A previously healthy 54-year-old Caucasian man occurred to the emergency department of our Internal Medicine Ward with a medical history of aggravidation general health related to dizziness, weight gain and two syncopal attacks. 身体診察の結果、血圧は正常値、脈拍と体温は正常範囲内であった。 検査結果は、ヘマトクリット値69％、ヘモグロビン値23g/dl、白血球数15.5×1000/μLと高値であった。 当初，血行動態は安定しており，呼吸困難の徴候はなかった． しかし、総蛋白が急速に減少し（5.67g/dl→72時間以内に2.02g/dl）、血行動態が不安定になり、集中治療室に入院しカテコラミンの投与を受けた。 肺機能不全が悪化したため、直ちに気管内挿管が行われた。 血管内コンパートメントから細胞外コンパートメントへ大量の液体とタンパク質が放出され、全身コンパートメント症候群を発症した。 ICUに入室後24時間以上経過すると、患者は上肢、下肢、腹部コンパートメントにコンパートメント症候群を発症した。 腹部コンパートメント症候群は、尿道カテーテルによる腹腔内圧の測定により診断された。 腹腔内圧の最高値は26mm/Hgであり、腹部コンパートメント症候群Grade IVと診断された。 腹部と四肢は、両前腕、両大腿、両下腿、腹部の筋膜切開による減圧が必要であった。 手術は入院後24時間後に行われた． 手術は入院後24時間以内に行われ，まず下肢に真空吸引包帯が装着された． 2回目の再手術では，浮腫を観察するため，また筋膜切開創の確実な閉鎖のために，上肢に真空包帯を装着した． 腹部のドレッシングは、腸を袋に入れ、透明なドレッシングで覆った。 急性腎不全のため，入院後3日で持続的腎代替療法（CRRT）が必要となった． 連続静脈血液濾過透析（CVVHD）が合計4日間行われた． 血中クレアチニンと尿素は3日間のCVVHDで正常値に戻り，腎機能が完全に回復した． CVVHD実施前のクレアチニン最高値は1.4mg/dlであり、腎代替療法後（退院前）は0.6mg/dlに低下していた。 尿素値も80mg/dlから17mg/dlに減少した。 血液学的パラメータは入院4日目には正常範囲に戻った（図1）。 臨床診断では，血液，尿，便，喀痰，術中組織の培養を行い，好気性菌，嫌気性菌，真菌をすべて分析した． その結果、すべて陰性であった。 鑑別診断の結果、二次性腹部コンパートメントと四肢のコンパートメント症候群を伴うSCLSの診断が確定された。 腹部の二次閉鎖は入院後16日目に行われ、入院後23日目に真空ポンプを取り外し、すべての傷の閉鎖を進めることができた（図2）。 上肢は皮膚移植を必要とした（図3）。 下肢は足背屈曲と足指屈曲が弱く、腓骨スプリントが装着された。 上肢は特に左上肢に巧緻運動障害が残存していた。 これらの欠損はハンドセラピーにより改善されていた。 この患者は23日間ICUに入院した後、リウマチ病棟に移された。 テオフィリンとテルブタリンによる内科的予防治療とステロイド療法（プレドニゾロン）が開始された。 寛解導入療法では，血清濃度が20〜25mg/dlになるようにテオフィリンを1日1200〜1600mg投与した． 退院前にテオフィリン投与量を1000mg/dayに減量した。 血清濃度のピークが10〜20mg/dlになるようにと指示された寛解を得るために、まずテルブタリンを1日20mgの総量で分割して投与した。 退院前に1日10mgに減量した。 我々は、彼が一生テオフィリンとテルブタリンの服用を続けるべきであると勧告した。 寛解導入療法中はメチルプレドニゾロンを1日40mgの用量で静脈内投与した。 寛解導入後はプレドニゾロンを15mg/日に徐々に減量した。
コンパートメント症候群の開胸前後の血糖値（HCT）、総蛋白値。
下肢の閉創（右・左）閉創後10日目の値。
創閉鎖から10日後の植皮を伴う上肢の閉鎖創（右/左）です。
治療60日後、退院されました。 以前の職場に復帰でき、運動量も発病前と同程度になった
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