W kardiomiopatii przerostowej (hypertrophic cardiomyopathy, HCM) przemieszczenie mięśnia brodawkowatego wraz z towarzyszącym mu wydłużeniem płatka może przyczyniać się do skurczowego ruchu przedniego (systolic anterior motion, SAM). Przerost przegrody międzykomorowej w HCM powoduje zwężenie drogi odpływu lewej komory (LVOT) i wywołuje efekt Venturiego podczas skurczu, wciągając zastawkę mitralną do LVOT.1 Zastawka mitralna posiada rezerwę adaptacyjną, która zapobiega SAM. Skurczowy ruch przedni jest wynikiem złożonej geometrycznej interakcji pomiędzy elementami zastawki mitralnej, wymagającej znacznych sił Venturiego i oporu w obecności dobrze funkcjonującej lewej komory (LV). Zaburzenia w dynamice aparatu zastawki mitralnej, np. po naprawie zastawki mitralnej, mogą być przyczyną SAM. Uważa się, że zjawisko „przeciągania” jest najbardziej dominującą przyczyną SAM, a nie Venturi.
Czynniki predysponujące do powstania SAM to: (1) nadmiar tkanki płatka przedniego lub tylnego; (2) jakiekolwiek anatomiczne lub chirurgiczne przesunięcie zastawki mitralnej ku przodowi; (3) kąt aortalno- mitralny <120° (Rycina 1; Dodatkowy Spinacz 1); (4) patologiczne lub pooperacyjne korekcyjne wydłużenie płatka przedniego; (5) niedorozwój pierścienia podczas naprawy zastawki mitralnej; (6) anomalie strunowe, takie jak wydłużenie i wyboczenie; (7) chirurgiczne interwencje strunowe, takie jak przecięcie, translokacja i reimplantacja; (8) przednie i przyśrodkowe przemieszczenie mięśni brodawkowatych; (9) wybrzuszenie przegrody podaortalnej; (10) bezwzględna wysokość płatka tylnego (>1.5 cm); (11) stosunek wysokości płatka przedniego do tylnego (<1,4); oraz (12) minimalna odległość od punktu koaptacji do przegrody (C-Sept, <2,5 cm).2
Transesophageal echocardiography midesophageal long-axis view showing systolic anterior motion of anterior mitral leaflet, bulging of interventricular septum, and aortomitral angle. AV oznacza przedsionkowo-komorowy; IVS – przegrodę międzykomorową; LA – lewy przedsionek.
W przerośniętych komorach serca bez HCM szczyt SAM obserwuje się pod koniec skurczu; jednak u pacjentów z HCM SAM osiąga szczyt w połowie skurczu.3 Skurczowy ruch przedni płatka mitralnego jest bardziej prawdopodobny, gdy anatomicznie podatne serce jest poddane sprzyjającym warunkom fizjologicznym, które prowokują SAM, tj. zmniejszonemu obciążeniu wstępnemu, zwiększonemu stanowi inotropowemu i zmniejszonemu obciążeniu następczemu.
Skurczowy ruch przedni zastawki mitralnej może być oceniony echokardiograficznie:
-
Brak kontaktu płatek mitralny – przegroda, minimalna odległość między zastawką mitralną a przegrodą międzykomorową w czasie skurczu = 10 mm;
-
Brak kontaktu płatek mitralny – przegroda, minimalna odległość między zastawką mitralną a przegrodą międzykomorową w czasie skurczu <10 mm;
-
Krótki kontakt płatek mitralny – przegroda (<30% czasu skurczu);
-
Długi kontakt płatek mitralny – przegroda (>30% czasu skurczu).
Złożone schorzenia wrodzone, takie jak dodatkowy mięsień brodawkowaty, rozszczep przedniego płatka mitralnego, zwężenie cieśni podaortalnej,4 i przełożenie wielkich pni tętniczych5 również mogą być przyczyną SAM. U pacjentów po wymianie zastawki aortalnej (AVR) z istniejącą wcześniej stenozą aortalną można zaobserwować przedni ruch skurczowy spowodowany oporem na przednim płatku mitralnym z powodu zwiększonej prędkości krwi w LVOT i niewielkiego przerostu jamy LV.6 Paradoksalnie SAM rzadko występuje u pacjentów po AVR operowanych z powodu niedomykalności aortalnej z powodu poszerzonej LV, zwiększonej odległości między zastawką mitralną a LVOT i kompensacyjnej hiperwolemii obserwowanej u tych pacjentów.7 Kardiomiopatia takotsubo rzadko może objawiać się SAM i niedrożnością drogi odpływu lewej komory z powodu hipokinezji środkowej i koniuszkowej oraz kompensacyjnej hiperkinezji podstawowej.8 U pacjentów z cukrzycą SAM może występować w kontekście przerostu LV ze względu na stan hiperdynamiczny spowodowany zwiększoną wrażliwością receptorów β-adrenergicznych.9 Opisywano również, że echokardiograficzne badanie obciążeniowe z użyciem dobutaminy może powodować SAM poprzez zmianę cech patoanatomicznych zastawki mitralnej.10 Jest to jak zdemaskowanie cech anatomicznych wywołujących ruch skurczowy przedniego płatka mitralnego do LVOT.2 Zmiana geometrii LV po zawale serca (post-myocardial infarction, MI) spowodowana opozycją obszarów hiperkinetycznych i hipokinetycznych po ostrym MI może czasami prowadzić do SAM.11 Ma to znaczenie kliniczne, ponieważ leki rozszerzające naczynia krwionośne i inotropowe stosowane we wstrząsie kardiogennym mogą w rzeczywistości pogorszyć hemodynamikę u takich pacjentów. Rozsądne stosowanie β-blokerów może przynieść korzyści takim pacjentom.2 Znieczulenie ogólne, poprzez swój efekt rozszerzenia naczyń i hipowolemię, może czasami prowokować SAM, nawet przy braku jakichkolwiek zaburzeń kardiologicznych.2,12 Niektóre zabiegi kardiochirurgiczne, takie jak naprawa zastawki mitralnej, mogą powodować ciężki skurczowy ruch przedni aparatu mitralnego, skutkujący niedomykalnością mitralną (mitral regurgitation, MR) stopnia 2 do 4, której częstość występowania szacuje się na 9,1%. Jednak korekta stanu hiperdynamicznego powoduje ustąpienie SAM i zmniejszenie MR u ponad połowy tych pacjentów bez dalszych interwencji chirurgicznych.13
Ocena ryzyka u pacjentów z SAM jest niezbędna, aby zdecydować, KTÓRE SAM jest istotne klinicznie. Proponuje się kilka metod: (1) testy mające na celu złagodzenie SAM – podawanie płynów i wazopresora oraz poszukiwanie zmniejszenia SAM; (2) testy mające na celu sprowokowanie SAM – podawanie nitrogliceryny i szybka stymulacja komorowa oraz poszukiwanie gradientu LVOT.2
Patofizjologia SAM wyraźnie wskazuje, że anatomicznie podatne serce poddane hipowolemii, tachykardii i zmniejszonemu obciążeniu następczemu może łatwo spowodować niedrożność odpływu LV z oporną hipotensją. U chorych z łagodną SAM i MR można zastosować zachowawcze leczenie farmakologiczne, polegające na podawaniu objętości, wazokonstrykcji i β-blokerów, aby ustabilizować stan pacjenta. Jednak w przypadku umiarkowanego lub ciężkiego SAM i MR terapia medyczna może być w stanie zmniejszyć SAM, ale w celu uniknięcia długotrwałych szkodliwych następstw należy preferować leczenie chirurgiczne, które usunie podstawową patologię powodującą SAM.2 Niezbędne jest, aby lekarz okołooperacyjny był świadomy różnorodności schorzeń powodujących SAM i ich znaczenia klinicznego.
.