石灰沈着症

石灰沈着症とは

石灰沈着症は、皮膚や脂肪組織の壊死（細胞死）が特徴的な疾患です。 主に末期腎臓病の患者さんにみられます。 石灰沈着性動脈症、石灰沈着性血管症とも呼ばれる。

1981年には、世界の文献で約50例の石灰沈着症が報告された。 今日、腎臓透析を受けている患者における発生率は、年間1％と推定されている。 死亡率は80％と極めて高く、発症後数カ月で死亡することが多い。 死亡の主な原因は、潰瘍の二次感染および敗血症である。

石灰沈着症は、石灰沈着性尿毒症性動脈症または石灰沈着性血管症とも呼ばれている。 軟部組織へのカルシウム沈着の促進に関連し、石灰沈着症のリスクがあるその他の疾患には、以下のものがある：

• 肥満
• 糖尿病
• 白人の人種
• 女性性
• 高アルブミン血症
• ワルファリン（抗凝固剤）。

石灰沈着症の原因は？

石灰沈着症の原因は正しく理解されていません。 主な事象は、皮膚の小血管が血栓（血の塊）によって閉塞され、その結果、虚血と皮膚の壊死が広がることである。 血栓は、血管の壁内の石灰化により発生すると考えられている。

慢性腎不全では、二次性副甲状腺機能亢進症と呼ばれる病態と関連していることが多い。 損傷した腎臓がリン酸塩を適切に排泄しないため、血液中にリン酸塩が蓄積し、それがカルシウムと結合する。 腎臓の障害と腸からの吸収の低下により、ビタミンD濃度が低下します。 骨は副甲状腺ホルモンに対して抵抗力を持つようになる。

石灰沈着症は、血清カルシウムおよびリン酸値が高値または正常値の人、ビタミンDの補充をした人、透析患者、まだ透析を開始していない人、腎移植を受けた人に起こる可能性があるが、頻度は低いと考えられる。 男性よりも女性、標準体重の患者よりも肥満の患者、副腎皮質ホルモンや他の免疫抑制剤を服用している患者でより一般的です。

カルフィラキシーは、凝固障害状態の存在する、腎機能が正常な患者にも起こることがあります。 これには、肝疾患、糖尿病、ワルファリンによる治療が含まれる場合があります。

石灰沈着症の臨床的特徴は何か。

石灰沈着症は、皮膚の表面の紫色の斑点（網状紫斑）として始まり、患部で出血が起こる。 血の混じった水疱ができることもあります。 星状紫斑の中心部は皮膚が黒くなります。 血液が供給されないため、皮膚細胞は死んでしまいます（乾性壊疽）。 このため、深く、しばしば広範囲な潰瘍ができます。

石灰沈着症の患者は通常、病変部位に激しい痛み、熱感、時にそう痒を感じる。 体幹、腹部、臀部または大腿部の病変は、下腿および足の病変（青趾症状の原因の1つ）よりも危険であるように思われます。

カルフィラキシー

石灰沈着症の合併症について教えてください。

石灰沈着症は次のような症状を引き起こします：

• 慢性かつ広範囲の潰瘍
• 敗血症を伴う二次感染
• 死亡

石灰沈着症の診断はどのように行うのでしょうか？

患肢のX線撮影では、皮膚内の血管性石灰化を示すことがあるが、これは石灰沈着症の影響を受けない腎疾患の健常患者でもみられることがある。

石灰沈着症患者におけるテクネチウムTc 99mビスフォスフォネートを用いた骨シンチグラフィーでは、全身の軟組織で放射性トレーサーの取り込みが増加し、石灰沈着症に罹患した硬結斑で特に増強する（組織壊死部位の血流減少により潰瘍では見られない）。

石灰沈着症の治療法は？

石灰沈着症に対する最善の治療法はまだ明らかではありません。 ワルファリンに関連する場合は、抗凝固剤をヘパリンなどに置き換えるべきである。

最初のステップは、カルシウムとリン酸産物の値を正常化し、腎不全に伴う高リン酸血症をコントロールすることである。 カルシウムとリン酸塩を制限した食事と透析液カルシウム濃度を下げた透析は、腎不全に伴うカルシウムフィラキシーにおける重要な初期管理である。

副甲状腺ホルモンが著しく上昇し医学的にコントロールできない患者では、副甲状腺を外科的に除去（副甲状腺切除術）すると、特に初期の創傷を軽減し治癒を促進すると考えられている。 副甲状腺切除術は、血液中のカルシウム濃度が低くなり、骨の病気を引き起こす可能性があるため、副甲状腺機能亢進症がない場合には、行ってはいけません。 シナカルセト錠は二次性副甲状腺機能亢進症を抑えるためにも使用できる。

患者によっては、血栓形成傾向を抑えるために抗凝固薬で治療することもあるが、必ずしも適していたり役に立ったりするわけではない。

• 創を清潔に保つ。
• 壊死した組織を外科的に除去するか、剥離する（特に湿った場合）-時には四肢を切断しなければならないこともある。
• 臨床的に感染している場合は、全身的な抗生物質の投与が必要です。

酸化防止剤およびキレート剤のチオ硫酸ナトリウムの点滴も、カルシウムを取り除くためにうまく使用されてきました。 治癒は数週間から数ヶ月かけてゆっくり起こります。 チオ硫酸ナトリウムの効果は、テクネチウムTc 99m骨スキャンを使用して、患部の放射性トレーサー取り込みの減少を示すことでモニタリングできる。

ビスフォスフォネートであるエチドロネートは有益であると報告されているが、血液透析中の患者にビスフォスフォネートは適していないかもしれない。

ドキシサイクリンなどのマトリックスメタロプロテアーゼの阻害剤は、新しい病変の形成を防ぐと報告されている

石灰沈着症の予防法は？ しかし、慢性腎不全の患者は、一部の患者で石灰沈着症の原因として特定できる二次性副甲状腺機能亢進症を監視し治療できる腎臓内科医の管理下におかなければならない。

石灰沈着症の見通しはどうか

慢性腎不全に伴う石灰沈着症の患者の死亡率は60-80％であると報告されています。 死亡は通常、感染症によるものである。

ワルファリンが石毒の原因である場合は死亡の可能性は低く、18人中15人が完全に回復したと報告されている。