解説
イラン人の15歳男児が数日前から歩行異常と突然の手足の反復性ジャーキー運動で受診した。 既往歴に異常はなかった。 意識ははっきりしていた。 検査では立位と歩行の失調と全身のミオクロニー発作がみられた． 眼科検査ではオプソクローヌスを認めた（ビデオ1）． 血液検査とガドリニウムによる脳MRIは正常であった． 父親は，イランに帰国し，そこで息子を管理するつもりであると述べている． イランでは，脳MRI，胸部・腹部CTスキャン，腫瘍随伴性自己抗体パネル，CSF分析に異常はなかった． 免疫グロブリン静注で一部改善した。
患者に前方を見るように指示した。 反復的，不随意的，高振幅，カオス的，多方向の共役眼球運動が認められるが，これはオプソクローヌス（踊る眼，サッカードマニア）である。 オプソクローヌスは固視、追跡運動、輻輳の際に生じる。 また、睡眠時や閉瞼時にも持続する。 また、四肢や三節骨のミオクローヌス、立位や歩行の失調を伴うことが多く、オプソクローヌス-ミオクローヌス-運動失調という造語がある。 また、dancing eyes-dancing feetという言葉も使われることがある。
Opsoclonus は眼球運動異常の一つである。 突然、不随意、無秩序、不整脈、多方向（上向き、下向き、ねじれ）の共役のサッカード眼球運動がある。 その結果、振動や目のかすみといった症状が生じますが、これは振幅が大きく、頻度が高いことに起因しています。 オプソクローヌスは、眼振（急速なピクピクとそれに続くゆっくりとした修正サッカード）および眼球フラッター（水平のバックツーバックサッカード）と区別する必要があります。
腫瘍随伴性（小児では神経芽腫、成人では小細胞肺癌）、感染随伴性、代謝性、中毒性の病因が確認されるが、特発性の場合もある。 腫瘍随伴性と特発性の病態には、細胞媒介性免疫と上皮性免疫が寄与している。 本疾患はいくつかの自己抗体と関連しているが、血清が陰性である患者もいる。 治療は、腫瘍の手術、化学療法、免疫抑制療法（免疫グロブリンの静脈内投与など）により、根本的な原因を追究します。 クロナゼパムは、免疫抑制剤に反応しなかった患者の対症療法として有用である。-3
学習ポイント
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オプソクローヌスは眼振や眼球動揺と区別する必要がある。
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オプソクローヌスは腫瘍随伴症状として子供の神経芽腫や大人の小細胞肺癌に伴うことがある。
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しばしば、オプソクローヌスは、立位や歩行の失調、四肢や切断性ミオクローヌス・ジャークを伴うことがあります