Jak rozpoznaje się CPVT?
Każde dziecko lub młody dorosły z objawami częstoskurczu komorowego polimorficznego katecholaminergicznego (CPVT) w okresach wysiłku lub silnych emocji powinien być oceniony przez doświadczony zespół.
Ponieważ CPVT jest obserwowalny tylko w okresach działania adrenaliny, standardowe elektrokardiogramy i echokardiogramy nie są dobrymi testami diagnostycznymi. Zamiast tego, jeśli CPVT jest podejrzewany, Twoje dziecko będzie miało test wysiłkowy. Test ten wykorzystuje bieżnię lub rower i rejestruje pracę serca podczas wysiłku. Młodsi pacjenci, zbyt mali na bieżnię, mogą skorzystać z monitora holterowskiego.
Test wysiłkowy może ujawnić wzór dodatkowych uderzeń z komór (ektopia komorowa), które stają się coraz częstsze i bardziej złożone w miarę wzrostu uwalniania adrenaliny. Te dodatkowe pobudzenia często rozwijają się w złożone arytmie zwane „dwukierunkowymi” lub „polimorficznymi częstoskurczami komorowymi.”
Testy genetyczne są również ważną częścią ogólnej diagnostyki CPVT. Wymaga to fachowej interpretacji, często w kontekście oceny całej rodziny.
Jakie są możliwości leczenia CPVT?
Istnieje kilka metod leczenia CPVT. Dokładny przebieg leczenia Twojego dziecka będzie oparty na tempie lub nasileniu jego lub jej arytmii.
Leki na CPVT
Wiele form może być leczonych lekami, w tym beta-blokery i leki przeciwarytmiczne. Beta blokery działają poprzez blokowanie beta-receptorów i zapobieganie adrenaliny z wpływu na serce. To pomaga spowolnić akcję serca.
Wspólny lek antyarytmiczny stosowany do CPVT jest flekainid, który działa poprzez wpływ na wymianę sodu i wapnia w komórce serca. Chociaż jest on bardzo skuteczny u niektórych osób z CPVT, nie działa u wszystkich.
Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory
Wszczepialne kardiowertery-defibrylatory są urządzeniami często stosowanymi u pacjentów uznawanych za pacjentów wysokiego ryzyka lub tych, u których po zastosowaniu innego leczenia nadal występują objawy. Mogą one wykrywać komorowe zaburzenia rytmu serca i leczyć je poprzez podawanie precyzyjnego impulsu elektrycznego w celu przywrócenia normalnego rytmu serca.
Denerwacja współczulna lewego serca
Gdy leczenie medyczne nie działa w celu powstrzymania arytmii, lekarz dziecka może zalecić przeprowadzenie zabiegu chirurgii jednego dnia, zwanego denerwacją współczulną lewego serca (sympatektomią). W tym zabiegu chirurg dzieli nerwy biegnące do serca. Może to zapobiec pobudzaniu serca przez adrenalinę i wywoływaniu arytmii.
.