Discussion
SIH は1938年に Schaltenbrand によって最初に報告され、その後 1991 年に MRI 所見が報告された1、2。 起立性頭痛は、横になると軽減する最も一般的な症状である。 これは、横になると悪化する髄膜炎の頭痛と対照的である。 しかし、脳神経麻痺（VI、VII、VIII）、吐き気、嘔吐、昏睡、耳鳴り、めまい、頸髄症、パーキンソニズムが症状として現れることがあります3。 SIHの発症率は5万人に1人から10万人に5人と報告されているが、包括的な疫学データはまだ得られていない。 しかし、近年、いくつかの論文では、この病態の生理は中枢神経系内の髄液の圧力低下ではなく、髄液の低沸点血症に基づくと仮定されている4,7。
脳、髄液、頭蓋内血液の体積の合計は常に一定であるが、常に流動的であるというMonro-Kellie仮説は、この疾患のMRI所見の説明によく使われるメカニズムである。 髄液の体積が減少すると、他の成分のどちらか、あるいは両方の体積が増加することが必要となる。 画像上、最も確実に容積が増加する部位は、血液脳関門の欠如とこの区画の静脈血量の増加により、ガドリニウム強化MRIでびまん性の肥厚と増強を示す脳下垂体である8
患者は、鎮痛、ベッドレスト、カフェイン、ステロイド、センナおよびラクツロース（便秘を避けるため）などでさまざまに治療されてきた。 保存的治療の成功は限られており、MRIで実証的な標的がない場合、4人の患者によって盲目的硬膜外血液パッチが検討されている。
びまん性髄膜増強の鑑別診断には感染性または炎症性髄膜炎、転移、術後変化があり、診断を精密にする唯一の方法は十分な臨床歴かもしれない。 代償性体積増加の他の実証可能な機序としては、硬膜静脈洞の充満、硬膜外静脈叢の拡大、硬膜下液貯留および下垂体の拡大がある。 7
他の頭蓋内構造への影響と同様に、髄液には浮揚作用があり、その量が減少すると脳神経の牽引、硬膜外橋静脈、小脳扁桃の下垂を引き起こす頭蓋腔内の脳のたるみを引き起こす可能性がある。 頭蓋内の血管は伸縮に敏感であり、起立性頭痛を引き起こすのはこれらの構造物の牽引であると考えられている4
脳MRIで診断がついたら、さらなる画像診断で髄液漏れの部位を明らかにすることを目的とする。 9 最も一般的な部位は頸椎と腰椎であり、MRI、CT脊髄造影、放射性核種骨髄造影はすべて髄液漏の場所を特定するために使用されている。 10,11
SIHの管理は、患者の症状の重症度と保存的治療への反応に左右される。 急性期には、安静、鎮痛、十分な水分補給、カフェイン、経口コルチコステロイドが使用されることがある。 慢性期には硬膜外ブラッドパッチ、CTガイド下での漏出部位へのフィブリン接着剤注入、開腹手術が行われる。12 大多数の患者において、この疾患は良性の経過をとるが、SIHでは失神した患者が見られ、この状態が原因とされる死亡例が少なくとも1件ある。 このような重篤な神経症状の場合、腰椎髄腔内への生理食塩水注入により、患者の死亡を阻止または回復させることができます。 13
我々の症例は、1例を除いてすべて突然の頭痛と強い姿勢の関係、立位で悪化する症状で事故と救急部を経由して受診した。 事故救急部受診時の鑑別診断としては、くも膜下出血、髄膜炎、性交後頭痛などが挙げられる。 より慢性的な症例では、コロイド嚢胞、脳静脈洞血栓症、体位性めまいに伴う頭痛が鑑別診断に含まれる。 病歴聴取、特に頭痛の姿勢との関係から、SIHの可能性を示唆する。