Abstract
Floridセメント質形成不全症（FCOD）は，骨とセメント質様組織を伴う細胞性繊維性結合組織からなる，顎の多巣性の珍しい良性の異形成病変である． FCODは中年の黒人女性に多くみられ、一般に無症状で、通常、X線検査で発見されます。 多発性嵌頓歯と骨膨張を伴うFCODは非常に稀な現象であり、文献上では家族性の症例が数例報告されているのみである。 本報告では、臨床的、X線的、病理組織学的所見から非家族性FCODと診断された35歳男性トルコ人患者を提示する。 本症例は，これほど多くの埋伏歯と重度の骨膨張を伴う非家族性FCODの初めての症例である。 はじめに
Florid Cementoosseous dysplasia（FCOD）は，骨とセメント質様組織を有する細胞性繊維性結合組織からなる良性の顎の多発性異形成病変である。 FCODは、以前はgigantiform cementoma、multiple cementoossifying fibroma、sclerosing osteitis、multiple enostosis および sclerotic cemental masses of the jawsとして知られていました。 この疾患は，Melrose らによって初めて包括的に記述された． この病変は中年の黒人女性に最もよく見られるが、白人やアジア人にも発生することがある。 FCOD の病因は不明であり、その性別や人種的な偏りについての明確な説明もない。 臨床的には、これらの病変はしばしば無症状である。 鈍痛や排膿などの症状は、ほとんどの場合、口腔内の硬化性石灰化塊の露出に関連している。 X線写真では、この病変は2つ以上の象限に位置する多発性硬化性腫瘤として現れ、通常は歯のある部位に存在する。 多くの場合、歯槽骨内に限局しています。
文献を検索したところ、多発性嵌頓歯を伴う家族性FCODの症例が数例報告されているのみであった。 しかし，多発性嵌頓歯を伴う非家族性型FCODの症例は見つからなかった。 本研究では、多発性嵌頓歯と骨拡大を伴う非家族性FCODの非常に稀な症例を提示し、この病変に関する最新の文献をレビューする。 症例紹介
35歳男性患者が、特に上顎の重度の腫脹を訴えてアンカラ大学歯学部口腔顎顔面外科に紹介された。 全身症状はなかった。 臨床検査では，上顎，下顎ともに骨の膨張と部分的な無歯顎領域が認められた． 両顎に数本の歯根崩壊が認められ，萌出した歯の一部は骨の膨張のため不正萌出となった． 歯肉と粘膜は正常であり、炎症の臨床的徴候はなく、患者は顎のどの部位にも痛みを感じたことがないと述べた（図1、2）。 家族歴を聴取し、家族の何人かを診察したが、本疾患の家族性を立証することはできなかった。 放射線検査では、上顎と下顎の無歯顎領域全体にびまん性の小葉状のラジオペーシ ョンが多数認められ、複数の歯牙が埋伏していた。 ほとんどの埋伏歯は膨張性病変によって顎の周囲に押し出されているようであった（図3）． 血清アルカリフォスファターゼ値は正常範囲内であり、シンチグラフィック骨スキャンでは他の骨形成に骨芽細胞活性の亢進は認められませんでした（図4）。 このため，パジェット病やガードナー症候群ではなく，FCODと鑑別診断された． しかし、この症例はいろいろな意味で異常であり、人工関節のリハビリテーションを可能にするために手術が必要であった。 初期診断の裏付けとして骨生検が行われた。 病理組織学的には、線維芽細胞からなる線維性間質中に、不規則なラメラを示す丸いセメント骨様構造が認められた（図5）。 臨床所見、放射線所見、病理組織所見を総合的に判断し、FCOD と確定診断した。 皮質骨拡張は局所麻酔下で2回の手術で再形成された。 歯牙の位置の関係から，衝撃歯は抜歯しなかった． 残存歯根と不正歯根を抜歯し，除去した骨片を病理組織学的検査に回した（図6）． 病理組織学的所見から、改めてFCODの診断が確定した。 術後経過は問題なく経過した。 術後1ヶ月で部分的な可撤式人工歯根を作製した。 術後1ヶ月で部分補綴を行い、補綴物による外傷がないように注意した。 6ヶ月ごとに定期検査を行った。 術後1年間の経過は問題なし（図7、8、9、10）。 この患者は16ヶ月間経過観察しているが、合併症はない。 1460>
FCOD とは、下顎の両側と時に上顎を含む、放射線不透過性の歯根周囲および歯間病変のことである。 基本的には、歯根周囲のセメント質形成不全の拡大型である。 これらの病変は無症状の異形骨-セメント複合体でもある。 X線写真では、歯槽骨周囲に限局して、大きなX線不透過性、混合性、または多くの場合、高密度のX線不透過性の腫瘤が認められる。 この腫瘤は，直接的な病巣進展を除き，下顎骨の縁を侵すことはなく，歯状突起にも発生しない． 本症例はFCODの重症型で、下顎骨の一部で角と基底骨を含む4象限すべてを侵す。
FCOD は通常、中年の黒人女性に発生する。 Melroseらは、同様の病変を持つ34例の研究を報告したが、そのうちの32例は黒人女性（白人が多い集団）であり、平均年齢は42歳であった。 35歳のトルコ人男性の本症例は、英語およびトルコ語の文献で報告された、このような稀な特徴の組み合わせの最初の例であると考えられる。
FCOD は Paget 病、慢性びまん性骨髄炎および Gardner 症候群と鑑別する必要がある。 FCODには他の骨格変化、皮膚腫瘍、歯列異常はない。 したがって、FCODはGardner症候群と鑑別可能である。 Paget病は多骨症であり、アルカリフォスファターゼ値の上昇を示すが、FCODでは一貫した特徴とはならない。 慢性びまん性硬化性骨髄炎は、歯のある部位に限定されない。 下顎骨の一次的な炎症性疾患で、片側の疼痛と腫脹を周期的に繰り返す。 下顎の患部は、境界がはっきりしないびまん性の混濁を示す。
FCOD は、ほとんどの場合痛みを伴わず、ルーチンの X 線写真で発見される。 その存在は通常、拡大を伴わないが、稀に軽度の拡大を示すことがある。 FCODが複数の家族に影響を及ぼすことは非常にまれであるようだ。 この病変の遺伝性が証明された報告は数少ない。 散発例とは異なり、家族性病変はより拡大した病変を特徴とし、手術後に再発することがあり、若年者に発生する傾向がある。 報告されたすべての家族性症例において、FCOD は常染色体優性遺伝であり、表現型は多様であるようである。 Toffanin らは、複数の家族に発症した FCOD の症例を報告している。 罹患者の中には多発性嵌頓歯を有する者がおり、また1名は骨端部の著しい拡大を認めた。 この症例では、下顎骨の切除と遊離骨筋皮質腓骨移植による再建が行われた。 本症例では、家族性は確立できなかった。 また、本症例は無痛性であったが、数本の歯のインパクトと両顎の著しい拡大が認められた。 FCODの非家族性型ではこのような組み合わせは非常に稀である。
FCODと診断された症例で多発性打杭歯は稀な現象である。 文献を検索したところ、多発性嵌頓歯を伴うFCODの報告は2件のみであった。 ToffaninらはFCODに多発性嵌頓歯を伴う4例を報告し，その中で最も多い嵌頓歯数は12本であった。 Srivastava らも多発性嵌頓歯を伴う FCOD の 1 例を報告している。 この症例では17本の出っ歯が記録されている。 これらの報告では、FCODは家族性であった。 しかし、本症例では15本の出っ歯が認められ、家族性は認められませんでした。 本症例は、これまでに報告された非家族性FCOD症例の中で、最も多くの出っ歯を有する症例であると考えられる。
通常、顎のFCODの診断は、臨床的特徴とX線写真的特徴によって行われる。 無症状の患者には、外科的介入を行わず、経過観察を行うことが賢明であると思われる。 診断の確定には生検は必要なく、通常X線写真で確定される。 これらの病変を外科的に切除することは，手術が大掛かりになるため，通常は正当化されない。 その代わり、経過観察と皮質の拡大が見られたら再形成することが推奨される。 外科的治療を行う場合は、病変部に血管がないことと、骨髄炎のリスクが高いことを考慮する必要がある。 患部は正常な血管性骨から無血管のセメント質様病変に変化する。 さらに、壊死した組織を完全に除去すると、大きな不連続性欠損が生じる可能性がある 。 しかし、痛みや障害を引き起こす病変では、十分な治療のために手術とそれに伴うリスクが必要な場合がある。 しかし、セメント質病変による皮質の膨張と粘膜穿孔のみであれば、再造設を選択すべき治療法である。 本症例は4象限すべてで皮質が拡大し、補綴物のリハビリテーションは不可能であった。 その結果、人工関節を入れるのに十分な咬合間スペースを確保するために再形成術を行うことにした。 骨生検を行い、FCODと確定診断した。 組織学的検査により、臨床的および放射線学的診断が支持された。 結論として，非家族性FCODでは骨拡大や多発性嵌頓歯が認められることは極めて稀である． 病巣や埋伏歯が無症状であれば、外科的介入は避けた方が賢明である。 しかし、無歯顎で骨拡大により補綴修復が不可能な場合、補綴のための十分なスペースを確保するために、骨修復手術が最良の選択となる場合がある
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