Amyloid deposition is prominent feature of a number of brain disorders, アミロイド線維が血管壁、神経原線維(神経斑)、神経細胞(神経原線維変化)に存在する場合。 アルツハイマー病(AD)、ダウン症に伴うAD変化、神経学的に無症状のアミロイドーシス、グアムのパーキンソン認知症、アイスランド由来のアミロイドーシスを伴う遺伝性脳出血(HCHWA-I)、オランダ由来のアミロイドーシスを伴う遺伝性脳出血(HCHWA-D)、散発性脳アミロイド血管障害(SCAA)などが含まれる。 最近、AD、グアム型パーキンソン病、HCHWA-Dのアミロイド沈着は、β蛋白と呼ばれる類似の4kdポリペプチドで形成されていることが明らかになった。 他のタイプの脳アミロイドーシスにおけるアミロイド沈着の性質は不明であるため,AD,HCHWA-D,SCAAおよび神経学的に無症状な高齢者の剖検例の脳を対象に免疫細胞化学的研究を行った. 神経学的病変のない2名の被験者の脳を対照とした. これらの標本の切片を、1)β蛋白のNH2末端配列に相同な28残基の合成ペプチド(抗SP28)、2)HCHWA-Iの主要アミロイド成分、シスタチンCの変種、3)神経原線維変化物の精製画分に対するウサギポリクローナル抗体とともにインキュベートした。 いずれの場合も、抗SP28抗体は、レプト髄膜、皮質血管および神経斑のアミロイド沈着物を特異的に染色した。 これらの結果は、SCAAおよび高齢者脳のアミロイド沈着が、AD、HCHWA-D、グアムパーキンソン病β蛋白と抗原的に類似した蛋白で構成されていることを示しており、臨床的および病因的に異なるこれらの病態がすべて病因的に関連していることを示唆している。 このことから、これらはβ蛋白沈着性疾患として暫定的にグループ化することができる。 さらに、HCHWA-DとSCAAでは主に血管が侵され、ADでは実質的な病変が優勢であることがわかった。 このようなβ蛋白沈着物の局在と範囲の違いは、HCHWA-DとSCAAでは血管合併症が、ADでは認知症が優勢であることの説明となる可能性がある。

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