Care sunt cauzele?
Displazia/cardiomiopatia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVD/C) este cauzată de anomalii ale structurilor care conectează între ele celulele musculare ale inimii. Aceste structuri sunt cunoscute sub numele de desmosomi.
Pe măsură ce boala progresează, mușchiul cardiac, în special în partea dreaptă a inimii, devine înlocuit de țesut adipos. Acest lucru este cunoscut sub numele de „displazie”, care poate provoca ritmuri cardiace periculoase și duce în unele cazuri la slăbirea mușchiului cardiac („cardiomiopatie”). Este o boală genetică care se transmite în familie. Mutația genetică care cauzează această afecțiune poate fi identificată în aproximativ jumătate din cazuri.
Displazia ventriculară dreaptă aritmogenă (ARVD) sau cardiomiopatia (ARVC) este cauzată de mai multe defecte genetice, care afectează desmosomii, care sunt proteine de pe suprafața celulelor musculare cardiace care leagă aceste celule între ele. Aceste defecte genetice duc la anomalii la nivelul camerelor inferioare ale inimii, ventriculii. Ceea ce este în mod normal mușchi este înlocuit în timp de țesut cicatricial, cunoscut sub numele de înlocuire „fibro-grasă”.
Cel mai adesea, ventriculul drept este afectat, dar ventriculul stâng poate fi afectat și el, în special în cazul unei boli mai avansate. Ca urmare, activitatea electrică din ventriculi poate deveni instabilă, ducând la tahicardie ventriculară reentrantă (TV). În special în cazul bolii avansate, funcția de pompare a ventriculului drept și/sau a ventriculului stâng poate slăbi ca urmare a cicatrizării.