Are You Confident of the Diagnosis?
What you should be alert for in the history
Po raz pierwszy opisana w 1831 roku przez Brighta, choroba ta została nazwana „erythema marginatum rheumaticum” przez Cheadle’a w 1889 roku. Już ta nazwa wskazywała na związek między tą dermatozą a gorączką reumatyczną (RF). W rzeczywistości rozpoznanie rumienia marżowego (EM) może być rozważane tylko u pacjentów z towarzyszącym aktywnym RF i/lub zapaleniem serca. EM zwykle poprzedza objawy stawowe i stanowi jedno z głównych kryteriów Ducketta Jonesa dla RF. Poprzedzające zakażenie paciorkowcem ß-hemolizującym gardła jest często związane z RF, dlatego też bakteria ta została włączona do patogenezy EM.
Charakterystyczne wyniki badania przedmiotowego
Pacjenci prezentują złuszczającą się pierścieniową dermatozę. EM rozpoczyna się jako wykwit plamisty, składający się z pierścieni lub segmentów pierścieni, koloru różowego lub jasnoczerwonego, o płaskich lub uniesionych brzegach (ryc. 1). Zmiany mogą pozostawać stabilne lub rozszerzać się obwodowo w sposób odśrodkowy, migrując na odległość 2-12 mm w ciągu 12 godzin. Mogą one przybierać postać plam lub płytek albo łączyć się, tworząc wzór policykliczny lub siateczkowy.
Ryc. 1.
Typowy rumień obrączkowaty pojawiający się na brzuchu i kończynach dolnych u młodej dziewczyny.
Najczęściej zajęte miejsca to tułów, zwłaszcza brzuch, pachy i, sporadycznie, kończyny. EM przebiega zwykle bezobjawowo, a zmiany, bardziej widoczne w godzinach popołudniowych, bledną po kilku godzinach lub najwyżej po 2-3 dniach, pozostawiając blade lub lekko pigmentowane plamy. Nawracające plamy mogą pojawiać się przez kilka tygodni, często w różnych miejscach. Guzki podskórne (SN), kolejny skórny wyznacznik RF, mogą być obecne u mniejszości pacjentów z EM. SN są bezbolesne i można je znaleźć na powierzchniach zginaczy nadgarstków, łokci, kolan i kostek.
Oczekiwane wyniki badań diagnostycznych
Badania laboratoryjne nie są konieczne do rozpoznania EM, ale są niezbędne do potwierdzenia obecności RF. W rzeczywistości, niektóre badania laboratoryjne stanowią część kryteriów diagnostycznych RF. Główne kryteria Ducketta Jonesa obejmują zapalenie mięśnia sercowego, wędrujące zapalenie wielostawowe, pląsawicę Sydenhama, rumień wielopostaciowy i guzki podskórne. Kryteria drugorzędowe to gorączka, bóle stawów, podwyższenie wskaźnika sedymentacji erytrocytów (ESR) lub białka C-reaktywnego (CRP) oraz wydłużenie odstępu P-R w badaniu elektrokardiograficznym (EKG). Obecność dwóch kryteriów głównych lub jednego głównego i dwóch drugorzędnych pozwala na rozpoznanie RF.
Wytyczne American Heart Association zalecają określenie prawdopodobieństwa poprzedzającego zakażenia gardła paciorkowcem ß-hemolizującym. Dodatnie posiewy z gardła i wysokie lub rosnące miano antystreptolizyny, stosowane w połączeniu z obecnością innych przeciwciał paciorkowcowych, w tym anty-DNazy B i antyhyaluronidazy, zwiększają czułość w wykrywaniu prawdziwego zakażenia paciorkowcowego. Ponadto można wykryć inne obiektywne zmiany, takie jak zwiększenie wskaźnika sedymentacji erytrocytów lub stężenia białka C-reaktywnego oraz wydłużenie odstępu P-R w EKG. EKG i echokardiografia mogą być przydatne w wykrywaniu zapalenia mięśnia sercowego.
Próbki biopsyjne uzyskane ze zmian skórnych zwykle wykazują okołonaczyniowy naciek limfocytów i neutrofili w skórze właściwej brodawkowatej i górnej części skóry właściwej siateczkowatej; czasami może być związana leukocytoklazja, ale bez prawdziwego zapalenia naczyń. W późniejszych stadiach może być widoczne wynaczynienie erytrocytów. Bezpośrednia immunofluorescencja jest negatywna dla immunoglobulin i dopełniacza.
Niezwykłym wynikiem badania histopatologicznego jest obecność skąpego, powierzchownego, okołonaczyniowego nacieku jednojądrowego złożonego w całości z limfocytów i histiocytów, najwyraźniej bez neutrofili.
Potwierdzenie rozpoznania
Diagnostyka różnicowa obejmuje:
Skrzywkę anafilaktyczną (pruriginous and not associated with systemic symptoms of RF)
Chorobę Stilla (wysypka skórna jest inna: jest plamisto-grudkowa, koloru łososioworóżowego i zwykle występuje jednocześnie z wysoką gorączką)
Zespoły okresowej gorączki heterozyjnej (nawracające epizody gorączkowe związane z rumieniami podobnymi do erisipeli, dodatni wywiad rodzinny w kierunku gorączki okresowej)
Erythema annulare centrifugum (Charakteryzuje się małą różową, naciekającą grudką, która powoli powiększa się i tworzy pierścień, podczas gdy obszar centralny spłaszcza się i zanika. Choroba może być samoograniczająca się lub przewlekła z okresowymi fluktuacjami lub utrzymująca się przez wiele lat. Stanowi ona stan izolowany)
Zespół Kawasaki (Rozpoznanie wymaga gorączki (>39°C) trwającej co najmniej 5 dni i obecności czterech z następujących objawów: zmiany na kończynach, w tym rumień, obrzęk i łuszczenie, bulbarowe zapalenie spojówek, wysypka polimorficzna, limfadenopatia szyjna, zmiany w obrębie warg i jamy ustnej, takie jak rumień gardłowy, popękane wargi i truskawkowy język).
Wysiękowy obrzęk naczynioruchowy (wygląd podobny do EM może poprzedzać ten stan).
Psittacosis (EM została zgłoszona w związku z tą infekcją pneumologiczną).
Kto jest narażony na rozwój tej choroby?
Choć rzadka, częstość występowania EM wydaje się być znacznie wyższa w krajach mniej rozwiniętych, szczególnie w obszarach tubylczych i mniej zamożnych, i różni się znacznie w zależności od regionu. U około 3% pacjentów z nieleczonymi zakażeniami paciorkowcami ß-hemolizującymi może rozwinąć się ostra RF. EM występuje u mniej niż 10% pacjentów z ostrym RF, głównie w dzieciństwie, co odzwierciedla przewagę RF u dzieci.
Jaka jest przyczyna choroby?
Patofizjologia
Patogeneza EM jest nadal niejasna, ale podkreślono pewne mechanizmy prowadzące do pojawienia się zmian skórnych; może być obecna nieprawidłowa humoralna i komórkowa odpowiedź immunologiczna na antygeny paciorkowców ß-hemolizujących. Celami reakcji krzyżowych w tej mimikrze antygenowej są: miozyna, aktyna, tropomiozyna, keratyna, laminina, N-acetyloglukozamina i wimentyna.
Wskazania systemowe i powikłania
EM jest chorobą samowyleczalną, nigdy nie powikłaną innymi objawami. Obecność jednego lub więcej towarzyszących głównych kryteriów RF warunkuje rokowanie w chorobie.
Możliwości leczenia
Dermatoza nie ma specyficznej terapii. Jej przebieg kliniczny jest niezmieniony przez leczenie podstawowego RF. Zmiany są bezobjawowe, z co najmniej łagodnym świądem. W tym przypadku można zastosować doustne leki przeciwhistaminowe: Cetyryzyna (2-6 lat: 5mg/dobę; >6 lat: 10mg/dobę); Oksatomid (<15 kg: 0,5 mg/kg dwa razy/dobę; 15-35 kg: 15mg dwa razy/dobę; dorośli: 30 mgtwice/dobę.
Optymalne podejście terapeutyczne w tej chorobie
Najważniejsze jest, aby najpierw wykluczyć wszelkie powiązane warunki, które mogą naśladować EM. Po ustaleniu rozpoznania i odpowiednim leczeniu RF, z dermatologicznego punktu widzenia, konieczne jest jedynie leczenie objawowe.
Jakie są dowody?
Espana, A, Bolognia, JL, Jorizzo, JL, Rapini, RP. „Figurate Erythemas”. Dermatology. 2008. pp. 281-2. (Erythema marginatumb zaczyna się jako wykwit plamisty, składający się z czerwono zabarwionych pierścieni o płaskich lub uniesionych brzegach. Zazwyczaj jest bezobjawowy, a zmiany, bardziej widoczne w godzinach popołudniowych, bledną w ciągu kilku godzin lub maksymalnie w ciągu 2-3 dni, pozostawiając blade lub lekko pigmentowane plamy. Stanowią one główne kryterium rozpoznania gorączki reumatycznej. Inne dermatozy pierścieniowe mogą być brane pod uwagę w diagnostyce różnicowej z rumieniem marginalnym.)
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. „Erythema marginatum in rheumatic fever: early diagnosis by skin biopsy”. J Am Acad Dermatol. vol. 8. 1983 May. pp. 724-8. (Biopsja skóry 10-letniego chłopca z 3-tygodniowym wywiadem nawracającej wysypki i gorączki wykazała zmiany histologiczne sugerujące rozpoznanie rumienia wędrującego związanego z gorączką reumatyczną. Następnie u pacjenta wystąpiły klasyczne objawy kardiologiczne i artretyczne.Biopsja skóry jest zalecana w celu wczesnego rozpoznania gorączki reumatycznej).
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. „Erythema marginatum: an unusual histopathologic manifestation”. J Am Acad Dermatol. vol. 21. 1989. pp. 145-7. (Wyniki badań histopatologicznych w erythema marginatum pierwotnie opisane przez Carol i van Krieben w 1935 roku obejmują okołonaczyniowy naciek neutrofilów i komórek jednojądrowych w brodawce i górnej połowie skóry właściwej siateczkowatej. Ten raport pokazuje inną histopatologię z powierzchownym okołonaczyniowym naciekiem złożonym całkowicie z limfocytów i histiocytów bez neutrofili).
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. „Rheumatic fever in children younger than 5 years: is the presentation different”. Pediatrics. vol. 112. 2003. pp. 1065-8. (Z 541 przypadków RF obserwowanych od stycznia 1985 do marca 2000, 27(5%) dotyczyło dzieci młodszych niż 5 lat (mediana: 4,0 lat; zakres: 1,9-4,9 lat). Głównymi kryteriami Jonesa przy prezentacji były zapalenie stawów u 17, zapalenie stawów u 14, pląsawica u 3 i rumień marginalny u 3. Zapalenie stawów było łagodne u 4 i umiarkowane do ciężkiego u 10 pacjentów.W porównaniu ze starszymi dziećmi, młodsze dzieci częściej występowały z umiarkowanym do ciężkiego zapaleniem stawów, zapaleniem stawów bez zapalenia stawów lub pląsawicy, lub wysypką rumienia marginalnego i rzadziej miały pląsawicę.Częstość występowania zapalenia stawów była podobna w dwóch grupach, podobnie jak stosunek chłopców do dziewcząt. W czasie obserwacji (9,6 +/- 5,6 lat) 69% młodszych dzieci, u których wystąpiło zapalenie mięśnia sercowego, miało kliniczną chorobę reumatyczną serca. Subkliniczne, echokardiograficznie wykryte nieprawidłowości zastawkowe były wykrywane zarówno przy prezentacji (33% wszystkich dzieci z RF przed 5 rokiem życia), jak i w obserwacji ).
Rullan, E, Sigal, LH. „Gorączka reumatyczna”. Curr Rheumatol Rep. vol. 3. 2001. pp. 445-52. (Gorączka reumatyczna jest wieloukładową chorobą zapalną, która występuje jako opóźniona konsekwencja paciorkowcowego zapalenia gardła grupy A. Występuje rzadziej niż 50 lat temu. Występuje ona rzadziej niż 50 lat temu, ale nadal jest główną przyczyną chorób serca w rozwijających się częściach świata. W rozwoju choroby istotna jest zależność pomiędzy miejscem zakażenia, rodzajem drobnoustroju wywołującego i podatnością gospodarza. Do jej głównych objawów klinicznych należą: zapalenie mięśnia sercowego, wędrujące zapalenie wielostawowe, pląsawica, rumień wielopostaciowy i guzki podskórne. Może objawiać się jako ostra choroba gorączkowa składająca się z wędrującego zapalenia wielostawowego obejmującego duże stawy, jako zapalenie serca i zapalenie zastawek lub jako pląsawica Sydenhama z zajęciem ośrodkowego układu nerwowego. Zapalenie mięśnia sercowego jest stanem najbardziej związanym ze zwiększoną śmiertelnością i zachorowalnością, a w ciężkich postaciach może być śmiertelne. Penicylina jest najwłaściwszą profilaktyką pierwotną i wtórną. Środki przeciwzapalne przynoszą ulgę w objawach, ale nie zapobiegają chorobie reumatycznej serca.)
.