Discussion
Bezoary to konkrecje obcego materiału w przewodzie pokarmowym, głównie w żołądku. Bezoary składające się z włosów lub włókien włosopodobnych nazywane są trichobezoarami. Większość pacjentów z trichobezoarami cierpi na zaburzenia psychiczne, w tym trichotillomanię (wyrywanie własnych włosów) i trichofagię (jedzenie włosów). Tylko w rzadkich przypadkach pacjenci ci żują włosy z innych źródeł, w tym włosy z peruk. Szacuje się, że tylko u 1% pacjentów z trichofagią rozwija się trichobezoar.7,8 Trichobezoary powstają, gdy kosmyki włosów, wymykając się napędowi perystaltycznemu ze względu na swoją śliską powierzchnię, zostają zatrzymane w fałdach błony śluzowej żołądka. W miarę gromadzenia się większej ilości włosów, perystaltyka powoduje ich zaplatanie się w kulkę. Gdy ta kulka staje się zbyt duża, aby opuścić żołądek, może dojść do atonii żołądka. Kula włosów staje się jeszcze bardziej zmatowiona i przybiera kształt żołądka, zwykle jako pojedyncza lita masa.9,10
Zakładamy, że częste umiejscowienie tych odlewów w żołądku jest spowodowane zatrzymaniem przez odźwiernik i czynnością skurczową żołądka, która pomaga wplątać nowe włosy w już uformowany odlew. Bezoar przybiera lśniącą, błyszczącą powierzchnię od pokrywającego go śluzu. Rozkład i fermentacja tłuszczów nadają bezoarowi, a także oddechowi pacjenta, odrażający zapach.11 Kwaśna treść żołądka denaturuje białko włosa i nadaje bezoarowi czarny kolor.12,13
Zespół Rapunzela jest rzadką postacią trichobezoaru, a w jego opisie w piśmiennictwie stosowano różne kryteria. Niektórzy definiują go jako trichobezoar żołądkowy z ogonem sięgającym do połączenia krętniczo-kątniczego;2,14 inni opisują go jako prosty trichobezoar z długim ogonem, który może sięgać do jelita czczego lub dalej; a jeszcze inni definiują go jako bezoar dowolnej wielkości, który może powodować niedrożność jelit.2
Pacjenci dotknięci tą chorobą czasami pozostają bezobjawowi przez wiele lat. Objawy rozwijają się, gdy bezoar zwiększa swoje rozmiary do punktu, w którym dochodzi do niedrożności. Nic dziwnego, że większość przypadków odnotowano w krajach, w których kobiety tradycyjnie mają długie włosy. Najczęstszymi objawami są bóle brzucha, nudności i wymioty, niedrożność i zapalenie otrzewnej. Rzadziej pacjenci zgłaszali utratę wagi, anoreksję, krwiomocz i wgłobienie. Powikłania dużego erodującego lub blokującego bezoaru obejmują dodatkowo owrzodzenie żołądka, żółtaczkę obturacyjną, ostre zapalenie trzustki i rozedmę żołądka.15,16 Inne powikłania związane z zaburzeniami wchłaniania obejmują enteropatię z utratą białka, niedobór żelaza i niedokrwistość megaloblastyczną.
Gdy podejrzewa się bezoar, wywiad powinien koncentrować się na trichotillomanii i połykaniu przedmiotów, takich jak włosy lalek lub zwierząt domowych. Ciężka halitoza i łysienie plackowate dostarczają wskazówek w badaniu fizykalnym. Badania obrazowe mogą wykazać bezoar jako masę lub wadę wypełnienia. Złotym standardem diagnostycznym jest endoskopia górnego odcinka przewodu pokarmowego. Oprócz zapewnienia bezpośredniej wizualizacji, procedura ta umożliwia pobranie próbki i potencjalnie interwencję terapeutyczną.
Postępowanie i leczenie bezoaru musi obejmować usunięcie masy i zapobieganie nawrotom poprzez zajęcie się leżącą u podstaw przyczyną fizyczną lub emocjonalną. W zależności od konsystencji, wielkości i lokalizacji, usuwanie bezoarów może odbywać się za pomocą endoskopii lub chirurgii. Terapia endoskopowa może być skuteczna w przypadku bezoarów złożonych z substancji roślinnych (fitobezoary) i zsiadłego mleka (laktobezoary), ponieważ są one niewielkich rozmiarów, ale jest mniej prawdopodobne, że będzie skuteczna w przypadku trichobezoarów, szczególnie tych dużych (>20 cm). Specjalistyczne bezotomy i bezotryptory (urządzenia medyczne, które rozbijają bezoary mechanicznie lub za pomocą fal akustycznych) były używane do fragmentacji dużych i litych trichobezoarów.17 Operacja jest wskazana, gdy bardzo duży lub lity bezoar powoduje perforację lub krwotok, lub w przypadku zespołu Rapunzela, gdy bezoar jest znacznie powiększony.7 Chirurgiczne usunięcie jest wykonywane przez gastrotomię lub enterotomię. Tradycyjnie, trichobezoar żołądka był usuwany przez gastrotomię przez laparotomię w górnej linii środkowej. Od czasu pojawienia się chirurgii małoinwazyjnej chirurdzy stosują obecnie techniki laparoskopowe do usuwania bezoarów o małych i umiarkowanych rozmiarach.2,18,19 Inne metody, takie jak litotrypsja pozaustrojową falą uderzeniową, dożołądkowe podawanie enzymów (lipazy trzustkowej, celulozy) i leków (metoklopramidu, acetylocysteiny), wykazują różną skuteczność.18 Po pierwotnym usunięciu bezoarów odnotowano niewiele nawrotów.3,19,20 W celu zmniejszenia liczby nawrotów zaleca się długoterminową obserwację psychiatryczną.
Doniesienia o przypadkach dzieci z trichobezoarami lub zespołem Roszpunki są rzadkie, a wiele z nich wiąże trichofagię z zaniedbaniem lub maltretowaniem we wczesnym dzieciństwie,21 schorzeniami psychiatrycznymi,21,22 upośledzeniem umysłowym23,24 lub żałobą.2,25 Chociaż badania dotyczące farmakoterapii trichotillomanii są niespójne, wydaje się, że niektórzy pacjenci odpowiadają na fluoksetynę lub inne inhibitory wychwytu zwrotnego serotoniny.26 Doradztwo dla rodziców jest również stałym elementem leczenia, aby zapobiec nawrotom. Długoterminowe rokowanie dla pacjenta jest doskonałe, jeśli stosuje się terapię behawioralną w celu kontroli trichofagii i prowadzi się obserwację psychologiczną/psychiatryczną.