History
56歳の白人女性が眼瞼痙攣を主訴に緊急受診した。 過去に季節性眼アレルギーと軽度のドライアイ症候群で受診し,必要に応じてパタデー(オロパタジン,アルコン社製)と人工涙液を服用していた。 全身性の病歴はなく、異物や有害物質への曝露も否定していた。 また、薬物に対するアレルギーも報告されていない。

Diagnostic Data
彼女の最高矯正視力は20/20 OUであった。 外見上は正常であり,求心性障害も認められなかった。 問診時の観察では,右上眼瞼の側頭部に間欠的な震えと痙攣がみられた。

屈折検査で軽度の遠視が発見されたが,常用眼鏡処方にはほとんど変化がなかった. 生体顕微鏡では瞼と睫毛は正常で、前眼部構造も正常であった。

眼圧は16mmHgと測定された。 拡張眼底検査では、両目とも静かな地と正常な後極を認めた。

診断
この症例は追加検査が必要でしょうか? この患者の病歴と臨床所見から、どのような診断が考えられるか? あなたなら、この患者をどのように管理しますか?

この56歳の患者は季節性アレルギーと軽いドライアイ症状を持っているが、彼女の主訴は煩わしい眼瞼痙攣である。

追加検査
追加検査には、未発見の異物やアレルゲンへの曝露に伴う乳頭や毛包などの結膜変化を除外するための眼瞼挙上術を含む場合があります。 フルオレセインナトリウム染色は、潜行性角膜障害がないことを確認するために使用されるかもしれない。

診断
この問題の診断は、除外により眼瞼ミオキミアである。 眼瞼ミオキミアは、体内のあらゆる運動単位(筋肉)を取り巻く複雑で不随意的、反復的な電気放電を意味する一般用語である。1 眼に関しては、主に上斜角筋という2つの構造物が影響を受けることが知られており、 jerk vertical nystagmus、眼振(世界が動いているという知覚)および一過性の複視、眼瞼が発生する。

眼瞼のミオキミアは、反復的なバースト放電がミュラー筋と眼輪筋の毛様体部を刺激して、「振動」、「振動」、「明滅」、「震え」、「痙攣」またはその他の類似の記述語を引き起こす場合に生じる5。 ほとんどの患者は、予期しない震えを煩わしいと感じるが、発作は痛みを伴わず、素人が3フィート以内に近づいて動く部位を直接見なくても発作を識別できるほど誇張されたものでもない。 ミオキミアは周期的に発生し、ストレスが増加したときに生じるようである。 患者さんは、自分の体の感情の変化、肉体的疲労、病気などに気づいている場合もあれば、気づいていない場合もあります。 発作は1分から10分程度の一過性のもので、数週間から数ヶ月の間、1日に1回または複数回起こります。 2

伝統的に、不随意の痙性筋痙攣は、損傷から回復した組織、脱髄疾患、圧迫に対する神経反応、刺激に対する神経反応のいずれかに起因するとされてきた1,4-7。 急性の片側顔面神経麻痺を調べた研究では、随意運動と不随意運動の障害を特徴とする一過性の長期にわたる運動機能障害が観察されました7。 傷害後(この例では、傷害を受けた筋肉は顔面周辺であった)、一部の患者は自発的瞬目数の増加と、非麻痺側の筋肉の持続的な低レベル収縮を示したようである。 この所見は、反射を媒介する顔面運動ニューロンおよび脳幹介在ニューロンの興奮性亢進によるものと仮定された。6,7 認められた発生メカニズムの1つとして、本格的な「麻痺後」顔面症候群は、筋肉シンキネシス(筋肉が一緒に反応)、筋力低下(不随意の筋肉スパズム)および通常の顔の動きを伴う望ましくない半顔の収縮のレベルとして説明されてきた(6,7)。 病態生理学的メカニズムには、損傷後の軸索の異常な再生と運動ニューロンの興奮性の亢進が含まれる。

眼瞼のミオキミアも良性の自己限定性障害で、損傷や麻痺とは関係がない。 1983年から2002年の間に、孤立性眼瞼ミオキミアと診断され、少なくとも12ヶ月の追跡調査が行われた15人の患者の研究では、症状が片側、毎週または隔週、断続的な眼瞼痙攣として始まり、数ヶ月かけて毎日の痙攣に進行した患者はすべて、神経学的疾患のいかなる症状も認められませんでした(2)。 2

「なぜ時々まぶたがピクピクするのでしょうか」という質問を投げかける患者さんは、良性の眼瞼ミオキミアである可能性が高いと考えられる。 診断は、古典的な臨床的特徴の存在を確認することで確定できる;エピソード性、まぶたに限定、無痛、機能への影響なし、日中に来たり消えたり、毎月周期的に来るようだ、他の以前の症状を思い出し、再現性のあるプロファイルを持つ、など。 患者には、この症状には名前があること、そしてほとんどの場合、無害であることを説明し、安心させる必要がある。 また、追加検査の必要性を示す徴候について、カウンセリングを受ける必要がある。 治療には、経過観察、冷湿布、キニーネ入り強壮剤(逸話的)、原因となるストレスの除去、局所βブロッカー、カルバマゼピン100-200mg PO BID-QIDなどの抗けいれん剤、ガバペンチン100mg PO BIDから300-600mg/日、ボツリヌス毒素の局所注射などの薬物療法に移行することがあります2-8.

慢性孤立性眼瞼ミオキミアは、一般に良性の疾患と考えられています。 他の顔面筋に進行したり、他の顔面運動や障害に進展したりすることはない傾向がある。 過度の良性眼瞼ミオキミアは、ボツリヌス毒素注射によく反応する。 眼瞼ミオキミアは、他の神経疾患と関連することはほとんどありません。 残念ながら、眼瞼痙攣は脳幹疾患の局所的な症状であるため、持続的な眼瞼ミオキミアは除外診断の対象となる。 最後に、特発性顔面神経麻痺(ベル麻痺)の後に “麻痺後顔面機能障害 “が生じることがある。 この患者は、眼瞼ミオキミアに関する事実を説明され、局所的な活動を鎮めるために冷湿布を使用するよう助言された。 また、キニーネ入りのトニックウォーターにも肯定的な事例があり、食料品店の炭酸飲料の棚に置いてあることを助言した。 Mancias P、Butler IJ。 若年女児における三叉神経ミオキミア。 J Child Neurol。 2003; 18(8):572-4.
2. Banik R、ミラーNR. 眼瞼に限局した慢性ミオキミアは良性疾患である。 J Neuroophthalmol。 2004;24(4):290-2.
3. Rubin M, Root JD. 良性眼瞼痙攣の電気生理学的調査。 Dev Ophthalmol. 2007;40:175-92.
5. Foroozan R、Buono LM、Sergott RCら、Jumping Jack Flash。 Surv Ophthalmol。 2006;51(1):63-7.
6 Valls-Solé J, Montero J. peripheral facial palsyの患者における運動障害.2006;51(1):63-7.
6. Mov Disord. 2003;18(12):1424-35.
7. Valls-Sole J, Tolosa ES, Pujol M. Myokymic discharges and enhanced facial nerve reflex responses after recovery from idiopathic facial palsy.2003;18(12):1424-35.
6 Valls-Solé J, Montero J. Movement Disord. 筋神経。 1992 ;15(1):37-42.

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