Dyskusja
SIH zostało pierwotnie opisane przez Schaltenbranda w 1938 roku, a wyniki badania MRI opisano później w 1991 roku.1,2 Cechy kliniczne są takie, jak po nakłuciu opony twardej, ale pojawiają się spontanicznie. Najczęstszą postacią jest ortostatyczny ból głowy ustępujący w pozycji leżącej. Kontrastuje to z bólem głowy w zapaleniu opon mózgowych, który nasila się w pozycji leżącej. Objawami mogą być jednak porażenia nerwów czaszkowych (VI, VII i VIII), nudności, wymioty, śpiączka, szumy uszne, zawroty głowy, mielopatia szyjna i parkinsonizm.3 W większości, ale nie we wszystkich seriach opisano przewagę kobiet, nawet w stosunku 3:1. Większość opisów przypadków dotyczy pacjentów płci żeńskiej, a nasza seria odpowiada większości opublikowanych danych ze stosunkiem liczby kobiet do liczby mężczyzn wynoszącym 3:2.1,2,3,4 Częstość występowania SIH została określona na 1 na 50 000 do 5 na 100 000, chociaż wyczerpujące dane epidemiologiczne nie są jeszcze dostępne.5,6
Diagnoza SIH była uważana za wymagającą ciśnienia otwarcia płynu mózgowo-rdzeniowego <60 mm H2O i braku rozerwania opony twardej. Jednak ostatnio w kilku pracach postulowano, że fizjologia tego stanu opiera się raczej na hipowolemii płynu mózgowo-rdzeniowego niż na jego obniżonym ciśnieniu w ośrodkowym układzie nerwowym.4,7 Trzech z naszych pacjentów miało niskie ciśnienie otwierające płynu mózgowo-rdzeniowego przy nakłuciu lędźwiowym. Jeden pacjent wymagał sześciu prób z powodu powtarzającego się „suchego kranu”, a inny pacjent miał ciśnienie otwarcia 60 mm H2O, ale inaczej klasyczne kliniczne i obrazowe ustalenia SIH.
Hipoteza Monro-Kelliego, że suma objętości mózgu, płynu mózgowo-rdzeniowego i krwi wewnątrzczaszkowej są stałe w każdym czasie, ale są w stanie ciągłego przepływu, jest mechanizmem często używanym do wyjaśnienia ustaleń MRI w tym stanie. Zmniejszenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego będzie wymagało zwiększenia objętości jednego lub obu pozostałych składników. Najbardziej wiarygodnie zademonstrowany obszar zwiększonej objętości na obrazowaniu jest pachymeninges , które pokazują rozproszone pogrubienie i wzmocnienie z gadolinowym wzmocnionym MRI z powodu braku bariery krew-mózg i wzrostu objętości krwi żylnej w tym przedziale.8
Pacjenci byli różnie potraktowani z analgezją, odpoczynkiem łóżka, kofeiną, steroidami i senną i laktulozą (by uniknąć zaparcia). Sukces leczenia zachowawczego był ograniczony, a zastosowanie plastrów ze ślepą krwią zewnątrzoponową jest rozważane przez czterech pacjentów w przypadku braku wyraźnego celu na MRI.
Diagnoza różnicowa rozlanego wzmocnienia opon mózgowych obejmuje infekcyjne lub zapalne zapalenie opon mózgowych, przerzuty i zmiany pooperacyjne, a odpowiedni wywiad kliniczny może być jedynym sposobem na doprecyzowanie diagnozy. Inne możliwe do wykazania mechanizmy kompensacyjnego zwiększenia objętości obejmują objęcie zatok żylnych opony twardej, powiększenie nadtwardówkowych splotów żylnych, gromadzenie się płynu podtwardówkowego i powiększenie przysadki mózgowej. Ustalenia obrazowania są odwracalne i rozwiązanie nieprawidłowego obrazowania zwykle towarzyszy ustąpieniu objawów pacjenta.7
As well as the effect on the volume of the other intracranial structures, the CSF has a buoyant effect and with its volume diminished can lead to sagging of the brain within the cranial cavity causing traction on the cranial nerves, epidural bridging veins, and descent of the cerebellar tonsils. Naczynia w czaszce są wrażliwe na rozciąganie i uważa się, że to właśnie trakcja na te struktury jest przyczyną ortostatycznego bólu głowy.4
Po postawieniu diagnozy lub potwierdzeniu jej za pomocą MRI mózgu, dalsze obrazowanie ma na celu wykazanie miejsca wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego. Zaproponowano, aby u pacjentów z zespołem Marfana i innymi chorobami tkanki łącznej częściej występował wyciek płynu mózgowo-rdzeniowego ze względu na ektazję duralną obserwowaną w tych schorzeniach.9 Najczęstsze miejsca wycieku znajdują się w kręgosłupie szyjnym i lędźwiowym, a do lokalizacji wycieku płynu mózgowo-rdzeniowego wykorzystuje się MRI, mielografię TK i mielocysternografię radionuklidową. W badaniu MRI miejsce przecieku jest widoczne jako niewzmacniająca się lub łagodnie wzmacniająca się kolekcja płynu zewnątrzoponowego na obrazach wzmocnionych gadolinem.10,11
Postępowanie w przypadku SIH zależy od nasilenia objawów u pacjenta i jego reakcji na leczenie zachowawcze. W ostrej fazie można stosować odpoczynek w łóżku, analgezję, odpowiednie nawodnienie, kofeinę i doustne kortykosteroidy. W fazie przewlekłej stosuje się plastykę krwią zewnątrzoponową, wstrzykiwanie kleju fibrynowego w miejscu przecieku pod kontrolą tomografii komputerowej oraz otwartą interwencję chirurgiczną.12 U większości chorych choroba ma łagodny przebieg, jednak w SIH obserwuje się chorych z obturacją, a co najmniej jeden zgon przypisuje się temu stanowi. Przyczyną obtundacji jest przepuklina przeztwardówkowa i w tych przypadkach ciężkiego pogorszenia stanu neurologicznego stosowano lędźwiowy wlew soli fizjologicznej, aby zatrzymać lub odwrócić proces umierania pacjentów. Subdural collections (blood or serous fluid) are documented and may require neurosurgical drainage.13
All our cases except one presented via the accident and emergency department with symptoms of sudden onset headache and a strong postural relationship, being worse on standing. Diagnoza różnicowa dla tych pacjentów przy prezentacji na oddziale ratunkowym obejmuje krwawienie podpajęczynówkowe, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych i postkoitalny ból głowy. Diagnostyka różnicowa w przypadku bardziej przewlekłej prezentacji obejmowałaby torbiel koloidalną, zakrzepicę zatok żylnych mózgu i ból głowy związany z zawrotami głowy. Dokładne zebranie wywiadu, a w szczególności określenie posturalnej relacji bólu głowy, powinno uczulić klinicystę na możliwość rozpoznania SIH.