Psychiatric Manifestations Associated With Mega Cisterna Magna

Dandy-Walker malformationは、第4脳室が開放した大きな後窩の嚢胞が特徴のまれな先天的異常である。 下縦郭の欠如または重度の萎縮、副鼻腔合流部、側副鼻腔、触角の隆起を伴う後窩の拡大。1 DWVはDandy-Walker複合体の軽症型を表す用語で、正常な大きさの後窩、軽度の疣贅低形成、第4脳室と連通する嚢胞性病変などの所見を指し、臨床で頻繁に用いられる2

Mega cisterna magnaと躁病および統合失調症との関連について述べたデータはごく限られたものである。 その根拠は、単一の症例報告に限られている。 本症は，統合失調症や強迫性障害3，躁病4，精神病（妄想型）5，反復性緊張病6と関連して報告されているが，緊張病型統合失調症とmega cisterna magnaの関連について記述した報告はない。 今回我々は、躁病と緊張型精神分裂病を合併したメガ・システルナ・マグナの2例を報告する。

症例報告

症例1：

農村出身の26歳未婚男性が、対麻痺、不適切な親近感、誇大妄想、睡眠欲求の低下、活動量の増加、タバコとアルコールの摂取量の増加を主訴に来院した。 また、些細なきっかけで家族を罵倒し、浪費するようになった。 すべての症状は急性に発症し、2ヶ月間徐々に進行した。 この患者は外来を受診した際、病気の治療を受けていなかった。 声がれ、不審感、頭痛、目のかすみ、嘔吐などの既往はない。 過去や家族に躁病や軽躁病などの精神疾患の既往はなかった。

顔面の身体所見では耳の位置が低く、顔が細長い。 神経系の検査では，筋緊張低下，指鼻テストでの軽度の協調運動障害，眼振はなく，力感，感覚，歩容は正常であった． 目の検査では、角膜、網膜、視力は正常であった。 精神状態検査では、精神運動量の増加、対人恐怖症、反応時間の短縮、flight of ideas、判断力の低下、洞察力の欠如が認められた。 患者はリチウム800 mg/日とリスペリドン4 mg/日の投与を開始された。 投薬開始後4日目に譫妄が出現し、尿失禁が生じた。 集中治療室に移され，医師の意見聴取が行われた． 血液検査の結果，血清リチウムは0.9meq/リットル，SGPTは233U/リットル，クレアチンホスホキナーゼは569U/リットルであった． 脳CTでは小脳後方の後頭部に18×22mmの巨大な脳室があり，スリット状の開口部から第4脳室と連通していた． 小脳と小脳半球は正常であった。 後頭蓋窩の拡張はみられなかった． 症例2：

農村出身の20歳男子学生が、学業不振、徘徊行動、日常生活への不参加、セルフケアの低下を主訴に、約2年前から発症し漸次進行していた。 半年前に家族に知らせずに徘徊し、バス停のホームで寝ているところを発見され、3ヶ月後に地元警察に発見され、同じ場所で4日ほど寝ているところを発見された。 3ヵ月後、地元の警察に見つかり、4日ほど同じ場所で寝ているところを発見された。家族に連れ戻されたとき、彼は服が汚れ、口腔衛生が悪く、髪も長く、手入れが行き届いていなかった。 この間、どのようなことがあったのか、詳しいことは分からない。 何度尋ねても、時折、理解しがたい小声で一言二言話すだけで、信頼関係を築くことはできなかった。 疑心暗鬼や幻聴の既往はなく、悲しみ、無関心、自殺願望もなく、頭痛、目のかすみ、嘔吐、薬物乱用の既往もない。 過去に同様の訴えはなく、病前整容は良好であった。 家族には精神病歴はなかった。

顔面および四肢の身体検査では異常はなかった。 甲状腺の腫脹はなかった。 患者は不潔であり，口腔衛生状態も悪かった． 改善後の神経学的精査では，筋緊張低下，筋力正常，眼振なし，感覚・協調性正常であった． 精神状態検査では，精神運動量の低下がみられた． 歩行させると、頭を下に向けて一カ所に立ち、1〜2時間同じ場所に座っていることがあった。 両手を不快な姿勢にされると、ゆっくり手を休める位置に戻す。 また、舌を出すように言われると、両義性を示した。 繰り返し質問されると、時折、理解しにくい小声で1語か2語で話し、否定と唖を示唆した。 気分の反応性がなく、思考の遅れがあり、鈍感な影響を示した。 ICD10に基づいて緊張型精神分裂病と診断された。 カタトニアの重症度を判定するためにBush Francis catatonia rating scaleが施行され、入院時のスコアは23/69であった。

患者にはリスペリドン3mg/dayが開始された。 その後6時間以内に手足の捻転と頸部の伸展を伴う急性ジストニアが出現した。 血液検査，尿検査では異常は認められなかった。 脳波は正常，脳MRIでは小脳後方の後頭部に15×20mmの巨大な脳室があり，スリット状の開口部から第4脳室と連通していた． ちなみに、椎体、小脳半球は正常であった。 後頭蓋窩の拡張はなかった。

考察

2008年のAndreasenら7は、小脳は大脳皮質の多くの領域と皮質-小脳-視床-皮質回路（CCTCC）でつながっており、小脳はこの分散回路で重要な役割を果たし皮質活動の側面を調整、調節していると考えられると指摘した。 1999年にAndreasenら8は、新ブルーリアンモデルを提案し、精神分裂病は神経発達に由来する「ミスコネクト症候群」であり、視床を介した皮質領域と小脳の結合が関与していると説明した。 この回路に何らかの異常が生じると、精神活動の多くの側面でミスコネクトが生じ、認知機能障害が生じる。 2008年のAndreasenら7は，統合失調症における小脳とCCTCCの機能障害とそれに関連する症状や認知の異常を説明するには，プルキンエ細胞のサイズの縮小と顆粒細胞からの興奮性入力の減少が大きな意味を持つと見解を示している。 小脳-皮質下回路が気分障害の介在に関与している可能性がある。

ダンディ・ウォーカー症候群に伴う様々な軽微な身体的異常には、低血圧、斜視、近視、短頸、小頭症、短頭症、過盲症、口蓋裂の反舌骨斜位、大鼻、口角の下がった大きな口、耳朶の不良、高アーチ口蓋、口蓋裂、小さな手足、臨床指、小指の腕足底症が含まれています。10

両症例とも、低用量の薬剤でも急性副作用があることから、脳画像診断を検討した。

現在の遺伝学的知見は、統合失調症、双極性障害、統合失調感情障害にまたがる感受性に寄与する遺伝子座が存在することを示唆する証拠を提供し始めている11。 メガ・システナ・マグナ，躁病，統合失調症の正確な病因は明らかではないが，2005年のLangaricaら5による研究では，精神病性障害とメガ・システナ・マグナの両方が，一つの根本的な神経発達異常の発現である可能性が示唆されている。

我々のケースシリーズにおいて，メガ・システナ・マグナと精神障害（躁病と緊張性統合失調症）の同時発生は，偶然の関連や偶発的発見の可能性がより高いと言える。 まれに、これら両疾患に共通の根本的な病因があり、因果関係を示している可能性もある。

結論

我々のケースシリーズは、mega cisterna magnaが躁病や緊張性統合失調症などの精神症状との関連があることを示唆している。