Definicja
Zespół Wernicke-Korsakoffa (WKS) jest zaburzeniem neurologicznym. Encefalopatia Wernicke’a i psychoza Korsakoffa są odpowiednio ostrą i przewlekłą fazą tej samej choroby.
WKS jest spowodowany niedoborem witaminy B – tiaminy. Tiamina odgrywa rolę w metabolizowaniu glukozy w celu wytworzenia energii dla mózgu. Brak tiaminy powoduje niewystarczającą podaż energii do mózgu, zwłaszcza do podwzgórza, które reguluje temperaturę ciała, wzrost i apetyt, a także ma rolę w reakcji emocjonalnej. Podwzgórze kontroluje również funkcje przysadki mózgowej, w tym metabolizm i hormony, a także ciała mammilaryczne, gdzie ścieżki neuronalne łączą różne części mózgu zaangażowane w funkcje pamięci. Choroba ta jest zwykle związana z przewlekłym alkoholizmem, ale może być związana z niedożywieniem lub innymi warunkami, które powodują niedobory żywieniowe.
Overview
WKS ma stosunkowo niską częstość występowania (0,4% do 2,8% zgłoszonych autopsji). Jest jednak prawdopodobne, że choroba ta jest niedostatecznie zgłaszana i niedodiagnozowana. Szacuje się, że 25% przypadków WKS zostało przeoczonych, gdy mózgi osób dotkniętych chorobą nie zostały zbadane pod mikroskopem. Inne badanie wykazało, że tylko 20% klinicznych diagnoz WKS zostało postawionych prawidłowo w życiu, w porównaniu z wynikami autopsji. Co więcej, WKS wydaje się być tylko jedną odrębną chorobą, która powoduje otępienie związane z alkoholem. Na podstawie badań klinicznych stwierdzono, że od 22% do 29% osób z otępieniem to osoby pijące dużo lub będące alkoholikami, a u 9% do 23% starszych alkoholików leczonych z alkoholizmu stwierdzono również otępienie.
Oszacowano, że od 1,1 do 2,3 miliona starszych Amerykanów ma problemy z alkoholem. Badacze medyczni wciąż zmagają się z tym, jak pełniej zdefiniować związek między ciężkim używaniem alkoholu a objawami demencji.
Symptomy
Objawy WKS mogą być długotrwałe lub stałe i należy je odróżnić od ostrych skutków spożycia alkoholu lub od okresu „odstawienia” alkoholu. Choroba charakteryzuje się dezorientacją umysłową, amnezją (trwałą luką w pamięci) i upośledzeniem pamięci krótkotrwałej. Szacuje się, że u 80% osób z WKS utrzymują się przewlekłe zaburzenia pamięci. Osoby te często wydają się apatyczne i nieuważne, a u niektórych może wystąpić pobudzenie. Ponadto, WKS zwykle upośledza zdolność osoby do przyswajania nowych informacji lub wykonywania nowych zadań. Osoby z WKS są znane z „konfabulacji” (zmyślania lub wymyślania informacji, aby zrekompensować słabą pamięć). Inne objawy to ataksja (osłabienie kończyn lub brak koordynacji mięśni, niestabilny chód), powolny chód, szybkie, drżące ruchy gałek ocznych i paraliż mięśni oczu. Drobne funkcje motoryczne (np. ruchy dłoni lub palców) mogą być osłabione, a zmysł węchu również może być zaburzony. W zaawansowanych stadiach może dojść do śpiączki. Chociaż choroba jest uleczalna, jeśli zostanie odpowiednio wcześnie rozpoznana, śmiertelność z powodu WKS jest stosunkowo wysoka, około 10% do 20%.
Diagnostyka
WKS jest często pomijana jako rozpoznanie. W ostrej fazie, badanie fizykalne może ujawnić zmiany skórne i czerwony, „wołowaty” język. Ponadto, należy wykonać morfologię krwi, elektrolity i badania czynności wątroby. Nawet w fazie przewlekłej, rezonans magnetyczny może wykazać skurczone ciała sutkowe i inne zmiany w mózgu. Tomografia komputerowa wykazała powiększenie komór i zmiany diencefaliczne.
Ważne jest, aby pełny wywiad lekarski zawierał informacje o codziennych nawykach danej osoby związanych z piciem, zarówno obecnych, jak i przeszłych. Należy skonsultować się z rodziną, przyjaciółmi i dokumentacją medyczną z przeszłości, aby uzyskać jak najpełniejsze informacje na temat historii spożywania alkoholu przez daną osobę. Proponowane kryteria rozpoznania otępienia alkoholowego (nie ściśle WKS) sugerują, że diagnoza powinna być postawiona co najmniej 60 dni po ostatnim kontakcie z alkoholem, a „znacząca” historia picia alkoholu obejmuje średnio 35 drinków tygodniowo dla mężczyzn (28 dla kobiet) przez co najmniej pięć lat. Zazwyczaj okres znaczącego picia musi przypadać w ciągu trzech lat od początku demencji.
Ostatnie badania medyczne sugerują również, że marker genetyczny APOE4 jest znaczącym predyktorem globalnych deficytów intelektualnych u osób z WKS. Osoby z genotypem APOE mogą doświadczać pewnej interakcji z ciężkim używaniem alkoholu, która może predysponować je do WKS. Obawy dotyczące dziedzicznej podatności na WKS powinny być omówione z doradcą genetycznym.
W przypadkach podejrzenia WKS niezwiązanego z alkoholem, lekarz może zbadać anorexia nervosa, hypermesis gravidarum, ciężkie niedożywienie i inne zaburzenia lub zabiegi chirurgiczne, które upośledzają jelitowe wchłanianie tiaminy.
Leczenie
Jeśli WKS zostanie odpowiednio wcześnie wykryte, jest chorobą, której można zapobiegać i którą można leczyć. Leczenie polega na terapii zastępczej tiaminą, czasami wraz z innymi witaminami. Dawki mogą się różnić i powinny być ściśle monitorowane przez lekarza. Jeśli zaprzestanie się spożywania alkoholu i leczenie jest prawidłowo prowadzone, osoby z WKS we wczesnym stadium mogą spodziewać się wyraźnego powrotu do zdrowia i mogą być zdolne do nauki prostych, powtarzalnych czynności.
Jednakże, dezorientacja osoby może zająć trochę czasu, aby ustąpić, a nawet niepełne odzyskanie pamięci może trwać do roku. W późniejszych stadiach, jeśli uszkodzenia mózgu są nieodwracalne, osoby prawdopodobnie będą miały trwałe problemy z pamięcią i poruszaniem się (na przykład, brak koordynacji mięśni i drętwienie lub osłabienie kończyn).
Kwestie rodzinne
Opieka nad członkiem rodziny, który cierpi na WKS lub demencję związaną z alkoholem stawia przed opiekunami rodzinnymi wiele wyzwań. Trwałe objawy demencji i inne problemy neurologiczne to trudne warunki nawet w najlepszych okolicznościach. Dziwaczne lub dezorientujące zachowania mogą być interpretowane przez rodzinę jako kontynuacja picia „na umór”, nawet jeśli dana osoba przestała pić.
Osoby z historią nadużywania alkoholu często izolują się od swoich rodzin i bliskich. Napięte relacje są powszechne w rodzinach alkoholików. Jako opiekun możesz czuć się urażony, że opiekujesz się rodzicem lub współmałżonkiem, który przez całe życie nadużywał alkoholu. Ponadto, może być trudno przekonać osobę z upośledzeniem do zaprzestania picia, ponieważ większość osób dotkniętych WKS to wieloletni alkoholicy. Należy omówić z lekarzem lub specjalistą od zdrowia psychicznego skuteczne strategie zapobiegania piciu przez bliską osobę. Jak na ironię, osoby z WKS mogą być dość apatyczne i rzadko domagają się alkoholu, ale prawdopodobnie przyjmą go, jeśli zostanie im zaoferowany.
Rodziny powinny skorzystać z pomocy i wsparcia specjalistów zdrowia psychicznego lub pracowników socjalnych, którzy mają doświadczenie w pracy z osobami cierpiącymi na alkoholizm. Spotkania rodzinne lub grupy wsparcia również mogą być pomocne w zebraniu dodatkowych członków rodziny, aby pomóc osobie z WKS. Kierownik przypadku lub doradca rodzinny może pomóc rodzinie uporządkować problemy i zorganizować odpowiednie usługi pomocnicze. W ciężkich przypadkach, lub gdy rodzina nie jest w stanie zapewnić odpowiedniej opieki, można poszukać ośrodka opieki. W przypadku zdezorientowanego pacjenta z WKS należy rozważyć zastosowanie domów opieki, które zapewniają specjalną opiekę w przypadku demencji.
Badania wskazują, że alkoholizm często występuje w rodzinach. Posiadanie dodatkowych członków rodziny, którzy są alkoholikami, zwiększa obciążenie opieką. Niektóre badania wykazały, że osoba, której rodzic ma historię alkoholizmu, może mieć dziedziczną podatność na uzależnienie od alkoholu i problemy neurologiczne związane z alkoholem (neuropatie obwodowe). Takie wyniki sugerują, że osoby w rodzinach alkoholików muszą podjąć szczególne środki ostrożności, aby uniknąć nadmiernego spożywania alkoholu w celu zmniejszenia własnego ryzyka wystąpienia problemów zdrowotnych związanych z alkoholem.
Opieka nad osobą z WKS
Ważne jest, aby zapewnić, że osoba dotknięta chorobą nadal powstrzymuje się od picia alkoholu oraz że utrzymuje zrównoważoną dietę z odpowiednim spożyciem tiaminy. Jednak nawet jeśli osoba przestanie pić i uzupełni tiaminę, objawy choroby (np. zachowania problemowe, pobudzenie, brak koordynacji, deficyty w uczeniu się) mogą się utrzymywać. U abstynentnego (tj. trzeźwego) pacjenta z WKS objawy te należy uznać za część choroby spowodowanej nieodwracalnym uszkodzeniem mózgu i układu nerwowego.
Opiekunowie rodzinni powinni podjąć środki ostrożności w celu zapewnienia bezpieczeństwa osobie z WKS, jak również innym domownikom. Osoba zdezorientowana lub zdezorientowana nie powinna być pozostawiona sama sobie. Wymagany jest nadzór, aby upewnić się, że osoba ta nie oddali się od domu, nie zostawi włączonej kuchenki lub bieżącej wody.
Problemy z pamięcią krótkotrwałą oznaczają, że osoba zdezorientowana może powtarzać wielokrotnie to samo pytanie. Radzenie sobie z częstymi powtórzeniami często wymaga podejścia opartego na metodzie prób i błędów oraz kombinacji strategii. Po pierwsze, bądź cierpliwy i udzielaj odpowiedzi w spokojny sposób. Osoba zdezorientowana wyłapie twój nastrój i może być bardziej sfrustrowana, jeśli twój głos będzie głośny lub zły. Ponadto, umieść w domu przypomnienia, które pomogą osobie zdezorientowanej poczuć się bezpieczniej. Oznacz drzwi wewnętrzne i szuflady słowami lub obrazkami. Napisz notatki (np.: obiad jest o 18:00). Inną strategią jest odwrócenie uwagi osoby niepełnosprawnej innym tematem lub czynnością (np. krótki spacer, wspominanie starego zdjęcia, itp.).
Jeśli osoba nadal jest pobudzona, objawy należy omówić z lekarzem, neurologiem lub psychiatrą. Leki mogą być dostępne, aby pomóc kontrolować wybuchy lub niepokój.
Jeszcze ważniejsze jest, aby opiekun otrzymał pewne wsparcie i czas wolny od ciągłych wymagań związanych z opieką. Upewnij się, że masz trochę czasu, aby zadbać o swoje własne potrzeby, w tym dobrze się odżywiać, wysypiać i regularnie przechodzić badania lekarskie. Pracownik opieki domowej, przyjaciel lub członek rodziny może być potrzebny do zapewnienia okresowej pomocy zastępczej, aby pomóc ukochanej osobie i odciążyć ciebie, opiekuna rodziny.
Źródła
Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Strona internetowa: www.caregiver.org
Email: [email protected]
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
Usługi według stanu: https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/
Family Caregiver Alliance (FCA) dąży do poprawy jakości życia opiekunów poprzez edukację, usługi, badania i rzecznictwo. Poprzez swoje Narodowe Centrum Opieki FCA oferuje informacje na temat aktualnych problemów społecznych, polityki publicznej i opieki oraz zapewnia pomoc w tworzeniu publicznych i prywatnych programów dla opiekunów. Dla mieszkańców większego obszaru zatoki San Francisco, FCA zapewnia bezpośrednie usługi wsparcia rodzin dla opiekunów osób z chorobą Alzheimera, udarem, ALS, urazem głowy, chorobą Parkinsona i innymi wyniszczającymi zaburzeniami mózgu, które dotykają dorosłych.
Inne organizacje i linki
National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org
National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov
American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org
National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov
.