閉塞性水頭症は、通常、閉塞性非伝達性水頭症を示す用語として使用されます。
上記の意味で使われると、伝達性水頭症は髄液の流れや吸収に障害がないことを意味するので、実際には混乱を引き起こす用語である。伝達性水頭症の大部分は、クモ膜下腔の髄液流れに障害があるか、クモ膜顆粒での吸収に障害があるのでこれは事実ではない。
この用語の解説については、水頭症に関する最も一般的な論文を参照してください。
この記事の残りの部分は、一般的に使われている閉塞性水頭症の意味、すなわち閉塞性非伝達性水頭症に関するものである。
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疫学
罹患患者の人口統計は、以下を含む基礎原因によって異なります:
- 先天性水路狭窄
- 障害性腫瘍または塊(e.
臨床症状
脳に影響を及ぼすほとんどの腫瘤性疾患と同様に、症状は発症のスピードによって劇的に変化します。
急性閉塞性水頭症では、モンロー孔を閉塞するコロイド嚢胞の場合のように、脳室内圧の急激な上昇により、急速に意識を失い、死に至ることもある。
閉塞が不完全または緩やかな患者(例:水道管狭窄)では、心室が大きく拡張しているにもかかわらず、ほとんど症状がないこともある。
全体的な症状は頭蓋内圧の上昇の有無に依存し、頭痛、前かがみまたは緊張による悪化、吐き気、嘔吐などの通常の症状群を伴う。 乳頭腫が見られることもあります。
頭蓋縫合がまだ癒合していない小児では、頭囲が急速に拡大する2.
Radiographic features
CTとMRI(新生児期には超音波検査も)は特徴のほとんどを示すが、根本的な原因は多かれ少なかれ容易に識別できる(例えば、水管狭窄を引き起こす水管を横切る網は専用の高解像度MRI画像でしか見えないだろう)。
急性閉塞性水頭症
注意すべき重要な点は、若い患者の急性閉塞性水頭症では、頭蓋内圧の著しい上昇にもかかわらず、軽度の脳室肥大しか認められない場合があることだ。
以前のフィルムがあれば、おそらく初期の水頭症を特定するのに最も信頼できる方法となる。 急性閉塞性水頭症の診断に役立つ特徴としては、3:
- 側脳室
- 側角の拡大(最良の指標)
- 経上衣浮腫、または脳室周囲滲出物は、MRIで高T2信号として、またはCTで脳室縁の低密度変化として見えることがあるが、慢性小血管虚血の白質変化と間違えないことである。
- 第3脳室
- 側壁の外反
- 底部の内反
- 第4脳室
- 水頭症の指標としては、その限局性により劣る。 後頭蓋窩の著しい拡大を妨げる
- 顕著な第4脳室は、ルシュカおよびマジェンディ孔またはクモ膜下腔のいずれかに閉塞があることを示唆している
Chronic non非伝達性閉塞性水頭症(しばしば単に閉塞性水頭症と呼ばれる)は、通常、画像診断で比較的容易に診断がつくものである。 時間の経過とともに、閉塞部から上流の脳室系の部分が徐々に拡大し、その上にある皮質を圧迫して薄くなる。
長年の非伝達性閉塞性水頭症(Sylvius水管レベル以下)の特徴として、1~3が挙げられる。
- 脳室、特に外側と第3脳室の著しい拡張
- 脳梁が薄くなり隆起
- 透明体中隔の開口
- 眼窩の陥没
- 第3脳室床が下方にずれ、頭蓋骨底と接する
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- 第3脳室(内槽、視神経、松果体)凹部の外反(膨張)
- 松果体上凹部の膨張
- シャント術(最も一般的にはVPシャント)
- Sylvius水管レベル以下の非通気性閉塞性水頭症の患者には第3脳室造影が有効
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治療と予後
治療は閉塞部の原因および部位により異なる。 一時的な閉塞(くも膜下出血など)の場合、一時的な髄液迂回(例:脳室外ドレーン(EVD)経由)で十分な患者もいる。 同様に、機械的な原因であれば、腫瘤(コロイド嚢胞など)を切除することが可能な場合もあります。
多くの場合、閉塞は永久的であるか、直接治療できないため(例:ほとんどのテクタ・グリオーマ)、永久的な髄液迂回が必要となる。 治療法としては、
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