Historia
56-letnia biała kobieta zgłosiła się na pilną wizytę z głównym problemem drgającej powieki. W przeszłości była leczona z powodu sezonowej alergii ocznej i łagodnego zespołu suchego oka, z powodu których stosowała Pataday (olopatadyna, Alcon) i sztuczne łzy, w zależności od potrzeb. Nie miała wywiadu ogólnoustrojowego i zaprzeczyła narażeniu na ciała obce lub substancje szkodliwe. Nie zgłaszała alergii na żadne leki.
Dane diagnostyczne
Jej najlepsza skorygowana ostrość wzroku wynosiła 20/20 OU. Badanie zewnętrzne było prawidłowe i nie wykazało wady aferentnej. Obserwacja podczas wywiadu ujawniła przerywane drżenie i drganie skroniowego aspektu prawej powieki górnej.
Refrakcja ujawniła łagodną nadwzroczność z nieistotnymi zmianami w jej zwyczajowej recepcie okularowej. Biomikroskopia ujawniła prawidłowe powieki i rzęsy OU z prawidłową strukturą przedniego odcinka.
Ciśnienie wewnątrzgałkowe (IOP) zmierzono na 16 mm Hg. W rozszerzonym badaniu dna oka stwierdzono ciche podstawy i normalne tylne bieguny w obu oczach.
Twoja diagnoza
Czy ten przypadek wymaga dodatkowych badań? Co wywiad i wyniki badań klinicznych mówią o prawdopodobnym rozpoznaniu u tej pacjentki? Jak postąpiłby Pan/Pani z tym pacjentem?
Ta 56-letnia pacjentka cierpi na sezonowe alergie i łagodne objawy suchego oka, ale jej główną dolegliwością jest dokuczliwe drganie powiek. Czy można postawić jej diagnozę?
Dodatkowe badania
Dodatkowe badania mogą obejmować uchylenie powiek w celu wykluczenia niewykrytego ciała obcego lub zmian w spojówce, takich jak brodawki lub pęcherzyki stałe po ekspozycji na alergen. Barwienie fluoresceiną sodową mogłoby być użyte w celu upewnienia się o braku ukrytego uszkodzenia rogówki.
Diagnostyka
Diagnostyką w tej kwestii, przez wykluczenie, jest miokymia powiek. Miokymia powiek jest ogólnym terminem określającym złożone, mimowolne, powtarzające się wyładowania elektryczne otaczające dowolną jednostkę motoryczną (mięsień) w organizmie.1 W odniesieniu do oka wiadomo, że dotyczy ona głównie dwóch struktur, mięśnia skośnego górnego, powodując szarpany oczopląs pionowy, ocillopsję (wrażenie, że świat się porusza) i przemijającą diplopię oraz powieki.2-5
Miokymia powieki wynika, gdy powtarzające się wybuchy wyładowań stymulują mięsień mullera i część rzęskową oczodołu do „oscylacji”, „wibracji”, „migotania”, „drżenia”, „drżenia” lub innego podobnego deskryptora.5 Podczas gdy większość pacjentów postrzega nieoczekiwane drżenia jako dokuczliwe, napady nie są bolesne ani tak przesadzone, że laik może zidentyfikować epizod, nie będąc w odległości trzech stóp i nie patrząc bezpośrednio na poruszający się obszar. Miokymia występuje cyklicznie, pozornie pojawiając się w okresach zwiększonego stresu. Pacjenci mogą być świadomi lub nieświadomi emocjonalnych wahań swojego ciała, fizycznego zmęczenia lub choroby. Epizody są przemijające, trwają od jednej do 10 minut i mogą występować jednorazowo lub wielokrotnie w ciągu dnia przez tygodnie do miesięcy. Gdy osoby powracają do homeostazy, epizody ustają i zjawisko przechodzi w stan „hibernacji”, czekając na następny oportunistyczny bodziec.2
Tradycyjnie mimowolne, spastyczne drgawki mięśni przypisywano albo tkankom powracającym do zdrowia po urazie, chorobie demielinizacyjnej, neuronalnej odpowiedzi na ucisk lub neuronalnej odpowiedzi na podrażnienie.1,4-7 W badaniu, które dotyczyło ostrego jednostronnego porażenia twarzy, zaobserwowano przemijającą, długotrwałą dysfunkcję ruchową, charakteryzującą się zaburzeniami ruchów dobrowolnych i mimowolnych.7 Wydaje się, że po urazie (w tym przypadku badano uszkodzone mięśnie wokół twarzy) u niektórych pacjentów obserwowano zwiększenie częstotliwości spontanicznego mrugania, a także utrzymujący się skurcz mięśni strony nieparaliżowanej na niskim poziomie.6,7 Czasami prowadziło to do pełnego skurczu powiek.7 Hipoteza głosi, że przyczyną tego zjawiska jest zwiększona pobudliwość neuronów ruchowych twarzy i interneuronów pnia mózgu pośredniczących w odruchach.6,7 Jako jeden z uznanych mechanizmów występowania, pełnoobjawowy „postparalityczny” zespół twarzowy został opisany jako poziom synkinezy mięśniowej (mięśnie reagujące wspólnie), miokymia (mimowolny skurcz mięśni) i mimowolne skurcze mięśni twarzy towarzyszące normalnym ruchom twarzy.6,7 Mechanizmy patofizjologiczne obejmują nieprawidłowe rozgałęzianie aksonów po urazie z nieprawidłową regeneracją aksonalną i zwiększoną pobudliwością motoneuronów.6,7
Miokymia powieki może być również łagodnym, samoograniczającym się zaburzeniem, bez związku z urazem lub porażeniem.2,3 W badaniu 15 pacjentów badanych w latach 1983-2002 z rozpoznaniem izolowanej miokymii powiek, gdzie pacjenci w badaniu mieli co najmniej 12 miesięcy obserwacji, wszyscy pacjenci, których objawy zaczęły się jako jednostronne, tygodniowe lub dwutygodniowe, przerywane skurcze powiek z progresją do codziennych skurczów w ciągu kilku miesięcy, zostali oczyszczeni z wszelkich przejawów choroby neurologicznej.2 Trzynastu z 15 pacjentów (86,7%) poddano badaniu neuroobrazowemu, które dało wynik negatywny.2 W grupie 13 pacjentów mioklymia ustąpiła samoistnie u 4, a 8 było leczonych wstrzyknięciami toksyny botulinowej w regularnych odstępach czasu, przy czym większość z nich zgłaszała poprawę.2
Pacjenci, którzy mimochodem zadają pytanie: „Dlaczego czasami drga mi powieka”, najprawdopodobniej doświadczają łagodnej mioklymii powiek. Rozpoznanie może być ugruntowane przez potwierdzenie obecności klasycznych cech klinicznych: epizodyczne, ograniczone do powieki, bezbolesne, bez wpływu na funkcjonowanie, pojawia się i znika w ciągu dnia, wydaje się, że pojawia się w cyklicznym miesięcznym wzorcu, wspomnienie innych wcześniejszych objawów o powtarzalnym profilu. Pacjenci powinni zostać poinformowani, że stan ten ma swoją nazwę i powinni zostać zapewnieni, że w prawie wszystkich przypadkach jest on nieszkodliwy. Należy doradzać im w zakresie objawów, które wskazują na potrzebę dodatkowych badań. Leczenie może obejmować metody tak proste, jak odpoczynek pod obserwacją, zimne okłady, woda tonizująca z chininą (niepotwierdzone), usunięcie stresu wywołującego i przejście do rozwiązań leczniczych, takich jak miejscowe beta-blokery, leki przeciwdrgawkowe, takie jak karbamazepina 100-200 mg PO BID-QID, zgodnie z tolerancją (minimalna dawka leku do uzyskania pożądanego efektu), gabapentyna 100 mg PO BID budująca do 300-600 mg dziennie lub miejscowe wstrzyknięcia toksyny botulinowej.2-7
Przewlekła izolowana miokymia powiek jest ogólnie uważana za łagodny stan. Ma ona tendencję do niepostępowania na inne mięśnie twarzy ani nie rozwija się w inne ruchy twarzy lub zaburzenia. Nadmierna łagodna miokymia powiek dobrze reaguje na wstrzyknięcie toksyny botulinowej. Miokymia powiek rzadko jest związana z innymi chorobami neurologicznymi. Niestety, drgawki powiek mogą być zlokalizowaną manifestacją choroby podstawowej pnia mózgu, co sprawia, że uporczywe przypadki miokymii są diagnozą z wykluczenia. Wreszcie, „postparalityczna dysfunkcja twarzy” może wystąpić po idiopatycznym porażeniu nerwu twarzowego (porażenie Bella). Wydaje się, że jest ona wynikiem zwiększonej aktywności mięśni tła i wzmocnienia rekrutacji neuronów motorycznych.
Ten pacjent został poinformowany o faktach dotyczących miokymii powiek i doradzono mu stosowanie zimnych kompresów w celu stłumienia aktywności ogniskowej. Pacjentowi doradzono również, że woda tonizująca z chininą również ma pewne pozytywne anegdotyczne odpowiedzi i że może być zlokalizowana w każdym sklepie spożywczym w karbonizowanym napoju isle.
1. Mancias P, Butler IJ. Trigeminal myokymia in a young girl. J Child Neurol. 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R, Miller NR. Chronic myokymia limited to the eyelid is a benign condition. J Neuroophthalmol. 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. Electrophysiologic investigation of benign eyelid twitching. Electromyogr Clin Neurophysiol. 1991;31(6):377-81.
4. Straube A. Therapeutic considerations for eye movement disorders. Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R, Buono LM, Sergott RC et al. Jumping Jack Flash. Surv Ophthalmol. 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. Movement disorders in patients with peripheral facial palsy. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Sole J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymic discharges and enhanced facial nerve reflex responses after recovery from idiopathic facial palsy. Muscle Nerve. 1992 ;15(1):37-42.