定義
Wernicke-Korsakoff syndrome（WKS）は神経学的疾患である。 ウェルニッケ脳症とコルサコフ精神病は、それぞれ同じ病気の急性期と慢性期である
WKSは、ビタミンB群のチアミン不足によって引き起こされる。 チアミンは、脳のエネルギーを作り出すためにブドウ糖を代謝する役割を担っている。 チアミンが不足すると、脳、特に体温、成長、食欲を調節し、情動反応にも関与する視床下部へのエネルギー供給が不十分になる。 視床下部は、代謝やホルモンなどの下垂体機能、記憶機能に関わる脳の各部位をつなぐ神経経路である乳頭体も制御しています。 本疾患は、典型的には慢性アルコール中毒と関連していますが、栄養失調やその他の栄養不足を引き起こす疾患と関連している場合もあります。
概要
WKSの有病率は比較的低い（報告された剖検の0.4％～2.8％）。 しかし、この疾患は過小に報告され、過小に診断されている可能性が高い。 罹患者の脳が顕微鏡で検査されなかった場合、WKS症例の25%が見逃されていると推定される。 別の研究では、剖検結果と比較して、臨床的なWKSの診断が生前に正しくなされたのはわずか20％であった。 さらに、WKSはアルコール関連認知症を引き起こす1つの明確な疾患に過ぎないようである。 臨床研究によると、認知症の人の22％から29％が大酒飲みかアルコール依存症であり、アルコール依存症治療中の高齢アルコール依存症患者の9％から23％が認知症であることが判明している。
推定110万から230万人の高齢のアメリカ人がアルコールに問題を抱えている。 3598>
症状
WKS の症状は長期的または永久的であり、アルコール摂取による急性影響やアルコール「離脱」期間とは区別する必要がある。 この病気は、精神錯乱、健忘（記憶の永続的な欠落）、および短期記憶の障害を特徴とする。 WKS患者の80%は慢性的な記憶障害を持ち続けると推定される。 また、無気力や不注意に見えることが多く、中には興奮状態になる人もいます。 さらに、WKSは新しい情報や課題を学習する能力を損なう傾向がある。 WKSの患者は、「コンファブレート」（記憶力の低下を補うために情報をでっち上げること）をすることが知られています。 その他の症状としては、運動失調（手足の脱力、筋肉の協調性の欠如、不安定な歩行）、遅い歩行、急速で震えに似た眼球運動、眼筋の麻痺などがあります。 手や指の動きなどの細かい運動機能が低下し、嗅覚も障害されることがあります。 進行すると、昏睡状態に陥ることもあります。 3598>
診断
WKSは、しばしば診断が見落とされる。 急性期には、身体検査で皮膚の変化や赤い「牛のような」舌を認めることがある。 また、血算、電解質、肝機能検査などを行う必要がある。 慢性期でも、MRIで乳頭体の縮小や脳内の他の変化が見られることがあります。 CTスキャンでは脳室の拡大や間脳病変が見られます。
病歴には、現在と過去の日常的な飲酒習慣に関する情報が含まれていることが重要です。 家族、友人、過去の医療記録は、その人のアルコール歴について可能な限り完全な情報を得るために参照されるべきである。 アルコール関連認知症（厳密にはWKSではない）の診断基準案では、最後にアルコールに触れてから少なくとも60日後に診断すること、「重要な」アルコール歴として、少なくとも5年間、男性で週平均35杯（女性で28杯）の飲酒があることが挙げられている。
最近の医学研究では、APOE4という遺伝子マーカーが、WKSの人たちの世界的な知的障害の重要な予測因子であることも示唆されている。 APOE遺伝子型を持つ人は、アルコールの大量摂取とある種の相互作用を経験し、WKSを発症しやすくなる可能性がある。 3598>
アルコールに関連しないWKSが疑われる場合、医師は神経性食欲不振症、妊娠悪阻、重度の栄養失調、チアミンの腸内吸収を損なうその他の疾患や外科的処置について調べることができる。 治療はチアミンの補充療法で、他のビタミンと併用することもある。 投与量は様々であり、医師による厳密な監視が必要である。 アルコール摂取を止め、適切な治療を行えば、早期のWKS患者は顕著な回復を期待でき、単純で繰り返しの多い作業を習得できるようになるかもしれない。
しかし、その人の混乱が収まるまでには時間がかかり、記憶の不完全な回復でさえ1年かかることがある。 3598>
家族の問題
WKSまたはアルコール関連認知症の家族の介護は、家族の介護者に複数の課題を提起する。 認知症やその他の神経学的問題の持続的な症状は、最良の状況下でも困難な状態である。
アルコール乱用歴のある人は、しばしば家族や愛する人から孤立している。 アルコール依存症の人の家族には、緊張した人間関係がよく見られます。 介護者としては、生涯にわたってアルコール依存症の経歴を持つ親や配偶者を介護することに憤りを感じるかもしれません。 また、ほとんどのWKS患者が長期間のアルコール依存症であるため、障害者に飲酒をやめるように説得するのは難しいかもしれません。 愛する人が飲酒しないようにするための効果的な方法について、医師や精神衛生の専門家に相談してください。
家族は、アルコール依存症に対処した経験のある精神衛生の専門家またはケースワーカーの助けや支援を得るべきである。 家族会議や支援グループも、WKSの患者を支援するために、家族のメンバーをさらに集めるのに役立つ場合がある。 ケースマネージャーや家族カウンセラーは、家族が問題を整理し、適切な支援サービスを手配するのを助けることができる。 重症の場合、または家族が適切なケアを提供できない場合、入所施設を探すこともあります。 3598>
研究によると、アルコール依存症は家族内で進行することが多い。 アルコール依存症の家族が増えれば、介護の負担も増える。 親がアルコール依存症である場合、アルコール依存症やアルコール関連神経疾患（末梢神経障害）に対する感受性が遺伝する可能性があることを示した研究もあります。 3598>
WKSの人のケア
患児が禁酒を続けることと、チアミンを十分に摂取したバランスの良い食事を心がけることが大切です。 しかし、飲酒を止め、チアミンを補給しても、病気の症状（問題行動、興奮、協調性の欠如、学習障害など）が続くことがあります。 3598>
家族の介護者は、WKS患者だけでなく、家庭内の他の人の安全を確保するための予防策を講じる必要がある。 混乱した、あるいは方向感覚を失った人を一人にすべきではない。 その人が家からぶらぶら歩いたり、ストーブをつけたままにしたり、水を出したままにしたりしないように、監視が必要である
短期記憶の問題は、混乱した人が同じ質問を何度も繰り返す可能性があることを意味する。 頻繁な繰り返しに対処するには、しばしば試行錯誤のアプローチと戦略の組み合わせが必要である。 まず、忍耐強く、落ち着いた態度で返答すること。 あなたの声が大きかったり、怒っていたりすると、混乱した人はあなたの気分を察知して、よりイライラしてしまうかもしれません。 さらに、家の中に注意書きを置いて、本人がより安心できるようにしましょう。 ドアや引き出しの内側に、言葉や絵でラベルを貼る。 メモを書く（例：夕食は午後6時）。 もうひとつの方法は、別の話題や活動で本人の気をそらすことである（例：短い散歩、昔の 写真を見ながら思い出に浸る、など）。
興奮状態が続くようであれば、医師、神経科医、精神科医に症状を相談する必要があります。 暴発や不安を抑えるために、薬が利用できるかもしれません。
同様に重要なのは、介護者がある程度のサポートを受け、常に介護の要求から離れる時間を持つことが不可欠であることです。 食事、十分な睡眠、定期的な健康診断など、自分自身のニーズを満たすための時間を確保するようにしましょう。
Resources
Family Caregiver Alliance
National Center on Caregiving
(415) 434-3388 | (800) 445-8106
Website: www.caregiver.org
Email: [email protected]
FCA CareNav: https://fca.cacrc.org/login
州ごとのサービス。 https://www.caregiver.org/connecting-caregivers/services-by-state/
Family Caregiver Alliance（FCA）は、教育、サービス、研究、アドボカシーを通じて、介護者の生活の質を向上させることを目的としています。 FCAはNational Center on Caregivingを通じて、現在の社会、公共政策、介護問題についての情報を提供し、介護者のための公共および民間プログラムの開発を支援します。 3598>
その他の団体とリンク
National Organization for Rare Disorders
www.rarediseases.org
National Institute on Alcohol Abuse and Alcoholism
www.niaaa.nih.gov
American Association for Marriage and Family Therapy
www.aamft.org
National Eldercare Locator
www.eldercare.acl.gov