Abstract
Florid Cementoosseous Dysplasia (FCOD) jest rzadką, łagodną, włóknistą i wieloogniskową zmianą dysplastyczną szczęki, która składa się z komórkowej tkanki łącznej włóknistej z tkanką kostną i cementopodobną. FCOD występuje najczęściej u kobiet rasy czarnej w średnim wieku, przebiega bezobjawowo i jest zwykle wykrywany podczas badania radiologicznego. FCOD związany z licznymi zębami zatrzymanymi i ekspansją kostną jest zjawiskiem bardzo rzadkim, a w literaturze opisano tylko kilka przypadków rodzinnych. W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 35-letniego mężczyzny z Turcji, u którego na podstawie wyników badań klinicznych, radiologicznych i histopatologicznych rozpoznano nierodzinną postać FCOD. Według naszej wiedzy jest to pierwszy przypadek nierodzinnego FCOD z tak dużą liczbą zatrzymanych zębów i mocno rozrośniętymi kośćmi.
1. Wprowadzenie
Floridalna dysplazja cementoosseous (FCOD) jest łagodną, włóknistą i wieloogniskową zmianą dysplastyczną szczęki, która składa się z komórkowej tkanki łącznej włóknistej z tkanką kostną i cementopodobną. FCOD był wcześniej znany jako gigantiform cementoma, multiple cementoossifying fibroma, sclerosing osteitis, multiple enostosis i sclerotic cemental masses of the jaws. Po raz pierwszy kompleksowo opisali ją Melrose i wsp. Zmiana ta najczęściej występuje u kobiet rasy czarnej w średnim wieku, choć może pojawić się również u osób rasy kaukaskiej i Azjatów. Etiologia FCOD jest nieznana i nie ma jasnego wyjaśnienia dla jej predylekcji płciowych i rasowych. Klinicznie zmiany te są często bezobjawowe. Objawy takie jak tępy ból lub drenaż są prawie zawsze związane z odsłonięciem sklerotycznych, zwapniałych mas w jamie ustnej. Radiograficznie, zmiany pojawiają się jako liczne sklerotyczne masy zlokalizowane w dwóch lub więcej kwadrantach, zwykle w rejonach przyzębia. Często są one ograniczone w obrębie kości wyrostka zębodołowego.
Poszukiwania w literaturze wykazały, że opisano tylko kilka przypadków rodzinnej postaci FCOD związanej z mnogimi zębami zatrzymanymi. Nie znaleziono natomiast przykładów nierodzinnej postaci FCOD związanej z mnogimi zębami zatrzymanymi. W niniejszej pracy przedstawiono bardzo rzadki przypadek nierodzinnej postaci FCOD związanej z mnogimi zębami zatrzymanymi i ekspansją kostną oraz dokonano przeglądu aktualnego piśmiennictwa dotyczącego tej zmiany.
2. Prezentacja przypadku
35-letni mężczyzna został skierowany do Department of Oral and Maxillofacial Surgery, Faculty of Dentistry, at Ankara University, z silnym obrzękiem, zwłaszcza szczęki. Pacjent nie miał żadnych objawów ogólnoustrojowych. W badaniu klinicznym stwierdzono rozrost kości i częściową bezzębność zarówno w szczęce, jak i w żuchwie. W obu szczękach odkryto kilka zbutwiałych korzeni, a niektóre z wyrżniętych zębów były nieprawidłowo ustawione z powodu ekspansji kości. Leżące nad nimi dziąsła i błona śluzowa były prawidłowe, bez klinicznych oznak zapalenia; pacjent stwierdził, że nigdy nie odczuwał bólu w żadnej części szczęk (ryc. 1 i 2). Przeprowadzono wywiad rodzinny i zbadano niektórych członków rodziny, ale nie udało się ustalić rodzinnych aspektów choroby. Badanie radiologiczne ujawniło liczne, rozproszone, zrazikowe radioprzestrzenie w obrębie bezzębnych obszarów szczęki i żuchwy z licznymi zatrzymanymi zębami. Większość zatrzymanych zębów wydawała się być wypchnięta przez rozszerzające się zmiany na obwodzie szczęki (ryc. 3). Poziom fosfatazy alkalicznej w surowicy był w granicach normy, a scyntygraficzne badanie kości nie wykazało zwiększonej aktywności osteoblastycznej na innych formacjach kostnych (Rycina 4). W związku z tym postawiono diagnozę różnicową FCOD, a nie choroby Pageta czy zespołu Gardnera. Jednak przypadek ten był wyjątkowy pod wieloma względami i konieczna była operacja, aby umożliwić rehabilitację protetyczną. W celu potwierdzenia wstępnej diagnozy wykonano biopsję kości. Histopatologicznie w włóknistym zrębie składającym się z komórek fibroblastycznych uwidoczniono okrągłe, cementowe struktury kostne, wykazujące nieregularne lamellacje (ryc. 5). Po łącznej ocenie wyników klinicznych, radiologicznych i histopatologicznych postawiono ostateczne rozpoznanie FCOD. Rozszerzenia kości korowej zostały zrekonstruowane w dwóch zabiegach w znieczuleniu miejscowym. Nie usunięto zębów zatrzymanych z uwagi na ich położenie. Pozostałe korzenie i nieprawidłowo ustawione zęby zostały usunięte, a usunięte odcinki kostne przesłano do badania histopatologicznego (ryc. 6). Wyniki badania histopatologicznego ponownie potwierdziły rozpoznanie FCOD. Przebieg pooperacyjny był bez powikłań. W 1 miesiąc po zabiegu wykonano częściową protezę ruchomą. Zwrócono uwagę na to, aby nie doszło do urazu w wyniku zastosowania protezy. Rutynowe kontrole przeprowadzano co 6 miesięcy. Przebieg pooperacyjny po 1 roku był bez powikłań (ryc. 7, 8, 9 i 10). Pacjentka jest obserwowana przez 16 miesięcy bez powikłań. Kontynuowane są dalsze obserwacje.
Przedoperacyjny widok szczęki z poszerzeniami kostnymi wewnątrzustnie.
Przedoperacyjny widok żuchwy śródkostnie.
Przedoperacyjne zdjęcie panoramiczne ukazujące liczne zatrzymane zęby i ekspansję kości.
Scyntygraficzne skany kości wykazujące brak zwiększonej aktywności osteoblastycznej na pozostałych formacjach kostnych.
Histopatologicznie okrągłe cementowe struktury kościopodobne wykazujące nieregularne lamellacje widoczne są w zrębie włóknistym składającym się z komórek fibroblastycznych (HEx100).
Segmenty kostne usunięte z szczęki.
Postoperacyjne zdjęcie panoramiczne.
Pooperacyjny jednoroczny widok okluzji z ruchomą protezą częściową.
Roczny widok pooperacyjny łuku szczękowego wewnątrzustnie.
Pooperacyjny jednoroczny widok łuku żuchwy wewnątrzustnie.
3. Dyskusja
FCOD odnosi się do zespołu radiolukcyjno-radiopatycznych zmian okołowierzchołkowych i międzyzębowych obejmujących obustronnie żuchwę, a niekiedy także szczękę. Jest to w zasadzie rozszerzona postać okołowierzchołkowej dysplazji cementowo-siecznej. Zmiany te są również bezobjawowymi, dysmorficznymi kompleksami kostno-cementowymi. Na zdjęciach radiologicznych widoczne są duże, promieniste, mieszane lub najczęściej gęste masy radioptyczne, ograniczone do kości okołowierzchołkowej wyrostka zębodołowego. Nie obejmują one granicy dolnej, z wyjątkiem bezpośredniej ogniskowej ekspansji, i nie występują w obrębie rami. Prezentowany przypadek był ciężką postacią FCOD, obejmującą wszystkie cztery kwadranty, w tym kąt i kość podstawną w niektórych obszarach żuchwy.
FCOD występuje zwykle u kobiet rasy czarnej w średnim wieku. Melrose i wsp. przedstawili badanie obejmujące 34 przypadki podobnych zmian, z których 32 dotyczyły kobiet rasy czarnej (w populacji w przeważającej mierze kaukaskiej), a średnia wieku wynosiła 42 lata. Prezentowany przypadek 35-letniego Turka może stanowić pierwszy tak rzadki zespół cech opisywany w literaturze anglo- i tureckojęzycznej.
FCOD należy różnicować z chorobą Pageta, przewlekłym rozlanym zapaleniem kości i zespołem Gardnera. W FCOD nie występują inne zmiany szkieletowe, guzy skórne ani anomalie zębowe. Dlatego FCOD może być różnicowana z zespołem Gardnera. Choroba Pageta jest wielostawowa i wykazuje podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej, co nie jest charakterystyczne dla FCOD. Przewlekłe rozlane stwardniające zapalenie kości nie jest ograniczone do obszarów, na których znajdują się zęby. Jest to pierwotny stan zapalny żuchwy, z cyklicznymi epizodami jednostronnego bólu i obrzęku. Zmieniona chorobowo zmiana w żuchwie wykazuje rozlane zmętnienie o słabo zaznaczonych granicach .
FCOD są najczęściej bezbolesne i wykrywane w rutynowych badaniach radiologicznych . Ich obecność nie jest zwykle związana z ekspansją, ale rzadkie przypadki mogą wykazywać łagodną ekspansję. FCOD dotykający wielu członków rodziny wydaje się być dość rzadki. Istnieje tylko kilka doniesień, w których udało się wykazać dziedziczny charakter zmiany. W odróżnieniu od przypadków sporadycznych, postać rodzinna charakteryzuje się większą ekspansywnością zmian, które mogą nawracać po zabiegach chirurgicznych, i ma tendencję do występowania u młodszych osób. We wszystkich opisanych przypadkach rodzinnego występowania FCOD wydaje się być dziedziczona jako cecha autosomalna dominująca ze zmienną ekspresją fenotypową. Toffanin i wsp. opisali przypadek FCOD, który dotyczył wielu członków rodziny. U niektórych z nich występowały liczne zęby zatrzymane, a u jednego z nich doszło do wyraźnej ekspansji okolicy symphysealnej. Pacjent ten został poddany resekcji i rekonstrukcji trzonu żuchwy za pomocą wolnego przeszczepu kostno-skórnego z kości strzałkowej. W opisywanym przypadku nie udało się ustalić rodzinnego występowania choroby. Przypadek ten był również bezbolesny, ale wykazał kilka zębów zatrzymanych i wyraźną ekspansję w obu szczękach. Nierodzinna postać FCOD bardzo rzadko wykazuje takie połączenie.
Wielokrotne zęby zatrzymane są rzadkim zjawiskiem w przypadkach rozpoznanych jako FCOD. Poszukiwania w literaturze wykazały tylko dwa doniesienia o FCOD związanym z licznymi zębami zatrzymanymi. Toffanin i wsp. opisali 4 przypadki FCOD z mnogimi zębami zatrzymanymi; 12 było największą liczbą zębów zatrzymanych wśród tych przypadków. Srivastava i wsp. również opisali przypadek FCOD związanego z wieloma wybitymi zębami. W tym przypadku odnotowano 17 zębów zatrzymanych. W obu tych doniesieniach FCOD miał charakter rodzinny. Natomiast w naszym przypadku zaobserwowano 15 zębów zatrzymanych i nie było żadnych aspektów rodzinnych. Według naszej wiedzy, nasz przypadek charakteryzuje się maksymalną liczbą zębów zatrzymanych wśród dotychczas opisanych przypadków nierodzinnego FCOD.
Normalnie, rozpoznanie FCOD w szczękach jest stawiane na podstawie cech klinicznych i radiograficznych. U bezobjawowego pacjenta prawdopodobnie rozsądne jest pozostawienie go pod obserwacją bez interwencji chirurgicznej. Biopsja nie jest konieczna do potwierdzenia rozpoznania, ponieważ jest ono zwykle ustalane radiologicznie. Zwykle nie jest uzasadnione chirurgiczne usuwanie tych zmian, ponieważ zabieg może być rozległy. Zamiast tego zalecana jest obserwacja i ponowne wypełnianie ubytków, gdy dojdzie do ekspansji korowej. W każdym przypadku, gdy planowane jest leczenie chirurgiczne, należy wziąć pod uwagę brak unaczynienia zmiany i zwiększone ryzyko osteomyelitis. Obszar objęty chorobą ulega przemianie z prawidłowej unaczynionej kości w awaskularną zmianę cementopodobną. Ponadto, całkowite usunięcie tkanki martwiczej może spowodować powstanie dużego ubytku nieciągłości. Jednak w przypadku zmian powodujących ból i zaburzenia, zabieg chirurgiczny i związane z nim ryzyko może być konieczne dla właściwego leczenia. W przypadku, gdy mamy do czynienia jedynie z ekspansją korową i perforacją błony śluzowej spowodowaną zmianami cementoszczelinowymi, leczeniem z wyboru powinna być rekonstrukcja. W naszym przypadku doszło do ekspansji korowej we wszystkich czterech kwadrantach, co uniemożliwiło rehabilitację protetyczną. W związku z tym zdecydowaliśmy się na wykonanie zabiegu rekonstrukcji w celu uzyskania odpowiedniej przestrzeni międzykostnej dla protezy. Zachowawczo wykonaliśmy biopsję kości, aby potwierdzić wstępne rozpoznanie FCOD. Badanie histologiczne potwierdziło rozpoznanie kliniczne i radiologiczne. Następnie przeprowadziliśmy operację we wszystkich czterech kwadrantach w dwóch sesjach w znieczuleniu miejscowym.
Podsumowując, ekspansja kostna i liczne zatrzymane zęby są bardzo rzadko obserwowane w nierodzinnych postaciach FCOD. Jeśli zmiany i zęby zatrzymane są bezobjawowe, rozsądnie jest unikać interwencji chirurgicznej. Jeśli jednak ekspansja uniemożliwia rehabilitację protetyczną w bezzębnych szczękach, najlepszym wyborem może być zabieg rekonstrukcji w celu uzyskania wystarczającej przestrzeni dla protezy.