Un uomo caucasico di 54 anni precedentemente sano si è presentato al dipartimento di emergenza del nostro reparto di medicina interna con una storia medica di aggravamento della salute generale legata a vertigini, aumento di peso e due attacchi sincopali. È stato condotto un esame fisico che ha mostrato che la sua pressione sanguigna era normotensiva e la sua frequenza del polso misurata e la temperatura corporea erano entro i limiti normali. I suoi primi risultati di laboratorio hanno mostrato un livello di ematocrito aumentato del 69%, un livello di emoglobina di 23g/dl, e una conta dei globuli bianchi di 15.5×1000/μL. Inizialmente sembrava essere emodinamicamente stabile senza segni di dispnea. Ha sperimentato una rapida diminuzione delle proteine totali (5.67g/dl diminuendo a 2.02g/dl entro 72 ore) e ha cominciato a mostrare instabilità emodinamica, a quel punto è stato ammesso alla nostra unità di cura intensiva (ICU) e trattato con catecolamine. A causa di una crescente insufficienza polmonare è stata eseguita immediatamente un’intubazione endotracheale. Una massiccia emissione di fluidi e proteine dai compartimenti intravascolari a quelli extracellulari ha causato lo sviluppo di una sindrome compartimentale generalizzata. Più di 24 ore dopo l’ammissione all’ICU il nostro paziente ha sviluppato sindromi compartimentali in entrambi i suoi arti superiori e inferiori e nel compartimento addominale. La sindrome compartimentale addominale è stata diagnosticata misurando la pressione intra-addominale attraverso un catetere urinario. La più alta pressione intra-addominale misurata (IAP) era di 26 mm/Hg e quindi è stata fatta una diagnosi di sindrome compartimentale addominale di grado IV. Il suo addome e tutti e quattro gli arti richiedevano una decompressione mediante una fasciotomia di entrambi gli avambracci, entrambe le cosce, entrambe le gambe inferiori e l’addome. Gli interventi sono stati eseguiti 24 ore dopo il ricovero in clinica. Le medicazioni sotto vuoto sono state posizionate prima sugli arti inferiori. Durante un secondo intervento di revisione, le medicazioni sottovuoto sono state applicate agli arti superiori per aiutare a monitorare l’edema e in preparazione alla chiusura definitiva delle ferite della fasciotomia. La medicazione dell’addome comprendeva l’inserimento dell’intestino in un sacco e la sua copertura con una medicazione trasparente. La terapia renale sostitutiva continua (CRRT) è stata richiesta tre giorni dopo l’ammissione a causa dell’insufficienza renale acuta. L’emodiafiltrazione venovenosa continua (CVVHD) è stata applicata per un totale di quattro giorni. I livelli ematici di creatinina e urea sono tornati alla normalità dopo tre giorni di CVVHD ed egli ha riacquistato la piena funzione renale. Prima della CVVHD il livello massimo di creatinina ammontava a 1,4 mg/dl e dopo la terapia di sostituzione renale (prima della dimissione dall’ospedale) è sceso a 0,6 mg/dl. Anche i livelli di urea sono diminuiti da 80mg/dl a 17mg/dl. I parametri ematologici sono tornati ai loro limiti normali entro il quarto giorno di ammissione (Figura 1). La diagnostica clinica comprendeva colture del sangue, delle urine, delle feci, dell’espettorato e dei campioni di tessuto intra-operatorio che sono stati tutti analizzati per i batteri aerobi e anaerobi, così come per i funghi. I risultati dei campioni erano tutti negativi. Dopo aver escluso le diagnosi differenziali, è stata confermata la diagnosi di una SCLS, con compartimento addominale secondario e sindromi compartimentali in tutti e quattro gli arti. La chiusura secondaria dell’addome era stata eseguita 16 giorni dopo il ricovero e 23 giorni dopo il ricovero abbiamo potuto rimuovere le pompe a vuoto e procedere alla chiusura di tutte le ferite (Figura 2). I suoi arti superiori hanno richiesto un innesto cutaneo (Figura 3). I suoi arti inferiori mostravano debolezza nella flessione dorsale dei piedi e delle dita dei piedi, quindi le stecche peroneali sono state adattate ai suoi piedi. I suoi arti superiori mostravano deficit residui di abilità motorie fini, specialmente l’arto superiore sinistro. Questi deficit erano stati migliorati con la terapia manuale. Il nostro paziente è stato trasferito nel reparto di reumatologia dopo 23 giorni nella nostra ICU. È stato iniziato un trattamento medico profilattico con teofillina e terbutalina in combinazione con una terapia steroidea (prednisolone). Durante la terapia di induzione della remissione, la dose di teofillina variava tra 1200 e 1600 mg al giorno per raggiungere concentrazioni sieriche tra 20 e 25 mg/dl. Prima di dimetterlo, la dose di teofillina è stata ridotta a 1000mg/die. Al fine di ottenere la remissione consigliata per raggiungere concentrazioni sieriche di picco tra 10 e 20mg/dl, la terbutalina è stata inizialmente somministrata ad una dose totale di 20mg al giorno in dosi divise. Prima di essere dimesso, la dose è stata ridotta a 10 mg al giorno. Abbiamo raccomandato che continuasse a prendere teofillina e terbutalina per il resto della sua vita. Il metilprednisolone è stato applicato per via endovenosa durante la terapia di induzione della remissione alla dose di 40 mg al giorno. Dopo aver indotto la remissione, il prednisolone è stato gradualmente ridotto a 15mg/giorno. Abbiamo raccomandato di mantenere la riduzione graduale di tale dose.
Valori di ematocrito (HCT) e proteine totali prima e dopo la fasciotomia della sindrome compartimentale.
Ferite chiuse degli arti inferiori (destra/sinistra) 10 giorni dopo la chiusura della ferita.
Chiusura degli arti superiori con innesto di pelle (destra/sinistra) 10 giorni dopo la chiusura della ferita.
Dopo 60 giorni di trattamento è stato dimesso dalla clinica. È stato in grado di tornare al suo precedente posto di lavoro e ha raggiunto lo stesso livello di attività atletica di prima della malattia.