Prezentăm cazul unei femei în vârstă de 74 de ani, fără antecedente relevante, care s-a prezentat la serviciul de urgență din cauza unui istoric de 2 săptămâni de simptome progresive de alterări comportamentale asociate cu astenie și hiporexie. Ea a fost consultată inițial de psihiatri și a fost diagnosticată cu tulburare depresivă, care a fost tratată cu desvenlafaxină în doză de 50mg/zi. Două săptămâni mai târziu, simptomele s-au intensificat și a revenit la serviciul de urgență, unde i s-a administrat haloperidol pe cale intravenoasă; s-a folosit contenția mecanică din cauza agitației psihomotorii.
Pacienta a fost internată pentru examinare și medicația sedativă a fost suspendată; în timpul examenului neurologic, pacienta a prezentat stupoare și nu a putut rosti fraze incoerente decât atunci când a fost puternic stimulată. Nu au fost observate alte modificări semnificative.
Un hemoleucogramă completă, un studiu de coagulare, studii ale funcției renale și hepatice, testul proteinelor totale, măsurarea hormonilor tiroidieni, teste ale factorului reumatoid, studii ale anticorpilor antineuronali și antitiroidieni, markeri tumorali, sediment de urină și testul serologic pentru HIV și sifilis, toate au dat rezultate negative.
Studiul lichidului cefalorahidian nu a arătat celularitate, cu niveluri de proteine și glucoză în limite normale. Un examen RMN cerebral (FLAIR) (Fig. 1) (Fig. 1) a evidențiat o hiperintensitate temporală medială bilaterală, predominant pe partea stângă. CT de torace, abdomen și pelvis (Fig. 2) a evidențiat o tumoră peripancreatică, pentru care s-a luat în considerare un diagnostic diferențial între adenocarcinom și limfom, datorită aspectului său.
Scanare RMN cerebrală (FLAIR): secțiune coronală care arată hiperintensitate în ambii lobi temporali.
CT: tumoră polilobulată în hilul hepatic și zona peripancreatică, vasele din jur fără semne de obstrucție. Aceste constatări sunt sugestive pentru limfom, dar nu ne permit să excludem carcinomul pancreatic.
Din cauza suspiciunii de encefalită limbică paraneoplazică,1-3 am început tratamentul cu imunoglobuline în doză de 0,4g/kg/zi.4 Un screening ulterior pentru depistarea anticorpilor onconeurali în lichidul cefalorahidian a dat rezultate pozitive pentru anticorpii anti-receptor NMDA. Studiul anatomopatologic a confirmat carcinomul neuroendocrin cu celule mici al pancreasului, cu un indice de proliferare de 70%. Având în vedere lipsa de răspuns la tratamentul inițial, am decis să administrăm rituximab,4 care a îmbunătățit nivelul de conștiență și procesarea cognitivă a pacientului în săptămânile următoare.
Tumoarea era localizată (T3), nu a invadat organele adiacente și nu a fost asociată cu adenopatii. Tratamentul de primă linie cu carboplatin și etopozid a obținut un răspuns parțial după 6 cicluri, cu o îmbunătățire cognitivă semnificativă după primele 2 cicluri. Cu toate acestea, după radioterapie locală și 4 linii de chimioterapie, pacientul a prezentat recidivă locală, ganglionară și metastatică la 6 luni și a decedat la 18 luni de la diagnostic.
Encefalita cu receptori anti-NMDA se manifestă clinic cu simptome subacute de tulburări de comportament, mișcări coreice, convulsii și disfuncție autonomă. Apare în mod clasic la femeile tinere și la copii; aproximativ jumătate din toate cazurile sunt asociate cu tumori, în principal teratom ovarian.3 Manifestarea la pacienții cu vârsta peste 45 de ani este neobișnuită și prezintă o componentă psihiatrică mai proeminentă; prin urmare, diagnosticul este o provocare. De la prima sa descriere de către Dalmau și colab,1 în 2007, afecțiunea a fost asociată cu diferite tumori, inclusiv cancerul de sân, tumorile neuroendocrine, cancerul pancreatic, tumorile gonadale și cancerul pulmonar cu celule mici. Acesta este primul caz de tumoră pancreatică neuroendocrină nediferențiată asociată cu anticorpi anti-receptor anti-NMDA publicat în literatura de specialitate.5
.