診断に自信がありますか
病歴で注意すべきこと
この病気は1831年にBrightによって初めて記述され、1889年にCheadleによって「erythema marginatum rheumaticum」と命名されました。 この名称は、すでにこの皮膚病とリウマチ熱（RF）との関連性を示していた。 実際には、リウマチ熱や心筋炎を合併している患者さんでなければ、縁膜紅斑（EM）と診断されることはありません。 EMは通常、関節症状に先行し、Duckett JonesによるRFの主要な診断基準の1つとなっています。
身体所見の特徴
患者は漠然とした環状皮膚炎を呈する。 EMは、ピンク色または鮮やかな赤色の、平坦または隆起した境界を持つ、環状または環状のセグメントからなる斑状皮疹として始まる（図1）。 病変は安定した状態を保つこともあれば、遠心性に周辺に拡大し、12時間以内に2～12mm移動することもある。
図1.
若い女児の腹部および下肢に生じた典型的な縁膜紅斑の環状発疹
最も頻繁に侵される部位は体幹部、特に腹部、腋窩および時に四肢である。 EMは通常無症状で、病変は午後に顕著であるが、数時間または長くて2～3日で淡いまたは色素の薄い斑点を残して消退する。 数週間のうちに再発することがあり、多くの場合、異なる部位に発生します。 皮下結節（SN）は、RFのもう一つの皮膚基準であり、EM患者の少数派に認められうる。
期待される診断結果
臨床検査は、EMの診断には必要ないが、RFの存在を確認するためには不可欠である。 実際、いくつかの臨床検査はRFの診断基準の一部になっている。 Duckett Jonesの主な診断基準には、心臓炎、遊走性多発性関節炎、Sydenham振戦、辺縁紅斑、皮下結節が含まれる。 小基準は、発熱、関節痛、赤血球沈降速度（ESR）またはCRPの上昇、心電図上のP-R間隔の延長です。 アメリカ心臓協会のガイドラインでは、咽頭のβ溶血性連鎖球菌感染症が先行している可能性を判断することを推奨している。 咽頭培養が陽性で、抗ストレプトライシン価が高いか上昇している場合、抗DNase Bや抗ヒアルロニダーゼなどの他の連鎖球菌抗体の存在と組み合わせて使用すると、真の連鎖球菌感染を検出する感度が高くなる。 さらに、エリトロサイト沈降速度やCRPの上昇、心電図のP-R間隔の延長など、他の客観的所見も検出されることがある。
皮膚病変から得られた生検標本は、通常、乳頭状真皮および網状真皮の上部にリンパ球および好中球の血管周囲への浸潤を示し、ときに白血球破砕を伴うことがありますが、真の血管炎ではありません。 後期には赤血球の血管外遊出を認めることがあります。
病理組織学的に珍しい所見は、リンパ球と組織球のみからなる、まばらな表面的な血管周囲の単核球浸潤の存在で、明らかに好中球は存在しません。
診断の確認
鑑別診断としては、
環状じんま疹（痒みがあり、RFの全身症状を伴わない）
Still病（皮疹が異なる。
Hereditary periodic fever syndromes（周期性発熱症候群）（erisipela様紅斑を伴う再発性発熱エピソード、周期性発熱に対する家族性既往歴陽性）
Erythema annulare centrifugum（小さなピンク色、浸潤丘疹で、中心部が平らになって薄くなると、ゆっくりと拡大して環状になることが特徴です。 自己限定性、周期的な変動がある慢性、または長年にわたる持続性の病気があります。
川崎症候群（診断には、少なくとも5日間の発熱（>39℃）と、紅斑、浮腫、落屑などの四肢の変化、嵩上げ結膜炎、多形発疹、頸部リンパ節症、唇や口腔内の変化（咽頭紅斑、亀裂唇、イチゴ舌）を伴うことが必要）
KAWASAKI SHIRD（川崎症候群の診断には、少なくとも4日間の発熱を伴う。
遺伝性血管性浮腫（EMに似た症状が先行することがある）
鸚鵡病（EMはこの肺炎に関連して報告されている）
この疾患を発症するリスクのある人は？
現在、まれではあるが、EMの有病率は後進国、特に先住民や豊かでない地域で非常に高いらしく、地域によって大きく異なるようである。 未治療のβ溶血性連鎖球菌感染症患者の約3％が急性RFを発症する可能性がある。
病因
病態生理
EMの病因はまだ不明であるが、皮膚病変の出現につながるいくつかのメカニズムが強調されている；β溶血性連鎖球菌の抗原に対する体液性および細胞性免疫反応の異常が存在すると考えられている。
全身状態および合併症
EMは自己治癒的な疾患で、他の症状を併発することはない。
治療法
この皮膚病には特異的な治療法はない。 その臨床経過は、基礎疾患である高周波の治療によって変化することはない。 病変は無症状で、少なくとも軽度のそう痒を伴う。 この場合、経口抗ヒスタミン薬が使用されることがある。 セトリジン（2～6歳：5mg/日；＜7765＞6歳：10mg/日）；オキサトミド（＜9399＞15kg：0.5mg/kg 2回/日；15～35kg：15mg 2回/日；成人：0.5mg/kg 1回/日）。 30mgtwice/day）
本疾患の最適な治療法
まず、EMを模倣しうる関連疾患を除外することが最も重要である。
エビデンスは何か
Espana、A、Bolognia、JL、Jorizzo、JL、Rapini、RP.A、Bolognia、JL、Bolognia、JL、Rapini、RP. “数字性紅斑”。 皮膚科学。 2008年 pp.281-2. (縁が平坦または隆起した赤色のリングからなる黄斑状発疹として始まる。 通常、無症状で、病変は午後に顕著になり、数時間から長くても2-3日で消退し、淡いまたは色素の薄い黄斑が残る。 リウマチ熱の診断に重要な基準である。 また、他の環状皮膚病も鑑別診断の対象となる)
Troyer, C, Grossman, ME, Silvers, DN. “リウマチ熱における有縁性紅斑：皮膚生検による早期診断”. J Am Acad Dermatol.8巻。1983年5月。 (発疹と発熱を3週間繰り返した10歳の少年の皮膚生検では、組織学的変化からリウマチ熱に伴う縁膜紅斑と診断された。 その後、患者は古典的な心臓および関節炎を発症した。リウマチ熱の早期診断には皮膚生検が推奨される）
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM.
Sahn, EE, Maize, JC, Silver, RM. “Erythema marginatum: an unusual histopathologic manifestation”. J Am Acad Dermatol.21巻。 1935年にCarolとvan Kriebenによって記載された縁膜紅斑の病理組織学的所見には、乳頭および網状真皮の上半分における血管周囲の好中球および単核細胞浸潤が含まれる。 この報告では、好中球を含まないリンパ球と組織球のみで構成された表在性の血管周囲浸潤という異なる組織像を示している）
Tani, LY, Veasy, LG, Minich, LL, Shaddy, RE. 「5歳未満の小児におけるリウマチ熱：プレゼンテーションが異なるかどうか」。 小児科。 1065-8。 (1985年1月から2000年3月までに受診した541例のRFのうち、27例（5％）が5歳未満（中央値：4.0歳、範囲：1.9〜4.9歳）であった。 年長児に比べ，年少児は中等度から重度の心炎，心炎を伴わない関節炎，発疹性紅斑を示すことが多く，心炎を示すことは少なかった． 追跡調査（9.6±5.6年）において，心炎を呈した年少児の69％が臨床的なリウマチ性心疾患を持っていた． 心エコーで検出される不顕性弁膜症は，発症時（5歳以前にRFを発症した全児童の33％）と追跡時の両方で検出された）＜234＞ ＜8068＞Rullan，E，Sigal，LH． “Rheumatic fever”（リウマチ熱）。 Curr Rheumatol Rep.3巻。 445-52. (リウマチ熱は、A群溶血性レンサ球菌咽頭炎の遅発性後遺症として起こる多系統の炎症性疾患である。 50年前に比べれば少なくなったが、世界の発展途上地域では依然として心臓疾患の主要な原因である。 発症には、感染部位、原因菌の種類、宿主の感受性の関係が重要である。主な臨床症状には、心炎、遊走性多発性関節炎、振戦、縁辺紅斑、皮下結節がある。 本疾患は、大関節の遊走性多発性関節炎からなる急性熱性疾患、心臓炎および弁膜症、または中枢神経系の病変を伴うシデナム舞踏病として現れることがある。 心膜炎は、死亡率や病的状態の上昇と最も関連性の高い疾患であり、重症化すると致命的となることもあります。 ペニシリンは最も適切な一次予防および二次予防薬である。 抗炎症剤は症状の緩和をもたらすが、リウマチ性心疾患の予防にはならない)
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