Discussione
LaSIH è stata originariamente descritta da Schaltenbrand nel 1938 e i risultati della risonanza magnetica sono stati successivamente descritti nel 1991.1,2 Le caratteristiche cliniche sono quelle che si verificano dopo una puntura durale ma che si presentano spontaneamente. La cefalea ortostatica che si risolve sdraiandosi è la presentazione più comune. Questo contrasta con la cefalea della meningite che è esacerbata dalla posizione sdraiata. Tuttavia, le paralisi dei nervi cranici (VI, VII e VIII), la nausea, il vomito, il coma, gli acufeni, le vertigini, la mielopatia cervicale e il parkinsonismo possono essere sintomi di presentazione.3 La maggior parte, ma non tutte, le serie riportano una predominanza femminile fino a 3:1. La maggior parte dei casi riportati riguardano pazienti di sesso femminile e la nostra serie è conforme alla maggior parte dei dati pubblicati con un rapporto donna-uomo di 3:2.1,2,3,4 L’incidenza della SIH è stata riportata tra 1 su 50.000 e 5 su 100.000, sebbene non siano ancora disponibili dati epidemiologici completi.5,6
La diagnosi di SIH è stata pensata per richiedere una pressione di apertura del CSF <60 mm H2O e l’assenza di una lacerazione durale. Tuttavia, più recentemente, diversi articoli hanno postulato che la fisiologia della condizione è basata sull’ipovolemia del CSF piuttosto che la sua pressione ridotta all’interno del sistema nervoso centrale.4,7 Tre dei nostri pazienti avevano basse pressioni di apertura del CSF alla puntura lombare. Un paziente ha richiesto sei tentativi a causa di ripetuti “rubinetti a secco”, e un altro paziente aveva una pressione di apertura di 60 mm H2O ma per il resto i classici risultati clinici e di imaging della SIH.
L’ipotesi Monro-Kellie che la somma dei volumi del cervello, del CSF e del sangue intracranico sono costanti in qualsiasi momento, ma sono in uno stato di flusso costante, è il meccanismo frequentemente utilizzato per spiegare i risultati della risonanza magnetica in questa condizione. Una riduzione del volume del CSF richiederà un aumento di volume di uno o entrambi gli altri componenti. L’area più attendibilmente dimostrata di aumento di volume sull’imaging è il pachimeninge, che mostra un diffuso ispessimento e miglioramento con la risonanza magnetica potenziata con gadolinio a causa della mancanza di barriera emato-encefalica e un aumento del volume del sangue venoso in questo compartimento.8
I pazienti sono stati variamente trattati con analgesia, riposo a letto, caffeina, steroidi e senna e lattulosio (per evitare la costipazione). Il successo del trattamento conservativo è stato limitato e il cerotto epidurale cieco è stato preso in considerazione da quattro pazienti in assenza di un bersaglio dimostrabile sulla risonanza magnetica.
La diagnosi differenziale dell’aumento meningeo diffuso include meningite infettiva o infiammatoria, metastasi e cambiamenti post-chirurgici, e una storia clinica adeguata può essere l’unico modo per affinare la diagnosi. Altri meccanismi dimostrabili di aumento di volume compensatorio includono l’ingorgo dei seni venosi durali, l’allargamento dei plessi venosi epidurali, le raccolte di liquido subdurale e l’allargamento della ghiandola pituitaria. I risultati di imaging sono reversibili e la risoluzione dell’imaging anormale di solito accompagna la cessazione dei sintomi dei pazienti.7
Oltre all’effetto sul volume delle altre strutture intracraniche, il CSF ha un effetto di galleggiamento e con il suo volume diminuito può portare al cedimento del cervello all’interno della cavità cranica causando la trazione sui nervi cranici, le vene epidurali a ponte, e la discesa delle tonsille cerebellari. I vasi nel cranio sono sensibili allo stiramento ed è la trazione su queste strutture che si pensa provochi la cefalea ortostatica.4
Una volta che la diagnosi è stata fatta o confermata con la risonanza magnetica cerebrale, l’ulteriore imaging è volto a dimostrare un sito di perdita del liquor. È stato proposto che i pazienti con la sindrome di Marfan e altre malattie del tessuto connettivo hanno maggiori probabilità di avere perdite di CSF a causa dell’ectasia durale osservata in queste condizioni.9 I siti più comuni si trovano nella colonna cervicale e lombare, e la risonanza magnetica, la mielografia CT e la mielocisternografia con radionuclidi sono state tutte utilizzate per localizzare la perdita di CSF. Alla risonanza magnetica il sito della perdita è visto come una raccolta di fluido epidurale che non aumenta o aumenta leggermente su immagini potenziate con gadolinio.10,11
La gestione della SIH dipende dalla gravità dei sintomi del paziente e da come risponde ai trattamenti conservativi. Riposo a letto, analgesia, idratazione adeguata, caffeina e corticosteroidi orali possono essere usati nella fase acuta. Il cerotto epidurale, l’iniezione di colla di fibrina guidata dalla TAC nel sito della perdita e l’intervento chirurgico aperto sono utilizzati nella fase cronica.12 Nella maggior parte dei pazienti la malattia ha un decorso benigno; tuttavia, nella SIH si osservano pazienti obtoni e c’è stato almeno un decesso attribuito a questa condizione. La causa dell’ottundimento è l’ernia transtentoriale e in questi casi di grave declino neurologico l’infusione salina intratecale lombare è stata utilizzata per arrestare o invertire la morte dei pazienti. Le raccolte subdurali (sangue o liquido sieroso) sono documentate e possono richiedere un drenaggio neurochirurgico.13
Tutti i nostri casi, tranne uno, si sono presentati attraverso il dipartimento di incidenti e di emergenza con sintomi di mal di testa a insorgenza improvvisa e un forte rapporto posturale, essendo peggiore in piedi. La diagnosi differenziale per questi pazienti al momento della presentazione al pronto soccorso include l’emorragia subaracnoidea, la meningite e la cefalea post-coitale. La diagnosi differenziale per una presentazione più cronica includerebbe la cisti colloide, la trombosi del seno venoso cerebrale e la cefalea associata alla vertigine posizionale. Un’attenta anamnesi, in particolare la relazione posturale della cefalea, dovrebbe allertare il medico sulla possibile diagnosi di SIH.