Come viene diagnosticata la CPVT?
Ogni bambino o giovane adulto con sintomi di tachicardia ventricolare polimorfica catecolaminergica (CPVT) durante periodi di sforzo o forte emozione dovrebbe essere valutato da un team esperto.
Perché la CPVT è osservabile solo durante i periodi di adrenalina, gli elettrocardiogrammi e gli ecocardiogrammi standard non sono buoni test diagnostici. Invece, se si sospetta la CPVT, tuo figlio sarà sottoposto a un test da sforzo. Questo test utilizza un tapis roulant o una bicicletta e registra la funzione del cuore durante l’esercizio. I pazienti più giovani troppo piccoli per il tapis roulant possono utilizzare un monitor Holter.
Un test da sforzo può rivelare un modello di battiti extra dai ventricoli (ectopia ventricolare), che diventano sempre più frequenti e più complesse come il rilascio di adrenalina aumenta. Questi battiti extra spesso si sviluppano in aritmie complesse chiamate “bidirezionali” o “tachicardia ventricolare polimorfica”
I test genetici sono anche una parte importante del lavoro diagnostico complessivo per la CPVT. Questo richiede l’interpretazione di un esperto, spesso nel contesto di una valutazione dell’intera famiglia.
Quali sono le opzioni di trattamento per la CPVT?
Ci sono diversi trattamenti per la CPVT. Il corso esatto del trattamento di tuo figlio sarà basato sul tasso o sulla gravità della sua aritmia.
Farmaci per la CPVT
Molte forme possono essere trattate con farmaci, compresi i beta-bloccanti e gli antiaritmici. I beta-bloccanti funzionano bloccando i beta-recettori e impedendo all’adrenalina di influenzare il cuore. Questo aiuta a rallentare la frequenza cardiaca.
Un comune farmaco antiaritmico usato per la CPVT è la flecainide, che funziona influenzando lo scambio di sodio e calcio all’interno della cellula cardiaca. Mentre è molto efficace in alcune persone con CPVT, non funziona per tutti.
Defibrillatori cardioverter impiantabili
I defibrillatori cardioverter impiantabili sono dispositivi spesso utilizzati in pazienti considerati ad alto rischio, o quelli che continuano ad avere sintomi dopo altri trattamenti. Possono rilevare le aritmie ventricolari e trattarle dando un preciso impulso elettrico per ripristinare il normale ritmo cardiaco.
Denervazione simpatica cardiaca sinistra
Quando i trattamenti medici non funzionano per fermare le aritmie, il medico di tuo figlio può raccomandare una procedura chirurgica giornaliera chiamata denervazione simpatica cardiaca sinistra (simpatectomia). In questa procedura, un chirurgo divide i nervi che vanno nel cuore. Questo può impedire che l’adrenalina stimoli il cuore e causi aritmie.