Odkładanie amyloidu jest wybitną cechą wielu zaburzeń mózgu, w których fibryle amyloidowe znajdują się w ścianach naczyń krwionośnych, neuropilu (blaszki neurytowe), neuronach (splątki neurofibrylarne). Należą do nich: choroba Alzheimera (AD), zmiany AD związane z zespołem Downa, bezobjawowa neurologicznie amyloidoza, otępienie parkinsonowskie z Guam, dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą pochodzenia islandzkiego (HCHWA-I), dziedziczny krwotok mózgowy z amyloidozą pochodzenia holenderskiego (HCHWA-D) oraz sporadyczna mózgowa angiopatia amyloidowa (SCAA). Ostatnio wykazano, że złogi amyloidowe w AD, Parkinson dementia of Guam i HCHWA-D są tworzone przez podobny 4-kd polipeptyd zwany beta-białkiem. Ponieważ natura złogów amyloidowych w innych typach amyloidozy mózgowej nie jest znana, przeprowadziliśmy badania immunocytochemiczne na mózgach pochodzących z autopsji przypadków AD, HCHWA-D, SCAA i neurologicznie bezobjawowych osób starszych. Mózgi od dwóch osób bez objawów neurologicznych były używane jako kontrola. Sekcje z tych próbek inkubowano z króliczymi przeciwciałami poliklonalnymi przeciwko 1) syntetycznemu peptydowi o 28 resztach (anty-SP28), homologicznemu do NH2-końcowej sekwencji białka beta, 2) głównemu składnikowi amyloidowemu HCHWA-I, wariantowi cystatyny C, oraz 3) oczyszczonej frakcji splątków neurofibrylarnych. We wszystkich przypadkach przeciwciało anty-SP28 specyficznie barwiło złogi amyloidowe w naczyniach leptomeningealnych i korowych oraz blaszki neurytowe. Wyniki te dowodzą, że złogi amyloidowe w SCAA i mózgach osób starszych składają się z białka antygenowo podobnego do białka beta z AD, HCHWA-D i Parkinson dementia of Guam, co sugeruje, że wszystkie te klinicznie i etiologicznie różne choroby są patogenetycznie powiązane. Na tej podstawie, mogą one być wstępnie zgrupowane jako choroby odkładania beta-białka. Ponadto stwierdzono, że w HCHWA-D i SCAA zajęte są głównie naczynia, podczas gdy w AD dominuje zajęcie miąższu. Te różnice w lokalizacji i rozległości złogów beta-proteinowych mogą tłumaczyć przewagę powikłań naczyniowych w HCHWA-D i SCAA oraz otępienia w AD.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.