クラブハンドとは？
先天性橈骨縦走欠損症は、橈骨クラブハンドまたは橈骨形成不全として知られていますが、出生児3万人のうち1人以下というまれな病気です。 橈骨（とうこつ）（肘から手首にかけての前腕の骨の中で最も大きい骨の一つ）の発達が不十分であるため、手や前腕に身体的な変形が見られ、比較的容易に診断することが可能です。 また、1本以上の指や親指が欠損しているか、部分的に発育している場合もあります。
この先天性（出生時に存在する）欠損症の原因や要因は、現在のところ知られていません。 橈骨形成不全に関連する症候群は複数存在します。 橈骨形成不全に関連する症候群は以下の通りです。 血小板減少性橈骨異常症（TAR）、ファンコニー貧血、ホルト・オラム症候群、オキヒロ症候群、LADD、ネイガー症候群、バラー・ジェロルド症候群、リチエリ・コスタ・ペレイラ症候群、ロバーツ症候群、VACTERL症候群などです。
クラブハンドの種類は？
橈骨クラブハンドは、欠損の重症度と橈骨の存在度によって、4つのタイプに分類されます。 1型は最も軽症で、4型が最も重症で一般的です。 下腕、手、手首の骨の変形や欠損は、周囲の血管、筋肉、神経の発達に直接影響を与えるため、この分類システムは、完全な状態の影響を評価するために設計されています。
Heikel 分類システムによる橈骨棍棒手の重症度：
- タイプ1：橈骨遠位の軽度短縮
- タイプ2：橈骨遠位の軽度短縮。 タイプ3：重度の橈骨短縮と手と手首の橈骨偏位
- タイプ4：橈骨が完全になく、手と手首の橈骨偏位が激しい。
Heikel分類はBayneおよびKlug分類システムに類似しています。
ルービン高度整形外科研究所では、専門の小児整形外科医が、変形を矯正して手首の正常なアライメントを得るための最初の手術（尺側化術）を含む包括的な治療計画をご家族に提供します。 最も重症度の低い橈骨棍棒手の1型は、初期にはスプリント、ギブス、作業療法など非手術的な治療を行うのが一般的です。 最終的には、小児期後半から骨格の成長期（14～16歳）にかけて外科的手術が必要となる場合があります。 外科的介入は、より分類の高いタイプの橈骨棍棒手の患者さんでは、一般的にかなり早期に行われます。その目的は、安定した可動性のある手首、機能する手、親指の再建または作成（多指症）、および長期にわたる十分な骨成長を確保することです。 この高度に専門的で複雑な手術は、通常、子供の人生の最初の数年間に段階的に行われます。
異なるタイプのクラブハンドのためのさまざまな外科的治療とは何ですか？
国際手足伸展センターは、異なる重症度クラスに対して異なる治療方針を推奨しています。
タイプ1 橈骨形成不全
このタイプの橈骨形成不全は、橈骨の遠位（下手首端）部分の骨切り（骨の切断）により、橈骨を長くすることで治療されます。 この方法は、橈骨を伸ばして手首の骨（手根骨）を支え、橈骨と尺骨の関係を修正するものです。 この治療法は、小児期中期に1段階または2段階の治療計画で行われます。 第1段階は、必要に応じて手と手首に外固定具を装着し、手と手首の位置を徐々に正常な位置に戻していきます。 第2段階は、手首と手を矯正された位置に固定するために外部固定具を調整し、橈骨遠位端骨切り術により橈骨の長さを伸ばし始めるというものです。 このような戦略は通常、永久的な矯正を達成するために、成長の終わりに向かって繰り返される必要があります。 このタイプの橈骨形成不全は、上記の治療方針と尺骨化術（以下のタイプ3および4で説明）の中間に位置します。 国際手足伸展センターで受診される2型橈骨形成不全の患者さんの大多数は、橈骨の近位（上端）および遠位（下端）の成長領域に著しい異常が認められます。 これは、橈骨の著しい成長停止と成長中の明らかな短縮を意味します。 このため、1型クラブハンドの症例に使用される外科的戦略を実行し成功させるためには、橈骨を十分に長くする能力が制限されます。 橈骨の延長は非常に困難であり、この方法では変形がすぐに再発することが多いため、国際手足伸展センターでは、代わりに2型の橈骨形成不全の患者を尺骨化で治療しています。 この術式は、Dror Paley博士によるBuck Gramko博士の橈骨形成術を改良したものです。 尺骨茎状突起形成術と橈骨茎状突起形成術を比較すると、手術方針、手術手技ともに多くの相違点があります。 基本的には、手と手首の骨を尺骨の小指側（尺側）へ移動させます。 そして、橈骨棍棒手の原因となった変形力を、尺骨遠位端（前腕骨の手首側の下端）を支点（ピボットポイント）として安定させる力に変換するのです。 スタンダード博士は、術式と治療プロトコルの両方に、いくつかの積極的な改良を加えています。 この手術は通常、生後12～18ヶ月の間に行われ（ただし、6～8歳の子供にも可能）、その後、必要に応じて多裂筋手術を行います。 もし患者さんが8歳以上であれば、イリザロフ式手首再建術で変形に対処することができます。 尺骨化手術の詳細は、尺骨化治療のページをご覧ください。
橈骨化や中心化など、他の術式を行う施設もありますが、当センターでは尺骨化でより良好な結果を得ています。 この手術を行ってから14年間、変形の再発はありません。 また、この手術では尺骨遠位端の将来の成長が保たれるため、術後何年も骨が成長することができます。 その結果、手の位置がより機能的になり、変形が安定し、握力が向上し、手首が動くようになりました。 これらの利点は、中心化手術や橈骨化手術では通常得られないものです。 尺骨化手術では、術後に外部固定装置を使用して、矯正された位置を3ヶ月間維持します。
患者アニカは、尺骨化治療の前、中、後の写真です。 なぜクラブハンドの治療のために国際手足伸展センターへ来るのでしょうか？
奇形矯正は複雑なプロセスです。 国際手足伸展センターの医師は、あなたがすべての選択肢を理解するために時間をかけ、そして、あなたの子供の特定のニーズを満たすために、治療をカスタマイズしていきます。 ショーン・スタンディング博士は、一般的に行われている中心化手術や橈骨化手術に比べて多くの利点がある尺骨化手術の第一人者です。 また、世界的に有名な小児整形外科医、小児患者への対応経験が豊富な麻酔科医、専門の医師助手、看護師、理学療法士によるチーム中心のアプローチにより、患者様の利益を図っています。 また、当院には橈骨神経棍棒手の治療を受けているお子さんを持つ患者さんのご家族が多く、国際手足伸展センター（ICLL）のFacebookグループ「ICLL Families」を通じてサポートを提供しています。 私たちは、橈骨神経棍棒手の患者さんが、可能な限り最高の結果を得られるようサポートします。
Video: 橈骨（とうこつ）部位の手。
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