Discussion

Patofizjologia wodobrzusza wywołanego niedoczynnością tarczycy nadal nie jest w pełni poznana. Istnieją dwie główne teorie: Parving, et al. donoszą, że niski poziom krążących hormonów tarczycy powoduje wzrost przepuszczalności naczyń włosowatych prowadząc do wynaczynienia białek osocza do przedziału pozanaczyniowego . Dlatego też analiza płynu z jamy brzusznej pacjentów z tym schorzeniem wykazuje wysiękowe wodobrzusze z wysoką zawartością białka (>2,5 g/dl). Druga hipoteza zakłada bezpośredni efekt higroskopijny spowodowany gromadzeniem się kwasu hialuronowego w skórze i wynikającym z tego obrzękiem. Kwas hialuronowy występuje w niewielkich ilościach u pacjentów z wodobrzuszem wywołanym niedoczynnością tarczycy i nie można go uznać za całkowicie odpowiedzialny za wywoływanie wymaganego efektu higroskopijnego. Może on jednak wchodzić w interakcje z albuminami, tworząc kompleksy kwas hialuronowy-albumina, które uniemożliwiają odpływ chłonki z wynaczynionych albumin. Inna teoria zakłada zmniejszony klirens wolnej wody spowodowany nadmierną produkcją hormonu antydiuretycznego (ADH). Ostatnie badania wykazały, że niski poziom tlenku azotu i wysoki poziom czynnika wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) może prowadzić do zwiększenia przepuszczalności naczyń włosowatych, powodując wynaczynienie białek osocza. Zmniejszenie stężenia tlenku azotu powoduje dysfunkcję śródbłonka w wyniku stresu oksydacyjnego, co prowadzi do aktywacji komórek zapalnych, które uwalniają substancje zwiększające przepuszczalność naczyń włosowatych. Wzrost VEGF również prowadzi do zwiększonego wynaczynienia białek osocza z powodu nieprawidłowej przepuszczalności naczyń włosowatych. Stwierdzono, że poziom VEGF jest wysoki u pacjentów z niedoczynnością tarczycy, a jego poziom spada do wartości prawidłowych po zastosowaniu terapii zastępczej tarczycy. Główną cechą płynu z wodobrzusza w niedoczynności tarczycy jest podwyższona zawartość białka, ale wartość SAAG jest różna i może być niska lub wysoka. Wysoki gradient albumin między surowicą a wodobrzuszem (SAAG; >1,1 g/dl) sugeruje, że płyn z wodobrzusza jest spowodowany nadciśnieniem wrotnym z 97% dokładnością diagnostyczną. Niski SAAG (<1,1 g/dl) sugeruje, że płyn z wodobrzusza nie jest spowodowany nadciśnieniem wrotnym. Częste przyczyny wodobrzusza wymieniono w tabeli Table11.

Table 1

Przyczyny wodobrzusza

.

Table Table1:1: CAUSES OF ASCITES
High SAAG (≥ 1,1 g/dl) Low SAAG (< 1.1 g/dl)
Cirrhosis Peritoneal malignancies
Congestive heart failure Tuberculous peritonitis
Alcoholic hepatitis Piogenne zapalenie otrzewnej
Konstrykcyjne zapalenie osierdzia Wodobrzusze trzustki
Przerzuty do wątroby Zespół nerczycowy
Budda-.Chiari malformation Zapalenie błon surowiczych w chorobach tkanki łącznej

U naszej pacjentki nie stwierdzono klinicznych cech ani w badaniu echokardiograficznym przezklatkowym (TTE) zastoinowej niewydolności serca (CHF) ani zaciskającego zapalenia osierdzia. W wywiadzie ani w badaniach klinicznych nie stwierdzono gruźlicy, zapalenia trzustki, zespołu nerczycowego ani malformacji Budda-Chiariego. Posiewy płynu z osierdzia były negatywne w kierunku infekcji bakteryjnych lub gruźliczych, a także wykazały negatywne wyniki cytologii. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej wykazało prawidłowy miąższ wątroby, a badanie tomografii komputerowej nie ujawniło żadnych mas brzusznych. Wobec braku innych przyczyn wodobrzusza i długiego czasu trwania nieodpowiednio leczonej niedoczynności tarczycy ustalono, że przyczyną wodobrzusza u pacjentki jest obrzęk śluzakowaty. Po raz pierwszy wodobrzusze śluzakowate zostało opisane przez Kochera w 1883 roku, a pierwszy opis przypadku wodobrzusza związanego z niedoczynnością tarczycy został napisany przez Paddocka w 1950 roku. Od tego czasu opublikowano wiele opisów przypadków. Wspólne cechy tego stanu to przewaga kobiet, wysoka zawartość białka w płynie z wodobrzusza (>2,5 g/dl), wysoki poziom cholesterolu, długotrwała historia niedoczynności tarczycy i, co najważniejsze, ustąpienie wodobrzusza z terapią zastępczą tarczycy. Przegląd piśmiennictwa medycznego wykazał, że dotychczas opisano 51 przypadków obrzęku śluzowatego wodobrzusza. Analiza płynu z wodobrzusza u pacjentów z obrzękiem śluzowatym wodobrzusza konsekwentnie wykazuje podwyższony poziom białka w płynie (>2,5 g/dl), średnio 3,9 g/dl oraz niski lub podwyższony SAAG, średnio 1,5 g/dl i zakres 0,8-2,3 g/dl. Liczba WBC w płynie z jamy brzusznej może być niska lub wysoka i składać się głównie z limfocytów. Charakterystykę analizy płynu z jamy brzusznej z tego przeglądu literatury, jak również charakterystykę płynu z jamy brzusznej naszego pacjenta przedstawiono w tabeli Tabela22.

Tabela 2

Charakterystyka analizy płynu z wodobrzusza z przeglądu piśmiennictwa 51 przypadków z wodobrzuszem obrzękowym i dane naszego pacjenta
CHARAKTERYSTYKA ANALIZY PŁYNU Z JAJOWCA Z PRZEGLĄDU LITERATURY 51 PRZYPADKÓW Z ASCYTAMI MYXEDEMA ORAZ DANE NASZEGO PACJENTA
Liczba pacjentów Średnia Zakresy Dane pacjenta
Białko ascytyczne (g/dl) 49 3.9 1,8-5,1 3,9
SAAG (g/dl) 11 1,5 0,8-2,3 1.0
Liczba WBC w surowicy (na µL) 48 60 10-400 497

Niektóre nieprawidłowości biochemiczne mogą wskazywać na rozpoznanie niedoczynności tarczycy. Należą do nich niedokrwistość makrocytarna oraz wysoki poziom kinazy kreatynowej i cholesterolu. Pacjenci z autoimmunologiczną niedoczynnością tarczycy mogą mieć współistniejący niedobór witaminy B12 spowodowany niedokrwistością złośliwą. Niedoczynność tarczycy może również powodować zmniejszenie aktywności szpiku kostnego i zmniejszenie wydzielania erytropoetyny, co prowadzi do niedokrwistości. Patogeneza miopatii tarczycowej nadal nie jest dobrze poznana. Najczęstszą nieprawidłowością jest izolowane podwyższenie CK w surowicy. Do innych objawów klinicznych miopatii tarczycowej należą: rozlane bóle mięśniowe, rozlany przerost mięśni połączony z osłabieniem i bolesnymi skurczami (zespół Hoffmana), powoli postępujące symetryczne osłabienie mięśni proksymalnych oraz rabdomioliza. Podstawowym mechanizmem hipercholesterolemii w niedoczynności tarczycy jest nagromadzenie cholesterolu LDL na skutek upośledzenia klirensu lipidów spowodowanego zmniejszeniem liczby receptorów powierzchniowych dla LDL, co prowadzi do zmniejszenia katabolizmu LDL. Zmniejszenie aktywności receptorów dla LDL również zostało opisane jako czynnik przyczyniający się do tego zjawiska. Zmniejszona aktywność lipazy lipoproteinowej jest odpowiedzialna za hipertriglicerydemię w niedoczynności tarczycy.

W początkowych badaniach laboratoryjnych u naszego pacjenta stwierdzono niedokrwistość makrocytarną z prawidłowymi poziomami B12 i folianów, podwyższone poziomy CK i AST w surowicy oraz nieprawidłowości w panelu lipidowym. Lekarze powinni być świadomi tych niewielkich nieprawidłowości biochemicznych i w ich obecności powinni uwzględniać niedoczynność tarczycy jako rozpoznanie różnicowe. Te biochemiczne nieprawidłowości zostały zgłoszone do normalizacji po rozpoczęciu terapii zastępczej tarczycy .

.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.