動脈瘤に関する事実

コモントランカスとしても知られる動脈瘤は、通常の2本の血管（主肺動脈と大動脈）の代わりに、1本の共通血管が心臓から出ている珍しい心臓の欠陥です。）

総動脈瘤とは

総動脈瘤は心臓の先天性欠損症です。 発育中の赤ちゃんの心臓から出てくる血管が、発育中に完全に分離しないために、大動脈と肺動脈がつながったままになってしまうことが原因です。 動脈がどのようにつながっているかによって、いくつかの異なるタイプのトランクスがあります。 また、通常、心室中隔欠損症と呼ばれる心臓の下の2つの部屋（心室）の間に穴が開いています。 このような障害を持つ赤ちゃんは、出生後すぐに手術やその他の処置が必要になる可能性があるため、動脈輪部形成不全は重症先天性心疾患（CCHD）と考えられています。 先天性とは、出生時に存在することを意味する。

先天性心疾患のない赤ちゃんでは、心臓の右側が肺動脈を通って肺に酸素の少ない血液を送り出す。

動脈管開存症の赤ちゃんでは、血液が肺と体の残りの部分に流れるときに、酸素の少ない血液と酸素の多い血液が一緒に混合されます。 その結果、肺に行く血液が多くなり、心臓は全身に血液を送り出すために必死に働きます。 また、大動脈弁と肺動脈弁の両方があるのではなく、動脈閉鎖不全症の赤ちゃんは、心臓から出る血液の流れを制御する共通の弁（三尖弁）が1つあります。 この三尖弁にはしばしば異常がみられます。 弁が厚くなったり狭くなったりすることで、心臓から出る血液を塞いでしまう可能性があります。

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発生

動脈瘤は、出生1万人中1人未満で発生します。 それ自体で起こることもあれば、ある種の遺伝的疾患の一部として起こることもあります。 1

原因および危険因子

ほとんどの赤ちゃんの間で、動脈小弯などの心臓病の原因は不明です。 一部の赤ちゃんは、遺伝子や染色体の変化により、先天性心不全を起こします。 先天性心疾患はまた、遺伝子と、母親が環境中で接触するもの、母親が食べたり飲んだりするもの、母親が使用する特定の薬などの他の危険因子との組み合わせによって引き起こされると考えられています。

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診断

動脈硬化症は、妊娠中または出産後すぐに診断されます。

妊娠中

妊娠中には、出生前テストと呼ばれるスクリーニングテストがあり、先天的欠損などの状態をチェックすることが可能です。 いくつかの心臓の欠陥は、超音波検査（体の写真を作成する）の際に見られるかもしれません。 医療提供者は、赤ちゃんが動脈管狭窄症かもしれないと疑った場合、診断を確定するために胎児心エコー図を依頼することができます。 胎児心エコー図は、赤ちゃんの心臓をより詳細に超音波で観察するものです。 このテストは、心臓から来る単一の大きな血管のような心臓の構造の問題、およびこの欠陥で心臓がどのように動作しているかを示すことができます。

赤ちゃんが生まれた後

動脈管開存症の乳児は通常、肺に行く血液量が多く、心臓がより困難に動作するので人生の最初の数日間苦痛を感じています。 血液が十分な酸素を運んでいないため、チアノーゼと呼ばれる青みがかった肌の色を持つことがあります。 チアノーゼの原因となる動脈輪や他の疾患を持つ乳児は、以下のような症状を示すことがあります。

• 呼吸に問題がある
• 心臓がドキドキする
• 脈が弱い
• 皮膚の色が灰色または青っぽい
• 栄養状態が悪い
• ひどく眠い

医療従事者が、赤ちゃんは動脈瘤かもしれないと考えた場合、次のようにします。 医療従事者は、診断を確定するために心エコー図を要求することができます。 心エコー図は心臓の超音波検査で、心臓から出ている一本の太い血管や形の悪い三尖弁など、心臓の構造に問題があることを示すことができます。 また、血液が心臓に逆流したり、心室と心室の間の穴を通って移動するなど、この欠陥によって心臓がどのように機能しているか（または機能していないか）を示すことができます。 心エコー図はまた、医師が子供の健康を長期にわたって追跡するのに役立ちます。

動脈輪は重大な先天性心疾患（CCHD）であり、新生児パルスオキシメトリスクリーニング（パルスオキシとしても知られています）で発見されることがあります。 パルスオキシメトリーは、赤ちゃんの血液中の酸素量を測定するためのベッドサイドでの簡単な検査です。 血液中の酸素濃度が低いと、CCHDの徴候である可能性があります。 パルスオキシメトリーを使用した新生児スクリーニングでは、症状が出る前に、動脈輪部位のようなCCHDを持つ一部の乳児を特定することができます。

栄養

動脈瘤のある赤ちゃんの中には、授乳中に疲れてしまったり、体重を増やすために十分な量を食べられなくなったりすることがあります。 健康的な体重を維持するために、高カロリーの特別なミルクが処方されることがあります。

手術

心臓と血管を修復するために手術が必要です。 これは通常、生後数ヶ月の間に行われます。 修復のためのオプションは、子供がどのように病気であるか、および欠陥の特定の構造に依存します。 動脈輪を修復する手術の目的は、酸素の少ない血液を肺へ、酸素の多い血液を体へ、それぞれ別々に流すことです。 通常、この欠陥を修復する手術は次のステップを含みます：

• 心臓の下の部屋の間の穴（心室中隔欠損）を通常はパッチで閉じます。
• 元の単一の血管を使って、左心室から身体へ酸素を多く含む血液を運ぶために新しい大動脈を作成します。
• 酸素の少ない血液を肺に運ぶために、人工弁付きの人工管（コンジット）を使って、右心室と肺に行く動脈をつなぎます。

ほとんどの動脈管狭窄症の赤ちゃんは外科的修復で生き残りますが、大きくなるともっと手術や他の処置が必要になるかもしれません。 たとえば、人工チューブは成長しないので、成長に合わせて交換する必要があります。 また、血流の滞りがあり、それを解消する必要があったり、三角弁に問題があったりする場合もあります。 このように、生まれつき動脈瘤を持つ人は、経過を観察し、合併症やその他の健康問題を避けるために、心臓専門医（心臓の専門医）の定期的な診察が必要となります。

参考文献

1. Cara T. Mai, Jennifer L. Isenburg, Mark A. Canfield, Robert E. Meyer, Adolfo Correa, Clinton J. Alverson, Philip J. Lupo, Tiffany Riehle-Colarusso, Sook Ja Cho, Deepa Aggarwal, Russell S. Kirby.（英語）：日本学術振興会特別研究員。 主要な先天性欠損症の全国人口ベースの推定値、2010-2014年。 BDR Oct 2019.