The Term „Cornual Pregnancy” Should Be Abandoned

Termin „ciąża rogówkowa” jest nieprecyzyjny, ponieważ został zastosowany do 5 różnych typów ciąż. Dwie z nich to ciąże pozamaciczne, które z definicji są ciążami zagnieżdżonymi poza jamą macicy, a 3 z nich to ciąże wewnątrzmaciczne. Chociaż termin „ciąża rogówkowa” jest używany od wielu lat, bardziej precyzyjna lokalizacja worków ciążowych w stosunku do jamy endometrium stała się możliwa dzięki postępowi w badaniach obrazowych, a mianowicie sonografii trójwymiarowej (3D) i rezonansowi magnetycznemu (MRI). Różnica pomiędzy ciążą implantującą się ektopowo lub w jamie endometrium ma ogromne konsekwencje dla ciąży. Termin ten, mający różne znaczenie dla różnych klinicystów, ma wpływ na różne sposoby postępowania z ciążą, począwszy od zachowawczego, poprzez chirurgiczne, aż do chemicznego zniszczenia za pomocą metotreksatu lub chlorku potasu.1 Ponieważ termin „ciąża rogowaciejąca” jest nieprecyzyjny i mylący, nie powinien być stosowany, a w zasadzie należy z niego zrezygnować.

Termin „ciąża rogówkowa” jest terminem opisowym przedstawiającym guzek lub efekt masy na zewnętrznej powierzchni macicy w okolicy rogówkowej, tak jak jest on widoczny dla chirurga, laparoskopisty lub patologa. Ekscentrycznie umiejscowiony worek ciążowy powodujący ten efekt masowy został określony mianem „ciąży rogówkowej”. Wielu klinicystów i radiologów używa zamiennie określeń ciąża śródmiąższowa i rogówkowa ciąża ektopowa.2 Inni nalegają, że rogówkowa powinna odnosić się tylko do ciąży w rogówce macicy dwurożnej lub przegrodowej. Niektórzy nazywają ciążę, która zagnieździła się ekscentrycznie w kącie nadobojczykowym endometrium (tj. w rogówce macicy) ciążą kątową, termin ten jest mylony z śródmiąższową ciążą pozamaciczną.3

Dwie z 5 ciąż, które zostały nazwane ciążami rogówkowymi są ciążami pozamacicznymi: jedna to śródmiąższowa ciąża pozamaciczna, która zagnieżdża się w śródmiąższowej części jajowodu, a druga to ciąża w rogu macicy jednorożnej (Rycina 1). Pozostałe 3 to ciąże wewnątrzmaciczne, do których należą ciąża w rogu macicy dwurożnej, ciąża w rogu macicy przegrodowej oraz ciąża określana jako ciąża kątowa, która jest zlokalizowana ekscentrycznie w kącie bocznym endometrium zwężającego się w kierunku ostium jajowodu.4

Śródmiąższowa ciąża pozamaciczna implantuje się w śródmiąższowej części jajowodu, który przechodzi przez rogową część myometrium macicy. Stanowi ona od 2% do 4% wszystkich ciąż pozamacicznych. Implantacja wydaje się mieć ekscentryczną lokalizację i powoduje wybrzuszenie w obrysie macicy poza nadobojczykowym brzegiem dna, bocznie do połączenia maciczno-cewkowego i bocznie do lokalizacji więzadła okrągłego, które nie jest widoczne w badaniu sonograficznym, ale może być widoczne w badaniu MRI. Ze względu na obecność otaczającego myometrium, ciąża ma tendencję do wydłużania się i powiększania, staje się bardziej unaczyniona, w końcu pęka do 12 tygodnia ciąży, często powodując masywny, śmiertelny krwotok. Podstawową przyczyną jest to, że wewnętrzna wyściółka jajowodu to błona śluzowa, a nie endometrium; nie ma zatem decidua ani decidua basalis, które służyłyby jako bariera między decidua a muscularis. Tkanka trofoblastyczna rozrasta się przez cienką błonę śluzową jajowodu i wnika w mięśniówkę, a następnie w błonę surowiczą, prowadząc do pęknięcia jajowodu. Jednym z najwcześniej opublikowanych objawów sonograficznych śródmiąższowej ciąży pozamacicznej jest bardzo cienkie pasmo myometrialne o wymiarach poniżej 5 mm wokół granicy worka ciążowego i oddzielnej pustej jamy (Rycina 2).5 Po tym objawie nastąpił inny objaw sonograficzny, objaw linii śródmiąższowej (Rycina 3),6 który jest echogeniczną linią rozciągającą się od bocznego rogu endometrium i wskazującą na ciążę pozamaciczną. Wielu sonografów zgodziłoby się, że linia ta jest trudna do uwidocznienia i zazwyczaj nie jest pomocna w postawieniu diagnozy. Jednakże ważniejszym i bardziej użytecznym znaleziskiem jest pasmo hipoechogenicznego myometrium wzdłuż wewnętrznej granicy woreczka, pomiędzy jamą endometrium a hiperechogenicznym obrzeżem ektopowego worka ciążowego (Rycina 4).7 To pasmo myometrium powoduje wyraźniejsze oddzielenie woreczka od endometrium. Innym pomocnym znaleziskiem jest obraz kolorowego Dopplera pokazujący pierścień naczyń wokół ektopowego worka ciążowego. Sonografia trójwymiarowa jest bardzo pomocna w różnicowaniu śródmiąższowej ciąży pozamacicznej od innych typów ciąż rogówkowych (ryc. 5).8 Leczenie polega zwykle na chirurgicznym usunięciu ciąży pozamacicznej, ponieważ bezpośrednie wstrzyknięcie metotreksatu do śródmiąższowego worka ciążowego ma niższy odsetek powodzeń niż w przypadku ampułkowych lokalizacji ciąż jajowodowych.

Implantacja, która występuje w rogu stercza dołączonym do „bananowatego” kształtu macicy jednorożnej anomalnej jest również określana jako „ciąża rogowa.”9-11 W większości przypadków róg stercza nie ma połączenia z głównym endometrium, chociaż niektóre z nich mogą się komunikować; stąd krwawienie z pochwy może, ale nie musi być objawem. Pomimo tego, że implantacja znajduje się w maleńkim, rudymentarnym endometrium, jest ona klasyfikowana jako rogowa, ponieważ ma tendencję do pękania w drugim trymestrze. Worek ciążowy przemieszcza się oddzielnie od macicy i jest otoczony myometrium. W miarę rozwoju ciąży ma on wygląd masy przydatkowej, co utrudnia postawienie diagnozy. Pomocne w rozpoznaniu okazały się trójwymiarowa sonografia i rezonans magnetyczny (ryc. 6). W zależności od ilości otaczającej tkanki mięśniowej, ciąża może się powiększać i zwykle kończy się pęknięciem z obumarciem płodu i śmiertelnym krwotokiem. Innym powikłaniem jest chorobliwie przylegająca tkanka łożyskowa. W literaturze istnieje bardzo niewiele doniesień o ciąży, która przetrwała do trzeciego trymestru, rzadko opisywane są przypadki żywych urodzeń płodu przez cesarskie cięcie. Zazwyczaj, aby zapobiec katastrofalnym powikłaniom, wykonuje się wycięcie chirurgiczne lub wstrzyknięcie chlorku potasu lub metotreksatu do worka ciążowego, a następnie usunięcie chirurgiczne.

Ciąża w rogu lub rogówce macicy dwurożnej jest również nazywana ciążą rogówkową (ryc. 7). Ciąże te są leczone zachowawczo, ponieważ są to ciąże wewnątrzmaciczne. Macica dwurożna ma głębokie wgłębienie w dnie macicy, co sprawia, że wygląda ona jak macica w kształcie serca, a pomiędzy jamami endometrialnymi znajduje się gruba warstwa myometrium. Istnieją również wgłębienia wzdłuż przedniego i tylnego konturu macicy dwurożnej. Ten typ macicy stanowi 25% anomalii macicy i charakteryzuje się niższym odsetkiem poronień niż macica przegrodowa.

Ciąża w rogu lub rogu macicy przegrodowej jest również określana jako ciąża rogówkowa i jest ciążą wewnątrzmaciczną. Macica przegrodowa stanowi 55% anomalii macicy i wiąże się z wysokim odsetkiem poronień. W sonografii 3D dno macicy jest nienaruszone, bez wgłębienia, co pomaga odróżnić macicę z przegrodą od macicy dwurożnej. Przegroda może być gruba lub cienka, w zależności od ilości i/lub mieszaniny tkanki mięśniowej lub włóknistej (Rycina 8). Przegroda może być również częściowa (macica podpowięziowa) lub całkowita i może sięgać do szyjki macicy. Sonograficznie worek ciążowy wydaje się być ekscentryczny, a kluczowe znaczenie ma uwidocznienie konturu i wyglądu dna macicy, do czego niezbędny jest widok koronalny dna macicy w sonografii 3D (Rycina 9).

Większość radiologów i wielu klinicystów nie zna terminu „ciąża kątowa”, chociaż termin ten został ukuty przez położnika Howarda Kelly’ego12 w 1898 roku, na podstawie wyników badań chirurgicznych „implantacji zarodka tuż przyśrodkowo w stosunku do połączenia maciczno-cewkowego, w bocznym kącie jamy macicy”. Ten stan odnosi się do implantacji w kącie nadobojczykowym lub rogu endometrium i skutkuje pojawieniem się ekscentrycznego worka ciążowego, który błędnie nazwano ciążą pozamaciczną (Rycina 10A). Ponieważ rozdzielczość wczesnych ultrasonografów była gorsza od obecnej technologii, wcześniejsze doniesienia w piśmiennictwie były nieprecyzyjne w lokalizacji ciąży.13 W przeciwieństwie do śródmiąższowej ciąży pozamacicznej, implantacja ciąży kątowej występuje w nadolateralnym kącie jamy endometrium, przyśrodkowo do połączenia maciczno-cewkowego i przyśrodkowo do więzadła okrągłego, co można uwidocznić w badaniu MRI. W rozpoznaniu pomocna jest trójwymiarowa sonografia (Rycina 10B). Sonograficznie worek ciążowy ma szeroki interfejs z echem endometrium, dlatego znajduje się w jamie endometrium.14 Na obwodzie worek jest otoczony odpowiednim płaszczem myometrialnym, a między jamą endometrium a workiem ciążowym nie ma interweniującego myometrium, jak w przypadku śródmiąższowej ciąży pozamacicznej (ryc. 11). Pacjentki mogą mieć uporczywy ból i krwawienie w czasie ciąży, a w piśmiennictwie istnieje kilka doniesień o zwiększonym ryzyku samoistnego poronienia, pęknięcia macicy (23,5% przypadków) i nieprawidłowej implantacji powodującej chorobliwie przylegające łożysko.15-17 Ryzyko jest prawdopodobnie wyolbrzymione, ponieważ w doniesieniach tych prawdopodobnie mieszają się przypadki ektopowych ciąż śródmiąższowych.18 Mimo to nowsi badacze uważają, że nadal istnieje zwiększone ryzyko związane z ciążami zlokalizowanymi w bocznym rogu endometrium. Większe serie z dokładniejszymi opisami lokalizacji worków ciążowych są potrzebne do ustalenia ryzyka takich ciąż.

Stało się oczywiste, że istnieje właściwie 5 rodzajów ciąż, które zostały nazwane „rogówkowymi”, ponieważ występują w rogówkowym obszarze macicy. Niektóre z nich to ciąże pozamaciczne, a inne to ciąże wewnątrzmaciczne. Ponieważ termin ten ma różne znaczenia dla różnych klinicystów, które z kolei mają bardzo różne implikacje terapeutyczne, termin „ciąża rogówkowa” nie powinien być używany; w rzeczywistości powinien być porzucony. O wiele ważniejsze jest opisowe i precyzyjne określenie lokalizacji i wyglądu worków ciążowych, aby uniknąć nieporozumień wśród klinicystów i potencjalnych tragicznych konsekwencji w leczeniu tych ciąż.

.