Co to jest ręka klubowa?
Wrodzony wzdłużny ubytek kości promieniowej, inaczej znany jako ręka klubowa promieniowa lub dysplazja promieniowa, jest rzadki, ponieważ dotyka mniej niż 1 na 30 000 żywych urodzeń. Choroba jest stosunkowo łatwa do zdiagnozowania, ponieważ u osób z dłonią promieniową występuje fizyczna deformacja dłoni i/lub przedramienia spowodowana brakiem lub niewystarczającym rozwojem kości promieniowej (jednej z największych kości przedramienia rozciągającej się od łokcia do nadgarstka). Ponadto, może brakować jednego lub więcej palców/kciuka lub mogą być one częściowo rozwinięte. W przybliżeniu jeden na dwóch pacjentów z radialną ręką klubową ma stan w obu kończynach; jest to nazywane dwustronną ręką klubową.
Nie ma obecnie znanych przyczyn lub czynników przyczyniających się do tego wrodzonego (obecnego przy urodzeniu) niedoboru. Istnieje wiele zespołów, które są związane z dysplazją promieniową. Syndromy związane z dysplazją promieniową obejmują: Zespół Trombocytopenia-Absent Radius (TAR), Anemia Fanconiego, Zespół Holta-Orama, Zespół Okihiro, Zespół Lacrimo-Auriculo-Dento-Digital (LADD), Zespół Nagera, Zespół Ballera-Gerolda, Zespół Richieri-Costa-Pereiry, Zespół Robertsa oraz Zespół VACTERL. Dlatego u wszystkich noworodków z tym schorzeniem konieczne jest przeprowadzenie dokładnych badań (egzamin, USG serca i nerek, badania krwi i badania genetyczne).
Jakie są różne typy dłoni typu club?
Rodzaj dłoni typu club jest klasyfikowany w czterech typach w zależności od ciężkości wad i stopnia obecności kości promieniowej. Typ 1 jest najłagodniejszą formą, a typ 4 jest najcięższy i najczęstszy. Malformacja lub brak kości w dolnej części ramienia, dłoni lub nadgarstka ma bezpośredni wpływ na rozwój otaczających naczyń krwionośnych, mięśni i nerwów, więc ten system klasyfikacji został zaprojektowany w celu oceny wpływu kompletnego stanu.
Według systemu klasyfikacji Heikela nasilenia krętarza promieniowego ręki:
- Typ 1: Łagodne skrócenie dalszej części kości promieniowej
- Typ 2: Bardziej poważne skrócenie kości promieniowej – może być również obecne skrócenie i wygięcie kości przedramienia
- Typ 3: Poważne skrócenie kości promieniowej i odchylenie promieniowe ręki i nadgarstka
- Typ 4: Całkowity brak kości promieniowej z poważnym odchyleniem promieniowym ręki i nadgarstka.
Klasyfikacja Heikela jest podobna do systemu klasyfikacji Bayne’a i Kluga; różnice nie są istotne klinicznie.
Co się dzieje, gdy koślawość promieniowa nie jest leczona?
Dzieci, które nie są leczone z powodu koślawości promieniowej, mogą doświadczać zmniejszenia funkcjonalności z powodu utrzymującej się deformacji. Należy zauważyć, że w przypadku zaniedbania, leczenie korekcyjne jest znacznie trudniejsze u dorosłych.
Jak leczy się rękę promieniową?
W Rubin Institute for Advanced Orthopedics nasi eksperci ortopedzi dziecięcy przedstawią rodzinie kompleksowy plan leczenia, który może obejmować wstępną operację -ularyzację w celu skorygowania deformacji i osiągnięcia normalnego ustawienia nadgarstka. Najmniej poważny typ ręki promieniowej, typ 1, jest zwykle początkowo leczony nieoperacyjnie przy użyciu szyn, gipsów i terapii zajęciowej. Ostatecznie pacjenci ci mogą wymagać interwencji chirurgicznej w późniejszym okresie dzieciństwa lub pod koniec wzrostu szkieletowego (wiek 14-16 lat). Interwencja chirurgiczna jest zazwyczaj wykonywana znacznie wcześniej u pacjentów z wyższym stopniem zaawansowania choroby; celem jest stworzenie ustabilizowanego i ruchomego nadgarstka, funkcjonującej ręki, rekonstrukcja lub stworzenie kciuka (polikwidacja) oraz zapewnienie odpowiedniego długotrwałego wzrostu kości. Ta wysoce specjalistyczna i złożona operacja jest zazwyczaj wykonywana etapami w ciągu pierwszych kilku lat życia dziecka.
Jakie są różne metody leczenia chirurgicznego dla różnych typów ręki klubowej?
The International Center for Limb Lengthening’s zaleca różne metody leczenia dla różnych klas ciężkości:
Typ 1 Dysplazja promieniowa
Ten typ dysplazji promieniowej jest leczony przez wydłużenie kości promieniowej poprzez osteotomię (przecięcie kości) w dystalnej (dolnej części nadgarstka) części kości promieniowej. Ta strategia powoduje wzrost kości promieniowej w celu wsparcia kości nadgarstka (carpus) i skorygowania relacji pomiędzy kością promieniową i łokciową. Osiąga się to poprzez jedno- lub dwuetapowy plan leczenia w średnim wieku dziecięcym. Pierwszy etap polega na zastosowaniu zewnętrznego urządzenia mocującego do ręki i nadgarstka w celu stopniowej repozycji ręki i nadgarstka do normalnej pozycji, jeśli jest to konieczne. Drugi etap polega na dostosowaniu zewnętrznego unieruchomienia w celu utrzymania nadgarstka i ręki w skorygowanej pozycji i rozpoczęciu wydłużania kości promieniowej poprzez dystalną osteotomię promieniową. Ten rodzaj strategii zwykle musi być powtórzony pod koniec wzrostu, aby osiągnąć trwałą korekcję. Koniec wzrostu kości długiej występuje zazwyczaj około 14 roku życia u kobiet i 16 roku życia u mężczyzn.
Dysplazja promieniowa typu 2
Ten typ dysplazji promieniowej mieści się pomiędzy powyższą strategią leczenia a procedurą zwaną ulnaryzacją (opisaną w punkcie Typy 3 i 4 poniżej). Zdecydowana większość pacjentów z dysplazją promieniową typu 2, leczonych w International Center for Limb Lengthening, ma znacznie zaburzone proksymalne (górny koniec) i dystalne (dolny koniec) obszary wzrostu kości promieniowej. Przekłada się to na znaczne zatrzymanie wzrostu kości promieniowej z jawnym skróceniem podczas wzrostu. Ogranicza to możliwość wydłużenia promienia na tyle, aby strategia chirurgiczna stosowana w przypadku ręki klubowej typu 1 była wykonalna i skuteczna. Ponieważ wydłużenie kości promieniowej jest tak trudne, a deformacja często bardzo szybko powraca w przypadku tej metody, International Center for Limb Lengthening leczy pacjentów z dysplazją promieniową typu 2 za pomocą ulnaryzacji.
Dysplazja promieniowa typu 3 i typu 4
Międzynarodowe Centrum Wydłużania Kończyn z powodzeniem leczy oba te ciężkie typy dysplazji promieniowej za pomocą ulnaryzacji. Procedura ta jest modyfikacją procedury radializacji dr Bucka Gramko wykonanej przez dr Drora Paleya. Istnieje wiele różnic zarówno w strategii chirurgicznej, jak i technice chirurgicznej przy porównywaniu ulnaryzacji z radializacją. Zasadniczo, kości dłoni i nadgarstka są przesuwane w kierunku strony małego palca (strona łokciowa) kości łokciowej. Siły deformujące, które spowodowały radializację ręki, są następnie przekształcane w siły stabilizujące przy użyciu dystalnej kości łokciowej (dolny koniec kości przedramienia przy nadgarstku) jako fulcrum (punkt obrotu). Dr Standard wprowadził kilka pozytywnych modyfikacji zarówno do techniki jak i protokołu leczenia. Operacja ta jest zwykle wykonywana między 12 a 18 miesiącem życia (choć może być przeprowadzana u dzieci w wieku od 6 do 8 lat), a po niej, w razie potrzeby, przeprowadzana jest polikwidacja. Jeśli pacjent ma więcej niż 8 lat, deformacja może być nadal rozwiązana poprzez rekonstrukcję nadgarstka metodą Ilizarowa. Więcej szczegółów na temat operacji ulnaryzacji można znaleźć na naszej stronie poświęconej leczeniu ulnaryzacji.
Ale niektóre instytucje stosują inne procedury, takie jak radializacja i centralizacja, nasze centrum miało lepsze wyniki stosując ulnaryzację. Nie odnotowaliśmy nawrotu deformacji w ciągu ostatnich 14 lat wykonywania operacji. Procedura ta pozwala również na zachowanie przyszłego wzrostu dystalnej części kości łokciowej, umożliwiając jej wzrost przez wiele lat po operacji. W rezultacie uzyskujemy rękę w bardziej funkcjonalnej pozycji, stabilizację deformacji, poprawę siły chwytu i ruchomy nadgarstek. Te zalety nie są zazwyczaj możliwe do osiągnięcia przy zabiegach centralizacji lub radializacji. W przypadku zabiegu ulnaryzacji, po operacji stosowane jest zewnętrzne urządzenie mocujące, które utrzymuje skorygowaną pozycję przez trzy miesiące.
Nasza pacjentka Anicka jest przedstawiona na zdjęciu przed, w trakcie i po zabiegu ulnaryzacji. Więcej o doświadczeniach pacjentki można przeczytać na naszej stronie Historie Pacjentów.Dlaczego warto przyjechać do International Center for Limb Lengthening w celu leczenia ręki klubowej?
Korekcja deformacji jest złożonym procesem. Twój lekarz w International Center for Limb Lengthening poświęci czas, aby upewnić się, że rozumiesz wszystkie swoje opcje, a następnie dostosuje leczenie do specyficznych potrzeb Twojego dziecka. Dr Shawn Standard jest wiodącym ekspertem w wykonywaniu zabiegu ulnaryzacji, który zapewnia wiele korzyści w porównaniu z częściej wykonywanymi zabiegami centralizacji i radializacji. Nasi pacjenci korzystają również z naszego zespołowego podejścia, w którym pracują światowej sławy chirurdzy ortopedzi dziecięcy, anestezjolodzy z dużym doświadczeniem w pracy z pacjentami pediatrycznymi, a także wyspecjalizowani asystenci lekarzy, pielęgniarki i fizykoterapeuci. Mamy również dużą grupę rodzin pacjentów, których dzieci są poddawane leczeniu radial club hand, które oferują wsparcie poprzez naszą grupę na Facebooku International Center for Limb Lengthening (ICLL), ICLL Families. Pomagamy pacjentom z radialną ręką klubową osiągnąć ich najlepszy możliwy wynik.
Video: Radial Club Hand: A Patient’s Story
Chat with a Doctor About Club Hand
Nasi lekarze organizują co miesiąc bezpłatne czaty na różne tematy, w tym na temat ręki klubowej. Kliknij tutaj, aby uzyskać więcej informacji.
.