Nella cardiomiopatia ipertrofica (HCM), lo spostamento del muscolo papillare insieme all’allungamento associato dei foglietti può contribuire al movimento anteriore sistolico (SAM). L’ipertrofia settale nella CMI restringe il tratto di efflusso ventricolare sinistro (LVOT) e crea l’effetto Venturi durante la sistole trascinando la valvola mitrale nel LVOT.1 La valvola mitrale ha una riserva adattiva che impedisce la SAM. Movimento sistolico anteriore è il risultato di una complessa interazione geometrica tra i componenti della valvola mitrale che richiedono significative forze di Venturi e trascinamento in presenza di buon funzionamento del ventricolo sinistro (LV). L’interruzione dell’apparato valvolare mitrale dinamico, ad esempio dopo la riparazione della valvola mitrale, può produrre SAM. Si ritiene che il fenomeno del ‘trascinamento’ sia la causa più predominante della SAM, piuttosto che il Venturi.
I fattori predisponenti che causano SAM sono (1) eccessivo tessuto anteriore o posteriore del foglietto; (2) qualsiasi traslocazione anatomica o chirurgica della valvola mitrale anteriormente; (3) angolo aortomitrale <120° (Figura 1; Clip supplementare 1); (4) allungamento patologico o post-chirurgico del foglietto anteriore; (5) sottodimensionamento anulare nella riparazione della valvola mitrale; (6) anomalie cordali come allungamento e buckling; (7) interventi chirurgici cordali come transezione, traslocazione e reimpianto; (8) spostamento anteriore e mediale dei muscoli papillari; (9) setto subaortico rigonfio; (10) altezza assoluta del foglietto posteriore (>1.5 cm); (11) rapporto di altezza del foglietto anteriore e posteriore (<1,4); e (12) distanza minima dal punto di coattazione al setto (C-Sept, <2,5 cm).2
Ecocardiografia transesofagea vista in asse lungo midesofageo che mostra il movimento sistolico anteriore del foglietto mitrale anteriore, il rigonfiamento del setto interventricolare e l’angolo aortomitrale. AV indica atrioventricolare; IVS, setto interventricolare; LA, atrio sinistro.
Nei ventricoli ipertrofizzati non HCM, il picco SAM si osserva alla fine della sistole; tuttavia, SAM raggiunge il picco in mezzostole nei pazienti con HCM.3 Il movimento sistolico anteriore del foglietto mitrale è più probabile che si verifichi quando il cuore anatomicamente suscettibile è sottoposto a condizioni fisiologiche permissive che provocano SAM: cioè, precarico ridotto, stato inotropo aumentato e postcarico diminuito.
Il movimento sistolico anteriore della valvola mitrale può essere classificato ecocardiograficamente:
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Nessun contatto mitrale foglietto-settale, distanza minima tra la valvola mitrale e il setto ventricolare durante la sistole = 10 mm;
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Nessun contatto mitrale foglietto-settale, distanza minima tra la valvola mitrale e il setto ventricolare durante la sistole <10 mm;
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Breve contatto lembo mitrale-settale (<30% del tempo di sistole);
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Contatto lembo mitrale-settale prolungato (>30% del tempo di sistole).
Condizioni congenite complesse come il muscolo papillare accessorio, il foglietto mitrale anteriore spaccato, la stenosi subaortica,4 e la trasposizione delle grandi arterie5 possono presentare anche la SAM. Il movimento sistolico anteriore nei pazienti dopo la sostituzione della valvola aortica (AVR) con stenosi aortica preesistente può essere osservato a causa del trascinamento sul foglietto mitrale anteriore a causa dell’aumento della velocità del sangue nell’LVOT e della piccola cavità LV ipertrofica.6 Paradossalmente, la SAM è rara nei pazienti post-AVR operati per rigurgito aortico a causa della dilatazione del LV con aumento della distanza tra la valvola mitrale e l’LVOT e l’ipervolemia compensatoria osservata in questi pazienti.7 La cardiomiopatia di Takotsubo può raramente presentarsi con SAM e ostruzioni del tratto di efflusso ventricolare sinistro a causa dell’ipocinesia media e apicale e delle ipercinesie basali compensatorie.8 I pazienti affetti da diabete possono manifestare SAM nel contesto dell’ipertrofia del LV a causa di uno stato iperdinamico dovuto all’aumento della sensibilità dei β-adrenoricettori.9 È stato inoltre riportato che l’ecocardiografia da sforzo con dobutamina può causare SAM attraverso l’alterazione delle caratteristiche patoanatomiche della valvola mitrale.10 È come uno smascheramento delle caratteristiche anatomiche che provoca il movimento sistolico del foglietto mitrale anteriore nel LVOT.2 Post-infarto miocardico (MI) cambiamento nella geometria LV a causa di opposizione di regioni ipercinetico e ipocinetico dopo MI acuta può talvolta provocare SAM.11 Questo è clinicamente importante perché vasodilatatore e agenti inotropi utilizzati in shock cardiogeno può effettivamente peggiorare emodinamica in tali pazienti. L’uso giudizioso di β-bloccanti può giovare a tali pazienti.2 L’anestesia generale, per il suo effetto di vasodilatazione e ipovolemia, può talvolta provocare SAM anche in assenza di qualsiasi anomalia cardiaca.2,12 Alcune procedure chirurgiche cardiache come la riparazione della valvola mitrale possono causare un grave movimento sistolico anteriore dell’apparato mitrale con conseguente rigurgito mitralico (MR) di grado 2-4 con un’incidenza riportata del 9,1%. Tuttavia la correzione dello stato iperdinamico ha risolto la SAM e ridotto la MR in più della metà di questi pazienti senza ulteriori interventi chirurgici.13
La valutazione del rischio nei pazienti con SAM è essenziale per decidere QUALE SAM è clinicamente significativa. Alcuni metodi sono suggeriti: (1) test per migliorare la SAM – somministrare fluidi e vasopressori e cercare la riduzione della SAM; (2) test per provocare la SAM – somministrare nitroglicerina e pacing ventricolare rapido e cercare il gradiente LVOT.2
La fisiopatologia della SAM indica chiaramente che il cuore anatomicamente suscettibile quando è sottoposto a ipovolemia, tachicardia e ridotto postcarico può facilmente causare l’ostruzione del deflusso del LV con ipotensione refrattaria. Nei pazienti con SAM e MR solo lievi, la terapia medica conservativa con somministrazione di volume, vasocostrizione e β-bloccante può essere utilizzata per stabilizzare il paziente. Tuttavia, nei casi con SAM e MR moderata o grave, la terapia medica può essere in grado di ridurre la SAM, ma le opzioni chirurgiche per affrontare la patologia sottostante che causa la SAM dovrebbero essere preferite per evitare esiti dannosi a lungo termine.2 È essenziale che il medico perioperatorio sia consapevole della varietà di condizioni sottostanti che causano la SAM e del suo significato clinico.