無気力と食欲不振に伴う行動異常の症状が2週間進行したため救急部を受診した関連既往のない74歳女性の症例を紹介します。 当初,精神科を受診し,うつ病性障害と診断され,デスベンラファキシン50mg/日の投与が行われた。 2週間後、症状が強まったため救急外来を受診し、ハロペリドールを静脈内投与した。精神運動興奮のため機械的拘束を行った。
検査入院し鎮静剤を中止した。神経学的検査では昏迷を呈し、強い刺激を与えると支離滅裂な語句しか発しないようになった。
全血球計算、凝固検査、腎臓・肝臓機能検査、総蛋白検査、甲状腺ホルモン測定、リウマチ因子検査、抗ニューロン・抗甲状腺抗体検査、腫瘍マーカー、尿沈渣、HIVと梅毒の血清検査ではすべて陰性となった。
脳脊髄液調査では細胞性はなく、蛋白とブドウ糖は正常範囲であった。 脳MRI(FLAIR)スキャン(図1)では,左側を主とする両側内側側頭部の高輝度化が認められた。 胸部・腹部・骨盤CT(図2)では膵周囲腫瘍を認め,その外観から腺癌とリンパ腫の鑑別診断が考えられた
脳MRI(FLAIR)スキャン:両側頭葉の高輝度を示す冠状断.
CTスキャン:肝門部と膵周囲に多葉状腫瘍、周囲に血管は閉塞の兆候なし。
腫瘍随伴性辺縁系脳炎1-3を疑い、免疫グロブリン0.4g/kg/日投与で治療を開始しました4. その後,脳脊髄液中のonconeural抗体のスクリーニングを行ったところ,NMDA受容体抗体が陽性となった. 解剖学的病理検査では、膵臓の小細胞神経内分泌癌が確認され、増殖指数は70%であった。 553>
腫瘍は限局性(T3)で、隣接臓器への浸潤はなく、腺病変は認められませんでした。 カルボプラチンとエトポシドによる第一選択治療は6サイクル後に部分奏効を達成し,最初の2サイクル後に有意な認知機能の改善がみられた。
抗NMDA受容体脳炎は,行動障害,振戦,痙攣,自律神経障害などの亜急性の症状で臨床的に顕在化する. 45歳以上の高齢者に発症することはまれであり、精神症状が顕著であるため、診断が困難である。 2007年にDalmauら1によって初めて報告されて以来、この疾患は乳がん、神経内分泌腫瘍、膵臓がん、性腺腫瘍、小細胞肺がんを含む様々な腫瘍との関連が指摘されています。 本症例は、抗NMDA受容体抗体と関連した未分化神経内分泌膵臓腫瘍として、初めて文献に発表された症例です5
。