By Silvia German, RN, CNN, Education Manager with DaVita® National Clinical Education Team
免責事項：この記事は情報提供のみを目的としており、医師による医療アドバイスまたは診断に代わるものとして意図されたものではありません。
光鎖沈着症（LCDD）は、人生の6年目に最も多く発症するまれな疾患です。
軽鎖とは何ですか？
私たちの免疫システムは、細菌やウイルスなどの外敵（抗原とも呼ばれる）を識別し排除するために、抗体または免疫グロブリンを産生します。 免疫グロブリンはY字型の形状をしており、通常、2本の重鎖と2本の軽鎖からできています。 Y字の胴体は2本の重鎖でできており、2本の軽鎖はY字の腕の部分に左右に付いている。 2対の鎖が一緒になって、Yの各先端に特定の形状を作り出し、それが特定の抗原を捕らえるように設計されている。 775>
軽鎖沈着症（LCDD）とは？
形質細胞は、骨髄に存在する白血球の一種で、軽鎖を産生します。
LCDDは、この形質細胞が制御不能な形で軽鎖を過剰に産生するようになると起こる可能性のある疾患です。 軽鎖は血液中を循環し、様々な臓器に沈着していきます。 腎臓は常に関与していますが、肝臓、心臓、小腸、脾臓、皮膚、神経系、骨髄にも沈着することがあります。
どのような人が発症するのか
LCDDはまれな疾患で、本当の発症率は分かっていません。 発症する年齢は約30～90歳ですが、60歳の誕生日以降に発症することが多く、男性が女性よりも高い割合で発症するようです。 LCDDを発症した人の約50〜60％は、骨髄の形質細胞のがんである多発性骨髄腫にもかかっています。 残りの人たちは、通常、他の血液疾患を持たないか、あるいは、形質細胞が異常なタンパク質を産生する疾患である意義不明の単クローン性ガンマグロブリン血症（MGUS）と診断されることがあります。
徴候および症状
腎臓では、LCDDによって腎臓の細い血管に傷がつく糸球体硬化症が起こります。 徴候や症状としては、タンパク尿を伴うネフローゼ症候群、血中タンパクの低値、血中脂質の高値、むくみや浮腫みなどがあります。 腎臓の機能低下は、糖尿病性腎臓病で見られるものと似ています。 心臓が関与している場合は、心肥大、うっ血性心不全、不整脈などを引き起こします。 肝臓への沈着は、通常、症状を起こしませんが、まれに肝不全が報告されています。 神経系が侵されると、痛み、感覚の喪失、筋肉の制御不能を伴う末梢神経障害が起こり、軽鎖が皮膚に沈着すると、病変が現れます。
軽鎖沈着症の診断
タンパク質尿やネフローゼ症候群を評価し、腎生検を行うと、LCDDが見つかることがよくあります。 摘出した小さな腎臓組織の一部を電子顕微鏡で調べると、腎臓に沈着した軽鎖を確認することができます。 LCDDの約85％の人は、血液や尿中にも軽鎖があり、血液や尿中の免疫グロブリンの量を測定する検査で検出することができます。 血液や尿に軽鎖がない人は、骨髄を吸引して、異常な数の形質細胞や大量の軽鎖の存在を調べることができます。 775>
軽鎖沈着症（LCDD）の治療
LCDDの治療目標は、免疫グロブリン軽鎖の過剰産生に関与する形質細胞を減少させることです。 これには、化学療法が用いられることもあります。 もうひとつの可能性は、幹細胞移植です。 まず、血液または骨髄から患者さん自身の幹細胞を採取し、保存します。 次に、異常な血漿細胞を破壊するために、患者は高用量の化学療法を受ける。 その後、保存された幹細胞は患者さんの血液に注入され、骨髄に移動して健康な血漿細胞の生産を開始します。 移植も検討されますが、移植された腎臓でLCDDが再発するリスクは最大で80%に上るとされています。 そのため、LCDDの患者さんが腎臓移植を受けるには、まず幹細胞移植が必要です
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