Wcześniej zdrowy 54-letni mężczyzna rasy kaukaskiej zgłosił się na oddział ratunkowy naszego oddziału chorób wewnętrznych z wywiadem pogorszenia ogólnego stanu zdrowia związanego z zawrotami głowy, przyrostem masy ciała i dwoma napadami omdlenia. Przeprowadzono badanie przedmiotowe, które wykazało normotensyjne ciśnienie tętnicze krwi oraz pomiar tętna i temperatury ciała w granicach normy. Wstępne wyniki laboratoryjne wykazały zwiększony hematokryt do 69%, hemoglobinę do 23g/dl i liczbę białych krwinek do 15,5×1000/μL. Początkowo wydawał się być stabilny hemodynamicznie, bez objawów duszności. W ciągu 72 godzin nastąpił szybki spadek stężenia białka całkowitego (5,67g/dl do 2,02g/dl) i zaczął wykazywać niestabilność hemodynamiczną, w związku z czym został przyjęty na oddział intensywnej terapii (OIT) i leczony katecholaminami. Ze względu na narastającą niewydolność płuc natychmiast wykonano intubację dotchawiczą. Masywna emisja płynów i białek z kompartmentu wewnątrznaczyniowego do pozakomórkowego spowodowała rozwój uogólnionego zespołu przedziałowego. W ciągu 24 godzin od przyjęcia do OIT u naszego chorego wystąpiły zespoły przedziałowe w obrębie kończyn górnych i dolnych oraz przedziału brzusznego. Zespół przedziałów brzusznych rozpoznano na podstawie pomiaru ciśnienia śródbrzusznego przez cewnik moczowy. Najwyższe zmierzone ciśnienie wewnątrzbrzuszne (IAP) wynosiło 26 mm/Hg, w związku z czym postawiono diagnozę zespołu przedziałów brzusznych stopnia IV. Jego brzuch i wszystkie cztery kończyny wymagały odbarczenia poprzez fasciotomię obu przedramion, obu ud, obu podudzi i brzucha. Operacje wykonano 24 godziny po przyjęciu do kliniki. Na kończynach dolnych założono najpierw opatrunki wspomagane próżnią. Podczas drugiej operacji rewizyjnej założono opatrunki podciśnieniowe na kończynach górnych, aby ułatwić monitorowanie obrzęku i przygotować się do ostatecznego zamknięcia ran po fasciotomii. Opatrywanie jamy brzusznej polegało na umieszczeniu jelita w worku i przykryciu go opatrunkiem przezroczystym. Trzy dni po przyjęciu do szpitala z powodu ostrej niewydolności nerek konieczne było zastosowanie ciągłego leczenia nerkozastępczego (CRRT). Ciągłą żylną hemodiafiltrację (CVVHD) stosowano łącznie przez 4 doby. Po trzech dniach CVVHD stężenie kreatyniny i mocznika we krwi powróciło do normy, a chory odzyskał pełną funkcję nerek. Przed CVVHD najwyższy poziom kreatyniny wynosił 1,4mg/dl, a po leczeniu nerkozastępczym (przed wypisem ze szpitala) obniżył się do 0,6mg/dl. Zmniejszyło się również stężenie mocznika z 80mg/dl do 17mg/dl. Parametry hematologiczne powróciły do normy w czwartej dobie od przyjęcia (ryc. 1). Diagnostyka kliniczna obejmowała posiewy krwi, moczu, kału, plwociny oraz próbek tkanek pobranych śródoperacyjnie, które analizowano pod kątem obecności bakterii tlenowych i beztlenowych oraz grzybów. Wyniki wszystkich próbek były negatywne. Po wykluczeniu rozpoznań różnicowych potwierdzono rozpoznanie SCLS, z wtórnym przedziałem brzusznym i zespołami przedziałów we wszystkich czterech kończynach. Wtórne zamknięcie jamy brzusznej zostało wykonane 16 dni po przyjęciu, a 23 dni po przyjęciu mogliśmy usunąć pompy wspomagania próżniowego i przystąpić do zamykania wszystkich ran (ryc. 2). Kończyny górne wymagały przeszczepu skóry (Rycina 3). Kończyny dolne wykazywały osłabienie zgięcia grzbietowego stóp i palców, dlatego na stopy założono szyny okołopalcowe. Kończyny górne wykazywały resztkowe deficyty drobnych zdolności motorycznych, szczególnie lewa kończyna górna. Deficyty te uległy poprawie dzięki terapii manualnej. Po 23 dniach pobytu w OIT nasz pacjent został przeniesiony na oddział reumatologiczny. Rozpoczęto u niego profilaktyczne leczenie farmakologiczne teofiliną i terbutaliną w połączeniu ze steroidoterapią (prednizolon). W trakcie terapii indukującej remisję dawka teofiliny wynosiła od 1200 do 1600 mg/dobę w celu uzyskania stężenia w surowicy od 20 do 25 mg/dl. Przed wypisem do domu dawkę teofiliny zmniejszono do 1000 mg/dobę. W celu uzyskania remisji zalecanej dla osiągnięcia szczytowych stężeń w surowicy między 10 a 20mg/dl najpierw podano terbutalinę w łącznej dawce 20mg/dobę w dawkach podzielonych. Przed wypisem dawkę zmniejszono do 10 mg na dobę. Zalecono kontynuację przyjmowania teofiliny i terbutaliny do końca życia. W trakcie terapii indukującej remisję zastosowano metyloprednizolon dożylnie w dawce 40 mg na dobę. Po uzyskaniu remisji stopniowo redukowano dawkę prednizolonu do 15mg/dobę. Zalecono utrzymanie stopniowej redukcji tej dawki.
Wartości hematokrytu (HCT) i białka całkowitego przed i po fasciotomii zespołu przedziałów.
Zamknięte rany kończyn dolnych (prawa/lewa) 10 dni po zamknięciu rany.
Zamknięte rany kończyn górnych z przeszczepem skóry (prawa/lewa) 10 dni po zamknięciu rany.
Po 60 dniach leczenia został wypisany z kliniki. Był w stanie wrócić do poprzedniego miejsca pracy i osiągnął taki sam poziom aktywności sportowej jak przed chorobą.
.