尿素サイクル

グルタミン合成酵素とグルタミナーゼはそれぞれその反応でアンモニウムイオンを利用するとともにアンモニウムイオンも生産する。

転位とは、アミノ酸からアミノ基を外して受容体のケト酸に移し、元のアミノ酸のケト酸版を生成する過程であり、この転位は、アミノ酸とケト酸の相互作用である。

筋肉細胞はアミノ酸をエネルギー源として使用でき、肝臓は尿素サイクルを介してアミノ基を（アンモニウムイオンとして）無毒化することができます。 アラニンは、ほとんどのタンパク質中の優勢なアミノ酸である。 末梢組織から血流にのって肝臓に運ばれ、そこでグルコースに変換されることができる。 アラニンはトランスアミノ化されてピルビン酸を形成し、ピルビン酸からグルコースが糖新生により形成されることができる。 そして、グルコースは血流に乗って筋肉に運ばれます（エネルギーとして利用されます）。 筋肉と肝臓の代謝を関連づけるこのシステムは、アラニンサイクルとして知られている。

トランスアミド化とは、遊離アミン基とガンマカルボキサミド基の間の共有結合の触媒的形成のことである。 トランスアミジナーゼは、組織治癒に関与するγ-グルタミル-ε-リジン結合の形成を触媒する。 トランスアミジナーゼは、アミノ糖（グルコサミン-6-リン酸など）の合成に関与している。 これらの酵素はまた、タンパク質の細胞膜へのグリコシルホスファチジルイノシトールの固定にも関与する。

アミノ酸の脱離は、アンモニアリアーゼ酵素によって触媒される。 セリンデヒドラターゼ、スレオニンデヒドラターゼなどがあり、いずれもピリドキサールリン酸を補酵素として持っている。 セリンデヒドラターゼはセリンをピルビン酸とアンモニアに変換し、スレオニンデヒドラターゼはスレオニンをα-ケトブチレートとアンモニアに変換する。 また、ヒスチダーゼ（ヒスチジンアンモニアリアーゼ）は、肝臓や皮膚でヒスチジンからアミノ基を取り除き、トランスロカン酸を生成する酵素群である。 酸化的脱アミノ化は肝臓でグルタミン酸デヒドロゲナーゼによって起こり、グルタミン酸＋水＋NAD＋でα-ケトグルタル酸＋アンモニア＋NADH＋H＋ができる。

アミノ酸は肝臓と腎臓のパーオキシソームにあるd-アミノ酸酸化酵素によって酸化される。植物にはd-アミノ酸酸化酵素がないので食事中特に植物食品で発生する。 触媒作用により、イミノ酸とH2O2が生成される。 また、ヒトはd-アミノ酸とl-アミノ酸を相互変換するアミノ酸ラセマーゼという酵素を持っている。 肝臓と腎臓のペルオキシソームには少量のl-アミノ酸オキシダーゼがあり、タンパク質の生合成や他の経路でl-アミノ酸が過剰な場合に有用となる。

l-Amino acid racemaseはl-アミノ酸（タンパク質中の天然の形）をd-アミノ酸に変換する。 ピリドキサールリン酸を補酵素とするアミノ酸脱炭酸酵素は、アミノ酸からCO2を除去し、対応するアミンを生成します。 芳香族L-アミノ酸脱炭酸酵素は、トリプトファン、5-ヒドロキシトリプトファン、l-ジヒドロキシフェニルアラニン、3，4-ジヒドロキシフェニルセリン、チロシン、フェニルアラニン、ヒスチジンの脱炭酸を触媒する。

必須アミノ酸とは体内にない、または合成されても成長・維持に不十分なものである。 メチオニン、トリプトファン、リジン、フェニルアラニン、スレオニン、バリン、ロイシン、イソロイシンがこれにあたります。 また、ヒスチジンとアルギニンは子供にとって必須である。 非必須アミノ酸は、グルタミン酸、グルタミン、アスパラギン、アラニン、システイン、チロシン、プロリン、セリン、グリシン（とオルニチン）です。 メチオニンとトリプトファンは単一コドンであるが、他のアミノ酸は2つまたは3つのコドンを持つ。 ほとんどのタンパク質は、開始コドンであるAUGから翻訳を開始する。 AUGは、すべての真核生物タンパク質のN末端アミノ酸であるメチオニンをコードしているが、翻訳後修飾によりN末端メチオニンを除去することが可能である。 S-アデノシルメチオニンに由来するホモシステインは、システインを生成することができる。 タウリンは、メチオニン→システイン→システイン硫酸塩→ヒポタウリン→タウリンの順で合成される。 タウリンはアミノ酸の一種ですが、タンパク質に取り込まれることはありません。

グルタチオン（GSH）はトリペプチド（グルタミルシステイニルグリシン）であるが、mRNAを介さずに合成される。 GSHが2つあると、システインが酸化されてジスルフィド（-S-S-）を形成し、この相互変換（2GSH ←→ GSSG）が細胞内の重要な酸化還元剤となる。 グルタチオンS転移酵素ファミリーは、ある種の発がん性物質を含む有害物質を可溶化するGSHを形成し、その排泄を可能にすることによって、細胞を有害物質やある種の薬物による障害から守っている。 GSHは、細胞外から細胞内へのアミノ酸の輸送を促進するγ-グルタミルサイクルに関与している。 このサイクルの最初のステップは、GSHのγ-グルタミル基が細胞膜のγ-グルタミルトランスペプチダーゼによってアミノ酸、ペプチドまたは水に転移することです（γ-l-グルタミルペプチド＋アミノ酸 ←→ ペプチド＋γ-l-グルタミルアミノ酸）。 この経路は、薬物や有害物質の解毒に機能するGSHの合成と分解の一部を担っている。 ロイコトリエンC4（LTC4）にはGSHが含まれており、このロイコトリエンは気道組織の収縮活性を有する。 チロシンは、肝臓や腎臓にあるフェニルアラニン水酸化酵素（PAH）によってフェニルアラニンから生成されることができます。 この酵素は余分なフェニルアラニンを除去する。 この酵素の遺伝子に変異（小児ではPAHを発現する遺伝子の変異が400以上知られている）があると、フェニルケトン尿症になる。 カテコールアミンは副腎髄質で合成される。フェニルアラニン＋PAH →チロシン＋チロシン水酸化酵素 →DOPA＋芳香族l-アミノ酸脱炭酸酵素 →ドーパミン＋ドーパミンβ-水酸化酵素 →ノルピネフリン＋S-アデノシルメチオニン（SAM、メチル供与体として）＋フェニルエタノールアミンNメチル変換酵素（PNMT）→エピネフリンである。 ストレスに対する反応として、副腎皮質でコルチゾールが産生される。 コルチゾールは副腎髄質を経由して全身循環に移行し、そこでPNMTを誘導して、ストレスで上昇するカテコールアミンの出力を増加させる。

松果体中のトリプトファンは、神経伝達物質のセロトニン（日中）およびメラトニン（暗闇中）の前駆体である。 N-アセチル基転移酵素はセロトニンをN-アセチルセロトニンに、ヒドロキシインドール-O-メチル基転移酵素はN-アセチルセロトニンをメラトニンに変化させる。 松果体は、睡眠、運動活性に関与し、視床下部、副甲状腺、膵臓に影響を与える。 トリプトファンはキュウレニン経路でキノリン酸に変換され、キノリン酸は少量でニコチンアミドヌクレオチド補酵素の前駆体であるナイアシンに変換されます

アルギニンはクレアチンに変換されることができます。 腎臓でアルギニンがグアニド酢酸に変換され、肝臓でクレアチンに変換されます。 体内のクレアチンのほとんどは骨格筋にあり、クレアチンリン酸はエネルギー備蓄として利用されています。 エネルギー需要が高いとき（筋肉収縮）、ADPを持つクレアチンホスホキナーゼはクレアチンリン酸をクレアチン＋ATPに変換します。 クレアチンリン酸は、筋肉内でクレアチニンに自発的に環化し、一定のレベルに維持されます。 クレアチニンは再吸収されることなく腎臓から排泄されるので、尿中のクレアチニンは腎臓の糸球体濾過の指標となります。 アルギニンは、一酸化窒素合成酵素（NOS）の反応により、一酸化窒素（NO）の前駆体となる。 NOSには、iNOS、Enos、nNOSの3つの形態があります。 NOは血圧、神経伝達、学習、記憶をコントロールする生体信号です。

ヒスチジンは、ヒスチジン脱炭酸酵素の働きにより、ヒスタミンに変換されます。 胃酸の分泌は、ヒスタミンのH2受容体を介して、ヒスタミンによって刺激されます。 肥満細胞はヒスタミンを放出し、ヒスタミンH1受容体を介して血管拡張や気管支収縮を起こすアレルギー反応を媒介する。 ヒスチジンのイミダゾール基は、プロトン化されたものとされていないものがあり、多くの酵素の活性部位の構成要素となっています

グルタミン酸は、グルタミン酸脱水素酵素反応によりグルタミンを生成します。 また、多くのトランスアミナーゼ反応に関与し、グルタチオンの構成要素でもあります。 また、グルタミン酸は、脳内で重要な抑制性神経伝達物質であるγ-アミノ酪酸（GABA）を形成します。 グルタミン酸は、グルタミン酸デヒドロゲナーゼとグルタミン酸トランスアミナーゼの作用により、α-ケトグルタル酸に変換され、オルニチンと同様にプロリンの前駆体となるか、またはTCAサイクルに入りエネルギーを生産することができる。

セリンは、テトラヒドロ葉酸補酵素を利用するセリンヒドロキシメチルトランスフェラーゼ反応によってグリシンを生じさせることができる。

アミノ酸は、その濃度がタンパク質合成の要件を超えるとき、ATPの生産のためにTCAサイクルに入ることができる化合物に代謝されることがある。 TCAサイクルに入るアミノ酸は、前者は脂肪酸に、後者はグルコースに変換できるという点で、ケトジェニックまたはグルコジェニックである。 分岐鎖アミノ酸は肝臓では異化されず、筋肉、脂肪、腎臓、脳で異化される。 これらは分岐鎖アミノ酸アミノトランスフェラーゼによって対応するケト酸に変換される。 分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼは、ケト酸をCoA誘導体に変換する。 この酵素が遺伝子の変異により機能しなくなると、分岐鎖アミノ酸が血中や尿中に蓄積し、「メープルシロップ病」を引き起こすと言われている

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