バリン

315 ℃

1.0.230 g cm-3

5.96

2.27
9.52

バリン
体系名	(S)-2-amino-3-methyl-…ブタン酸
略号	Val V
化学式	C5H11NO2
分子質量	117.0.0.15 g mol-1
融点
密度
等電点
pKa
PubChem	1182
CAS 番号
EINECS 番号	200-773-.6
SMILES	CC(C)(N)C(O)=O

＜2707＞バリンはα-アミノ酸であり、ほとんどのタンパク質中に含まれていて人間の食事に欠かせないものである。 それは分枝鎖のアミノ酸であることロイシンおよびイソロイシンに類似して、血および尿のその蓄積は、特定の酵素の不足のために、深刻な代謝異常のメープルシロップ尿病を引き起こします。

蛋白質の統合にかかわる唯一の形態であるバリンの L 異性体は動物蛋白質の共通のそして人間の正常な機能のために必要な 20 標準的なアミノ酸の 1 時です。 また、バリンは人体で他の化合物から化学反応によって合成することができないため、食事で摂取しなければならず、「必須アミノ酸」に分類されています。

宇宙における精密で複雑な連携は、バリンのタンパク質における役割に表れています。 ロイシンやイソロイシンと同様に、バリンはその構造から、タンパク質の正しい折り畳みに重要な役割を果たします。 タンパク質の機能は、正確な三次元形状に折り畳まれる能力に依存している。 鎌状赤血球症では、バリンはヘモグロビン中の親水性（水と結合する）アミノ酸であるグルタミン酸と置換している。

必須アミノ酸の場合、適切な量を摂取するために、個人が規律正しい食習慣を持つことが重要です。

バリンの3文字コードはVal、1文字コードはV、コドンはGUU、GUC、GUA、GUGで、系統名は2-アミノ-3-メチルブタン酸（IUPAC-IUB 1983）です。

構造

生化学では、アミノ酸という用語は、特に、アミノ基とカルボン酸基が同じ炭素、いわゆるα炭素に結合したαアミノ酸を指す場合によく使われる。 これらのα-アミノ酸の一般的な構造は、

 R |H2N-C-COOH | H

ここでRは、各アミノ酸に固有の側鎖を表します。

ほとんどのアミノ酸は、DおよびLと呼ばれる2つの可能な光学異性体で発生します。 これらは、タンパク質生成アミノ酸と呼ばれています。 タンパク質生成アミノ酸という名前が示すように、これらのアミノ酸は標準的な遺伝暗号によってコード化されており、タンパク質合成のプロセスに関与している。 バリンでは、L-立体異性体のみが哺乳類タンパク質の合成に関与しています。

バリンの化学式は、（CH3）2CH-CH（NH2）-COOH、または一般式C5H11NO2（IUPAC-IUB 1983）です。

イソロイシンやロイシンと同様、大きな脂肪族の疎水性側鎖を持っています。 その分子は堅く、相互の疎水性相互作用は、これらの鎖が蛋白質分子の内部に位置する傾向があるので、蛋白質の正しい折りたたみに重要です。

Sources

バリンの栄養源はコテージチーズ、魚、鶏肉、ピーナツ、ゴマおよびレンズ豆があります。

トップたばこ会社5社が発表した1994年の報告書で、バリンはたばこへの599の添加物の一つになっています。 ほとんどのタバコの添加物のように、含まれている理由は知られていません。

Biosynthesis

必須アミノ酸として、バリンは動物で総合されません、従ってそれは蛋白質の部品として通常、摂取されなければなりません。 バリンは植物において、ピルビン酸から始まるいくつかの段階を経て合成される。

中間体のα-ケトバレレートは、グルタミン酸と還元的アミノ化を起こす。 この生合成に関与する酵素は以下の通りである（Lehninger 2000）。

1. アセト乳酸合成酵素
2. アセトヒドロキシ酸異性化酵素
3. ジヒドロキシ酸脱水酵素
4. バリンアミン転移酵素

など。

メープルシロップ尿症

メープルシロップ尿症（MSUD）は、常染色体劣性遺伝のアミノ酸代謝異常症である。 分岐鎖ケト酸尿症とも呼ばれます。

このアミノ酸酸性疾患は、代謝酵素である分岐鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ（BCKDH）の欠損により、血中および尿中に分岐鎖アミノ酸のバリン、ロイシン、イソロイシンが蓄積されることに起因します。

MSUDは、メープルシロップに似た甘い香りのする尿をする乳児が特徴です。 この病気の乳児は、生まれたときは健康そうに見えるが、放置すると脳に深刻なダメージを受け、最終的には死亡する。 遺伝子のボトルネック効果により、MSUDはアーミッシュやメノナイト系の子どもたちに非常に多く見られます。

乳児期早期から、哺乳不良、嘔吐、エネルギー不足（無気力）、発作、精神的な問題などが特徴的な状態です。

糖尿病と同様に、MSUDの治療には血液化学の慎重なモニタリングが必要で、特別な食事療法と頻繁な検査の両方が必要である。 神経障害を防ぐために、バリン、ロイシン、イソロイシンというアミノ酸を最低限含む食事を維持しなければならない。 通常、患者さんや患者さんのご両親は、医師や管理栄養士のサポートを受けながら、食事療法を行います。 この食事療法は厳密かつ永続的に守らなければならない。 しかし、適切な治療により、患者は健康で正常な生活を送ることができ、未治療の病気の特徴である重度の神経学的損傷に悩まされることはない。 “タンパク質配列における冗長性” タンパク質構造の予測とタンパク質のコンフォメーションの原理』（Prediction of Protein Structures and the Principles of Protein Conformation. G.D.ファスマン編． New York: Plenum Press. ISBN 0306431319

International Union of Pure and Applied Chemistry and International Union of Biochemistry and Molecular Biology (IUPAC-IUB) Joint Commission on Biochemical Nomenclature(生化学命名法に関する国際連合)． 1983. “アミノ酸とペプチドの命名法および記号: 有機&生化学命名法、シンボル&用語に関する勧告”. IUPAC-IUB. Retrieved June 14, 2007.

Lehninger, A. L., D. L. Nelson, and M. M. Cox. 2000. Lehninger Principles of Biochemistry, 3rd ed. New York: ワース出版． ISBN 1572591536

全リンクは2016年1月14日取得

• イソロイシンおよびバリンの生合成.

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