Discussione
I bezoari sono concrezioni di materiale estraneo nel tratto gastrointestinale, principalmente lo stomaco. I bezoari composti da capelli o fibre simili a capelli sono chiamati tricobezoari. La maggior parte dei pazienti con tricobezoari soffre di disturbi psichiatrici, tra cui la tricotillomania (strapparsi i capelli) e la tricofagia (mangiare i capelli). Solo raramente questi pazienti masticano capelli di altre fonti, compresi quelli delle parrucche. È stato stimato che solo l’1% dei pazienti con tricofagia sviluppa un tricobezoario.7,8 I tricobezoari si formano quando le ciocche di capelli, sfuggendo alla propulsione peristaltica a causa della loro superficie scivolosa, vengono trattenute nelle pieghe della mucosa gastrica. Man mano che si accumulano altri peli, la peristalsi li fa avvolgere in una palla. Quando questa palla diventa troppo grande per lasciare lo stomaco, può verificarsi un’atonia gastrica. Il gomitolo di peli diventa ancora più fitto e assume la forma dello stomaco, di solito come un’unica massa solida.9,10
Pensiamo che la frequente localizzazione di questi getti nello stomaco sia dovuta al trattenimento da parte del piloro e all’azione di agitazione dello stomaco che aiuta ad impigliare nuovi peli nel getto già formato. Il bezoario assume una superficie lucida e brillante grazie al muco che lo ricopre. La decomposizione e la fermentazione dei grassi danno al bezoar, e all’alito del paziente, un odore putrido.11 Il contenuto acido dello stomaco denatura le proteine del pelo e dà al bezoar il suo colore nero.12,13
La sindrome di Rapunzel è una forma rara di tricobezoario, e in letteratura sono stati usati diversi criteri per la sua descrizione. Alcuni la definiscono come un tricobezoario gastrico con una coda che si estende fino alla giunzione ileocecale;2,14 alcuni la descrivono come un semplice tricobezoario con una lunga coda, che può estendersi fino al digiuno o oltre; e alcuni ancora la definiscono come un bezoario di qualsiasi dimensione che può causare un’ostruzione intestinale.2
I pazienti affetti occasionalmente rimangono asintomatici per molti anni. I sintomi si sviluppano quando il bezoar aumenta di dimensioni fino al punto di ostruzione. Non sorprende che la maggior parte dei casi siano stati riportati in paesi dove le donne hanno tradizionalmente i capelli lunghi. I segni di presentazione più comuni sono dolore addominale, nausea e vomito, ostruzione e peritonite. Meno comunemente, i pazienti hanno presentato perdita di peso, anoressia, ematemesi e intussuscezione. Le complicazioni da un grande bezoario erodente o ostruente includono inoltre ulcerazione gastrica, ittero ostruttivo, pancreatite acuta ed enfisema gastrico.15,16 Altre complicazioni legate al malassorbimento includono enteropatia da perdita di proteine, carenza di ferro e anemia megaloblastica.
Quando si sospetta un bezoario, l’anamnesi dovrebbe concentrarsi sulla tricotillomania e sull’ingestione di oggetti, come capelli di bambole o animali domestici. L’alitosi grave e l’alopecia a chiazze forniscono indizi all’esame fisico. L’imaging può mostrare il bezoario come una massa o un difetto di riempimento. Il gold standard per la diagnosi è l’endoscopia gastrointestinale superiore. Oltre a fornire una visualizzazione diretta, questa procedura permette il prelievo di campioni e potenzialmente l’intervento terapeutico.
La gestione e il trattamento di un bezoario devono comprendere la rimozione della massa e la prevenzione della recidiva affrontando la causa fisica o emotiva sottostante. A seconda della sua consistenza, dimensione e posizione, la rimozione del bezoario può avvenire tramite endoscopia o chirurgia. La terapia endoscopica può essere efficace per i bezoari composti da materia vegetale (fitobezoari) e da cagliata di latte (lattobezoari), poiché sono di piccole dimensioni, ma è meno probabile che sia efficace per i tricobezoari, in particolare quelli che sono grandi (>20 cm). Sono stati utilizzati bezotomi e bezotriptori specializzati (dispositivi medici che polverizzano i bezoari meccanicamente o con onde acustiche) per frammentare i tricobezoari grandi e solidi.17 L’intervento chirurgico è indicato quando un bezoario molto grande o solido causa una perforazione o un’emorragia, o nel caso della sindrome di Rapunzel, quando vi è un’estensione significativa del bezoario.7 La rimozione chirurgica viene effettuata tramite gastrotomia o enterotomia. Tradizionalmente, un tricobezoario gastrico veniva rimosso per gastrotomia attraverso una laparotomia della linea mediana superiore. Dall’avvento della chirurgia mininvasiva, i chirurghi ora usano tecniche laparoscopiche per i bezoari di piccole o moderate dimensioni.2,18,19 Vari altri metodi come la litotrissia extracorporea a onde d’urto, la somministrazione intragastrica di enzimi (lipasi pancreatica, cellulosa), e farmaci (metoclopramide, acetilcisteina) dimostrano un successo variabile.18 Sono riportate poche recidive dopo la rimozione iniziale dei bezoari.3,19,20 Per diminuire le recidive, si consiglia un follow-up psichiatrico a lungo termine.
I casi di bambini con tricobezoari o sindrome di Rapunzel sono rari, e molti collegano la tricofagia alla trascuratezza o all’abuso della prima infanzia,21 alle condizioni psichiatriche,21,22 al ritardo mentale23,24 o al lutto.2,25 Anche se gli studi sulla farmacoterapia della tricotillomania rimangono incoerenti, alcuni pazienti sembrano rispondere alla fluoxetina o ad altri inibitori della ricaptazione della serotonina.26 La consulenza ai genitori è anche una parte regolare del trattamento per prevenire le recidive. La prognosi a lungo termine del paziente è eccellente se la terapia comportamentale viene utilizzata per controllare la tricofagia, e se viene mantenuto un follow-up psicologico/psichiatrico.