diferențial cu eritemul marginatum.)
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. „Erythema marginatum în febra reumatismală: diagnostic precoce prin biopsie cutanată”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983 mai. pp. 724-8. (Biopsia cutanată a unui băiat de 10 ani cu o istorie de 3 săptămâni de erupții cutanate recurente și febră a demonstrat modificări histologice care sugerează un diagnostic de eritem marginatum asociat cu febra reumatică. Ulterior, pacientul a dezvoltat manifestări cardiace și artrozice clasice.Biopsia cutanatăeste recomandată pentru diagnosticul precoce al febrei reumatice).
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. „Erythema marginatum: o manifestare histopatologică neobișnuită”. J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. pp. 145-7. (Constatările histopatologice în eritemul marginatum, descrise inițial de Carol și van Krieben în 1935, includ un infiltrat neutrofilic perivascular și de celule mononucleare în dermul papilar și în jumătatea superioară a dermului reticular. Acest raport prezintă o histopatologie diferită cu un infiltrat perivascular superficial compus în întregime din limfocite și histiocite fără neutrofile).
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. „Rheumatic fever in children younger than 5 years: is the presentation different”. Pediatrics. vol. 112. 2003. pp. 1065-8. (Din 541 de cazuri de FR examinate din ianuarie 1985 până în martie 2000, 27(5%) au fost la copii care aveau mai puțin de 5 ani (mediana: 4,0 ani;interval: 1,9-4,9 ani). Criteriile majore ale lui Jones la prezentare au fost artrita la 17, cardita la 14, coreea la 3 și eritem marginatum la 3. Cardita a fost ușoară la 4 și moderată până la severă la 10 pacienți. în comparație cu copiii mai mari, copiii mai mici au fost mai predispuși să se prezinte cu cardita moderată până la severă, artrită fără cardita sau coreea sau erupția de eritem marginatum și au fost mai puțin predispuși să aibă coree. incidența carditei a fost similară în cele două grupe, la fel ca și raportul dintre băieți și fete. La urmărire (9,6 +/- 5,6 ani), 69% dintre copiii mai mici care au prezentat cardiită au boală cardiacă reumatică clinică. Anomalii valvulare subclinice, detectate ecocardiografic, au fost depistate atât la prezentare (33% din toți copiii cu FR înainte de vârsta de 5 ani), cât și la urmărire ).
Rullan, E, Sigal, LH. „Febra reumatismală”. Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (Febra reumatică este o boală inflamatorie multisistemică care apare ca o sechelă întârziată a faringitei streptococice de grup A. Este mai puțin frecventă decât era în urmă cu 50 de ani, dar este încă o cauză majoră de boală cardiacă în zonele în curs de dezvoltare ale lumii. Relația dintre locul de infecție, tipul de organism cauzal și susceptibilitatea gazdei este esențială în dezvoltarea bolii. principalele sale manifestări clinice includ cardita, poliartrita migratorie, coreea, eritem marginatum și noduli subcutanați. Se poate manifesta ca o boală febrilă acută constând în poliartrită migratorie care implică articulațiile mari, ca o cardita și valvulită sau ca o coreea lui Sydenham cu implicarea sistemului nervos central. Tulburarea în forma sa ușoară se rezolvă de la sine fără sechele.Cardita este afecțiunea cea mai asociată cu o mortalitate și morbiditate crescută și poate fi fatală în formele sale severe. Penicilina este cea mai potrivită profilaxie primară și secundară. Agenții antiinflamatori asigură ameliorarea simptomatică, dar nu previn cardiopatia reumatismală.)
.