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Claudia Prospero Ponce, MDによる2020年6月7日付の更新。

疾患

パリノー症候群は、フランスの眼科医、Henri Parinaudにちなんで名付けられた比較的まれな神経眼科症候群である。 パリノー症候群は、背側中脳症状、シルヴィア水道管症候群、前視野症候群、Koerber-Salus-Elschnig症候群など多くの異なる名前で知られています。 パリノー症候群は、上方視線麻痺、輻輳収縮眼振、光・近接解離、両側瞼後退を伴う症候群と定義されている

Etiology

パリノー症候群（PS）は、中脳背部の構造に影響を及ぼす病変（例． 梗塞、出血、腫瘍、脱髄、炎症、感染症、外傷、水頭症、動静脈奇形など）。 しかし、最も多い原因は松果体部腫瘍、脳幹出血、虚血性梗塞である。 松果体腫瘍と胚芽腫は、PSを引き起こす全腫瘍の40%までを占めます。 PSの病因は患者の年齢と相関しており、血管性のものは高齢者に多く、腫瘍性のものは若年者に多い。

病態生理

中脳背部の構造の関与によりPSの所見が得られる。 上方視線麻痺は垂直方向の視線中枢（内側縦束の吻側間質核（riMLF）とカハール間質核（INC））およびその接続部の障害によるものである。 riMLFは主に垂直方向のサッカードを司り、INCは垂直方向の視線維持や斜め方向の偏移を含む他の全ての垂直方向の眼球運動を制御している。 これらの核はいずれも脳水道の近傍に位置し、後交連で脱共役している。 これらの核は後交連に存在するため、特に片側の空間占有病変や脳脊髄液圧の上昇の影響を受けやすい。

輻輳退縮性眼振は、中脳核上線維の障害によるものと推定される。 これらの線維は通常、第3神経核に抑制的な作用を及ぼし、それによって第3脳神経に支配される外眼筋の活性化を防いでいる。 そのため、抑制効果が失われると、上直筋と下直筋が常に刺激を受けることになり、結果として眼球が後退することになる。

光近接性解離は、直腸前核とEdinger-Westphal核、または後交連にある直腸前核の脱共役線維が損傷することが原因である。 これらの核の損傷により、虹彩括約筋への副交感神経の支配が失われ、瞳孔を収縮させることができなくなる。 瞳孔光反射を司る核は、近点反射を司る核よりも背側に位置しており、圧迫の影響を受けやすいと考えられています。

両瞼後退（Collier sign）は、輻輳後退眼振と同様に、第3神経核への核上入力の消失が原因であると考えられている。

症状

上方視線麻痺は、PS患者の最も一般的な初発症状の1つで、患者の87～100%に認められる。 上方視線が制限されることにより、主位的に下方視線が好まれることが多く、Setting-Sun signと表現される。 輻輳-後退眼振は、特に上方視線および上方へのサッカードに伴う不規則で振動的な眼球運動によって特徴づけられる。 また、不随意の輻輳と球の後退は、上方視線時に最も顕著に現れます。 患者の約35-88%が輻輳-後退眼振を経験すると言われています。

光-近接異常は、光に対する両側の瞳孔の収縮が不十分で、輻輳による収縮は維持される。 パリノー症候群の患者の約65-96%に見られる。 https://www.aao.org/annual-meeting-video/what-to-make-of-this-neuroophthalmic-sign-eyelid-r

光近接性解離の例は、以下のリンクで見ることができます。

コリエ徴候は、二重まぶた後退として知られており、患者の約20～40%に見られる。

前述の所見に加え、患者は以下の徴候および症状を呈することがある：

徴候。

-運動失調

-外斜視

-輻輳不全

-乳頭腫

-症状。

複視

霧視

斜視

吐き気

嘔吐

評価

PS患者に対する評価は、まず、徹底した病歴と身体検査から始まる。 視力測定、瞳孔検査、眼底検査、視野検査を含む完全な眼科検査を受けることが推奨される。 PSを示唆する症状を持つすべての患者には、MRIによる神経画像診断が推奨される。 https://www.aao.org/image/dorsal-midbrain-parinaud-syndrome-2

さらなる検査は、感染性抗体スクリーニング（例：梅毒）、脳脊髄液分析、神経伝導検査など、疑わしい病因を中心に行う必要がある

治療には基礎疾患を扱う必要がある。 しかし、症状の解決は、その原因によって大きく異なる。 例えば、髄液シャントによる水頭症の矯正は、すべての症状の完全な解決につながる可能性がある。 しかし、腫瘍切除後に症状が完全に消失することは稀で、約12％の患者さんが完全消失を経験しているに過ぎません。

持続的な症状は、まず視線追跡訓練、屈折異常の矯正、プリズム、および一時的な閉眼により保存的に管理される。 難治性の症状に対しては、外科的矯正が検討されることがある。 望ましい外科的治療としては，両側下直腸切除術，あるいは内側および外側直腸挿入部の上方転位術がある。

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